dermatomyositis (DM) (คำพ้องความหมาย: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Purple disease; Petges-Cléjat-Jacobi syndrome; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagner disease; Wagner โพลีไมโออักเสบ; Wagner-Unverricht syndrome; โรคด่างขาวม่วง; ICD-10-GM M33 1: อื่น ๆ ผิวหนังอักเสบ) เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบ (myositis/กล้ามเนื้ออักเสบ) ที่มีผลต่อไฟล์ ผิว (ผิวหนังอักเสบ / การอักเสบของผิวหนัง). การมีส่วนร่วมของ อวัยวะภายใน เช่น หัวใจ, ปอด, ระบบทางเดินอาหารก็เป็นไปได้เช่นกันโรคนี้เป็นของ collagenoses (โรคแพ้ภูมิตัวเองอักเสบเรื้อรังของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน). ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันที่นี่มุ่งตรงไปที่หลอดเลือด (มีผลต่อ เรือ) and เส้นใยกล้ามเนื้อ โปรตีน.
Dermatomyositis แบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:
- เยาวชน ผิวหนังอักเสบ (JDM) - เกิดขึ้นใน ในวัยเด็ก หรือวัยรุ่น ข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวก้าวหน้าพัฒนาพร้อมด้วย ความเจ็บปวด มากถึง 50% ของกรณี ภายนอกกล้ามเนื้อ หัวใจ และปอดได้รับผลกระทบ เนื้องอกที่เกี่ยวข้องพบได้ประมาณ 15% ของผู้ป่วยก่อนหรือหลังการวินิจฉัยโรค
- โรคผิวหนังอักเสบสำหรับผู้ใหญ่ (ไม่ทราบสาเหตุ) (โดยไม่มีสาเหตุชัดเจน) - รูปแบบผู้ใหญ่
- Amyopathic dermatomyositis (ADM) - ในเด็กและผู้ใหญ่
- Dermatomyositis ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็ง (มะเร็ง)
- Dermatomyositis ที่เกี่ยวข้องกับ collagenoses
นอกจากนี้ยังมีรูปแบบพิเศษเช่นเดียวกับกลุ่มอาการที่ทับซ้อนกันซึ่งจะไม่กล่าวถึงต่อไป
โรคผิวหนังประมาณ 50% ในผู้ใหญ่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้องอก (paraneoplastic dermatomyositis) บ่อยครั้งที่มะเร็งเกี่ยวข้องกับระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร) เต้านมของผู้หญิง รังไข่ (รังไข่), มดลูก (มดลูก), ปอด, ต่อมลูกหมาก. ไม่ใช่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ยังเกิดร่วมกับโรคผิวหนังอักเสบ โดยปกติแล้วโรคผิวหนังอักเสบจะหายได้หลังจากการกำจัดเนื้องอก
อัตราส่วนทางเพศ: เพศชายต่อเพศหญิงเท่ากับ 1: 2 โรคผิวหนังอักเสบในเด็กมักมีผลต่อเด็กผู้หญิงบ่อยกว่าเด็กผู้ชาย
ความถี่สูงสุด: โรคผิวหนังในเด็กและเยาวชน: เริ่มมีอาการก่อนอายุ 18 ปีโดยปกติจะอยู่ในปีที่ 7-8 ของชีวิต ในโรคผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่มีความถี่สูงสุด 35 จุดคือที่อายุ 44-55 ปีและอายุ 60-XNUMX ปี
Dermatomyositis เป็นโรคที่หายาก
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของโรคผิวหนังเด็กและเยาวชนอยู่ที่ประมาณ 0.2 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปีอุบัติการณ์ของโรคผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่ประมาณ 0.6-1.0 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ในโรคผิวหนังอักเสบ myalgias (กล้ามเนื้อ ความเจ็บปวด) เกิดข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว เนื่องจากลักษณะที่ปรากฏได้รับผลกระทบจากผิวหนังอักเสบผู้ป่วยก็มีอารมณ์เช่นกัน สองภาพทางคลินิกโรคผิวหนังและ myositis ไม่สัมพันธ์กันกล่าวคือ ผิว การร้องเรียนอาจเกิดขึ้นก่อนการร้องเรียนของกล้ามเนื้อหรือปรากฏในภายหลัง (ในหนึ่งในสามของกรณีอาการทางผิวหนังจะปรากฏขึ้นก่อน) สาเหตุ การรักษาด้วย ยังไม่มี การรักษาด้วย มีความยาว แต่มักนำไปสู่การปรับปรุงคุณภาพชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะหยุดลงหลังจาก 5 ถึง 10 ปี หากปล่อยไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 84%
