หลักสูตรของโรค Still | มอร์บัสยัง

หลักสูตรของโรค Still

ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะเริ่มด้วยการกำเริบ ไข้ การโจมตีและผื่นเช่นเดียวกับ เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย ข้อร้องเรียนร่วมมักจะแสดงให้เห็นเป็นเวลาหลายเดือนหลังจากอาการแรกปรากฏขึ้น ระยะของโรคและการพยากรณ์โรคแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคลในบางกรณีโรคจะลดลงอย่างสมบูรณ์ ในวัยเด็ก และวัยรุ่นส่วนคนอื่น ๆ ยังคงอยู่ตลอดชีวิต

จากนั้นจะมีการสร้างความแตกต่างระหว่างหลักสูตรที่อาการเกิดขึ้นในการโจมตีซ้ำระหว่างสัปดาห์ที่ไม่มีอาการเดือนหรือหลายปีสามารถโกหกได้และหลักสูตรเรื้อรังที่อาการยังคงอยู่อย่างถาวร ประมาณ 20-30% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบโรคจะถูกระงับอย่างถาวร (การให้อภัย) ผู้ป่วยประมาณ 40% ต้องทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบของข้อต่อเรื้อรังเพียงเล็กน้อยซึ่งสามารถจัดการได้ง่ายด้วยการรักษาด้วยยาและกายภาพบำบัดแบบประคับประคอง อาการของอวัยวะอาจเกิดขึ้นอีกครั้งในการกำเริบของโรค แต่ก็สามารถหายไปได้เป็นเวลาหลายปี นอกจากนี้ยังมีบางกรณีที่โรคนี้แทบไม่สามารถควบคุมได้ด้วยการบำบัดและมาพร้อมกับการเพิ่มการทำลายข้อต่อและภาวะแทรกซ้อนในอวัยวะ

โอกาสในการรักษาด้วย Morbus Still

โรคยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ อย่างน้อยก็ไม่ใช่ในความหมายธรรมดา มีผู้ป่วยที่สามารถย้ายไปสู่ระยะของการให้อภัยได้ด้วยการบำบัด ในกรณีนี้การให้อภัยหมายความว่าจะไม่มีอาการเกิดขึ้นอีกดังนั้นโรคจึงอยู่ภายใต้การควบคุมอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามเนื่องจากมันสามารถลุกเป็นไฟอีกครั้งได้ตลอดเวลาจึงไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นการรักษาในความหมายดั้งเดิม

โรค Still อาจถึงแก่ชีวิตได้หรือไม่?

ใช่มีภาวะแทรกซ้อนระหว่างโรคที่อาจนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงได้ สิ่งเหล่านี้รวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เรียกว่า macrophage activation syndrome หรือที่เรียกว่า hemophagocytic lymphohistiocytosis ในกรณีนี้ปฏิกิริยาการอักเสบขนาดใหญ่ของ ระบบภูมิคุ้มกัน เกิดขึ้นในช่วงของโรค Still หรือในระหว่างการติดเชื้อไวรัสภายใต้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันของโรค Still

สิ่งนี้นำไปสู่การคงอยู่ ไข้ม้ามโตและอื่น ๆ เลือด นับการเปลี่ยนแปลง การวินิจฉัยไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไปเนื่องจากอาการทางคลินิกดังกล่าวคือ ไข้ และม้ามโตนอกจากนี้ยังเกิดขึ้นในโรค Still ที่ไม่ซับซ้อน เพียง เลือด นับการเปลี่ยนแปลงจากนั้นชี้ไปในทิศทางของกลุ่มอาการกระตุ้นการทำงานของ macrophage

ในทางบำบัดเป็นยาขนาดสูง คอร์ติโซน ช็อก บำบัด, ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน และใช้สารชีวภาพ ความตายของ macrophage activation syndrome นั้นสูงมากหากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม แต่ถึงแม้จะอยู่ภายใต้การบำบัดอัตราการเสียชีวิตก็สูงถึง 40%