Ichthyosis: อาการการร้องเรียนสัญญาณ

อาการและข้อร้องเรียนต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึง ichthyosis:

Pathognomonic (บ่งบอกถึงโรค)

  • ผิวที่มีเขาและเป็นเกล็ด

อาการอื่น ๆ (ขึ้นอยู่กับรูปแบบ)

  • พอง
  • Erythroderma (สีแดงของผิวหนัง)
  • เยื่อหุ้มคอลโลเดียนในทารกแรกเกิด ("ทารกคอลโลเดียน") - ผิวหนังชั้นที่แข็งปิดซึ่งฉีกขาดอย่างรวดเร็วเปิดและลอกออก ภายใต้เยื่อหุ้มคอลโลเดียนเป็นผิวหนังที่บางและมีสีแดงซึ่งต่อมาจะแห้งและเป็นเกล็ด
  • ความแข็ง (ความแข็งแกร่ง) ของผิวหนัง
  • rhagades ที่เจ็บปวด (รอยแยกการฉีกขาดรูปแหว่งที่แคบและตัดผ่านทุกชั้นของหนังกำพร้า (ชั้นหนังกำพร้า)); การติดเชื้อสามารถพัฒนาในรอยแตก
  • ผิวแห้ง
  • ความหนาของกระจกตา
  • ความสามารถในการขับเหงื่อลดลง→การสะสมความร้อนและแนวโน้มที่จะยุบตัว
  • แผลเป็น
  • ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของผมและเล็บ

Ichthyosis ขิง

พื้นที่ ผิว ไม่เด่นเมื่อแรกเกิด อาการอาจปรากฏขึ้นล่าช้าหลังจากผ่านไปสองสามเดือน ความรุนแรงของการปรับขนาดจะเพิ่มขึ้นในรูปแบบนี้ อิคไทโอสิส จนถึงวัยแรกรุ่นและลดลงตามอายุ อาการ

  • เกี่ยวข้องกับ atopic diathesis (จูงใจต่อปฏิกิริยาภูมิไวเกินเช่น endogenous กลาก, กลากภูมิแพ้ /โรคประสาทอักเสบ).
  • กระจายทั่วไป ผิว การแพร่กระจาย (กระจาย = การแพร่กระจายอย่างผิดปกติทั่วไป = มีผลต่อร่างกายทั้งหมด)
  • เกล็ดที่ยึดติดกันอย่างแน่นหนามีขนาดและสีที่แตกต่างกัน: รูปโคลเวอร์สีขาวถึงสีน้ำตาลอ่อน
  • ไม่มีเม็ดเลือดแดง (สีแดงของ ผิว).
  • Keratoses (คอร์นิฟิเคชั่น)
  • แผลที่ผิวหนังไม่อักเสบ
  • อาการคัน (คัน)
  • ผิวแห้งและหยาบกร้าน
  • ลายเส้นมือหยาบ (“อิคไทโอสิส มือ").

ไซต์ที่ล่าสัตว์: Extremities extensor sides, palms, soles of the feet; ด้านงอ (ข้อศอก, รักแร้, ขาหนีบ, โพรงในร่างกายของ Popliteal), ใบหน้าและลำตัวได้รับผลกระทบน้อยกว่าหรือเป็นอิสระ

อาการจะดีขึ้นในช่วงฤดูร้อน

X-linked ichthyosis vulgaris ถอย (XRI)

โรคนี้แสดงออกในช่วงหลายเดือนแรกของชีวิต อาการ

  • อาการทางตาเช่นการเปลี่ยนแปลงของกระจกตา
  • อาจทำให้เกิดการงอของข้อต่อได้
  • ภาวะแทรกซ้อนจากการคลอดเช่นความอ่อนแอในการคลอดการคลอดล่าช้า Sectio (การผ่าตัดคลอด).
  • Cryptorchidism (20% ของกรณี) - ไม่มีอัณฑะหนึ่งหรือทั้งสองข้างในถุงอัณฑะ (ไม่เห็นได้ชัด) หรืออัณฑะมีตำแหน่งภายในช่องท้อง (retentio testis ท้อง; อัณฑะในช่องท้อง) หรือไม่มีอยู่ (anorchia)
  • แนวโน้มที่จะ ความหมกหมุ่น และ โรคสมาธิสั้น (สมาธิสั้น) (ใน 20-40%)
  • ความผิดปกติของรกในหญิงตั้งครรภ์→ การแท้ง (การคลอดก่อนกำหนด).
  • Rhomboid เกล็ดสีน้ำตาลเด่นชัดกว่าในรูปแบบที่โดดเด่นของ autosomal

ลาเมลลาร์อิคไทโอซิส

  • เมื่อแรกเกิดปลอกผิวหนังที่มีลักษณะคล้ายคอลโลเดียนที่หลุดออก
  • Desquamation - การแยกเซลล์หรือกลุ่มเซลล์ผิวเผินออกจากการเชื่อมโยงของเยื่อบุผิว
  • Ectropion (การผกผันด้านนอกของ เปลือกตา margin) โดยผิวหน้าที่ยืดตึง.
  • เกล็ดที่มีลักษณะคล้ายกันลักษณะแตกต่างกันไป: เกล็ดละเอียดและน้ำตาลอ่อนหรือหนาขึ้น, คล้ายแผ่น, เคราตินสีเข้มมาก เกล็ดนอนทับกันเหมือนลาเมลเลีย
  • การทำลายผิวหนังโดยทั่วไป (ส่งผลกระทบต่อร่างกาย) รวมถึงการงอของ ข้อต่อ, ฝ่ามือและฝ่าเท้า.
  • รอยแดงของผิวหนังสามารถเป็นได้ แต่ไม่จำเป็นต้องเป็น
  • rhagades ที่เจ็บปวด (รอยแยกรอยแตกที่แคบและมีลักษณะเป็นร่องซึ่งตัดผ่านทุกชั้นของหนังกำพร้า (หนังกำพร้า)); การติดเชื้อสามารถพัฒนาในรอยแตก
  • ผมร่วงเป็นแผลเป็น (ผมร่วง).
  • ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของผมและเล็บ

Epidermolytic ichthyosis (ichthyosiform ichthyosiform bullous แต่กำเนิด)

  • อยู่ในครรภ์แล้ว แต่อย่างช้าที่สุดหลังคลอดหนังกำพร้าที่มีสีแดง (หนังกำพร้า) จะหลุดออก ชั้นผิวหนังที่อยู่ข้างใต้จะมีสีแดงอย่างมากเช่นกัน (“ เด็กที่โดนน้ำร้อนลวก”)
  • พุพองซึ่งไม่มีใบ รอยแผลเป็น เมื่อรักษา
  • เกล็ดสีน้ำตาลแหลมคล้ายหูด ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ที่กล้ามเนื้อด้านข้างของร่างกาย
  • เพิ่มการเจริญเติบโตของเส้นผมและเล็บ

ฮาร์เลควิน ichthyosis

  • Eclabium (ไม่สามารถปิดริมฝีปากได้)
  • Ectropion (การผกผันของขอบฝาด้านนอก)
  • การหดเกร็งขนาดใหญ่
  • เกราะฮอร์นแบบเพลท
  • rhagades ลึก
  • มดลูก: น้ำคร่ำตายคลอดก่อนกำหนด

กลุ่มอาการ Ichthyosis

นอกจากอาการทางผิวหนังแล้วระบบอวัยวะอื่น ๆ ยังได้รับผลกระทบด้วย ต่อไปนี้เป็นกลุ่มอาการ ichthyosis ที่รู้จักกันดีอีกสองกลุ่ม:

กลุ่มอาการโคเมล-เนเธอร์ตัน

  • สามลักษณะเฉพาะ:
    • erythroderma ที่มีมา แต่กำเนิด (ทำให้ผิวหนังมีสีแดงมากขึ้น) โดยไม่เกิดการพองตัวของผิวหนัง
    • ข้อบกพร่องที่แตกต่าง (ชัดเจน) ของ ผม เพลา (trichorrhexis invaginata; TI; ผมไม้ไผ่)
    • Atopy (แนวโน้มที่จะเกิดปฏิกิริยาภูมิไวเกิน) ในรูปแบบของ โรคหอบหืดหลอดลม, กลาก และโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ (หญ้าแห้ง ไข้).
  • ต่อมาวงแหวน -, ส่วนโค้ง - เส้นตรง, จุดโฟกัสที่เป็นสีแดงของผิวหนังและระยะขอบสองระดับทั่วไป (“อิคไทโอสิส ลิเนียร์ริสซิคัมเฟล็กซ่า)

กลุ่มอาการSjögren-Larsson

  • แบริ่งด้านข้างแบบดัดมีสีเหลือง เคราโตส (เคราติไนเซชั่น).
  • ความผิดปกติของพัฒนาการเช่นส่งผลต่อการพูด
  • โรคลมบ้าหมูเป็นไปได้
  • อาการทางผิวหนังด้วย เกร็ง (กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น)
  • การมีส่วนร่วมของผิวหนังโดยทั่วไป (ส่งผลต่อร่างกายทั้งหมด)
  • จอประสาทตาเสื่อม