Promyelocytic Leukemia: สาเหตุอาการและการรักษา

โปรไมเอโลไซติก โรคมะเร็งในโลหิต เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบเฉียบพลันที่เกิดจากเนื้องอกในสีแดง ไขกระดูก. มันเกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนของ promyelocytes ที่ไม่มีการควบคุมซึ่งเป็นสารตั้งต้นของสีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เลือด เซลล์, เม็ดเลือดขาว. การรักษาและอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของ promyelocytic โรคมะเร็งในโลหิต ยังถือว่ายากจน

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic คืออะไร?

โปรไมเอโลไซติก โรคมะเร็งในโลหิตPML เป็นรูปแบบพิเศษของ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน, AML. มีลักษณะเฉพาะด้วยการตรวจจับสีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเพิ่มขึ้น เลือด เซลล์ในกระแสเลือด Promyelocytes คือ ไขกระดูก เซลล์ที่ปกติไม่พบในไฟล์ เลือด. อย่างไรก็ตามใน PML เซลล์ประเภทนี้มีการผลิตมากเกินไปในไฟล์ ไขกระดูก ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ชัดเจนและถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดอิสระ รูปแบบของเนื้องอกนี้มีลักษณะเฉพาะโดยมีลักษณะเฉพาะของรูปร่างที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือที่เรียกว่า blasts ภายในการวินิจฉัยใหม่ทั้งหมดของ มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic มีสัดส่วนเพียงประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ดังนั้นมะเร็งเม็ดเลือดขาวรูปแบบนี้จึงหายาก ความถี่ของชาติพันธุ์และภูมิภาคสามารถสังเกตได้ในการโจมตีของ PML ซึ่งอย่างไรก็ตามยังไม่มีคำอธิบายที่เป็นไปได้ ส่วนใหญ่เป็นวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาวที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากหลังจากอายุ XNUMX ปีอุบัติการณ์ของโรคจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic ประมาณเท่า ๆ กัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของการพัฒนาและการเริ่มมีอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic อุบัติการณ์ที่สูงขึ้นสามารถสังเกตได้ในอเมริกากลางและใต้ในอิตาลีและในสเปนแม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุก็ตาม อย่างไรก็ตามมีข้อบ่งชี้ของสิ่งที่เรียกว่าความผิดปกติของโครโมโซมซึ่งอาจเกี่ยวข้องโดยตรงกับการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic การมีการโยกย้ายโครโมโซมที่เฉพาะเจาะจงหรือการหลอมรวมที่สอดคล้องกัน ยีน ถือเป็นหลักฐานการวินิจฉัย นอกจากนี้ยังมีการระบุตัวแปรโมเลกุลอื่น ๆ แม้ว่าสิ่งเหล่านี้จะเกิดขึ้นน้อยกว่าก็ตาม อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงโครโมโซมโดยทั่วไปเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic ดังนั้นสิ่งนี้ยังไม่เพียงพอเป็นเกณฑ์เดียวในการพิจารณาสาเหตุ ทฤษฎีการรวมกลุ่มของรูปแบบโรคในครอบครัวที่เพิ่มขึ้นยังถูกปฏิเสธในระหว่างนี้ การพัฒนาโรคของ PML มักจะเริ่มต้นในไขกระดูกสีแดงซึ่งโคลนอิสระที่เป็นอิสระจะพัฒนาขึ้นซึ่งทำให้ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์เม็ดเลือดขาว ในลักษณะที่ไม่สามารถควบคุมได้กล่าวคือโดยทั่วไปของเซลล์เนื้องอกมะเร็ง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Promyelocytic เป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันดังนั้นจึงเป็นภาวะฉุกเฉินทางโลหิตวิทยาที่ต้องได้รับการแทรกแซงทางการแพทย์ทันที เนื่องจากเนื้องอกที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์เม็ดเลือดขาว ในไขกระดูกการผลิต thrombocytes เลือด เกล็ดเลือดถูกระงับอย่างมาก ดังนั้นจึงเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม เกิดขึ้นก่อนเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญที่สุด นี้ เลือดออกมีแนวโน้ม ยังมาพร้อมกับการออกเสียงอย่างสม่ำเสมอ การแข็งตัวของเลือด ความผิดปกติ. ภายนอกสัญญาณของโรคเหล่านี้สามารถรับรู้ได้แล้วโดยการตกเลือดที่มีเครื่องหมายวรรคตอนดีมากใน ผิว และเยื่อเมือกหรือที่เรียกว่า เปเทเชีย. ดังนั้นจึงมีอันตรายต่อชีวิตแม้จะได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยเนื่องจากเลือดไหลไม่หยุด อย่างไรก็ตามอันตรายที่ยิ่งใหญ่กว่าสำหรับผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic มาจากเลือดออกภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีเลือดออกในช่องท้องซึ่งเป็นผลโดยตรงจากการเพิ่มขึ้นของ เลือดออกมีแนวโน้ม. หากเฉพาะการรักษา มาตรการ ไม่ได้ดำเนินการในทันทีชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่สามารถช่วยชีวิตได้ ในระยะเริ่มแรกของโรคนานก่อนที่จะมีแนวโน้มการตกเลือดที่มองเห็นได้อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงจะอยู่เบื้องหน้า ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นสีซีดที่เด่นชัดเนื่องจาก โรคโลหิตจางการสูญเสียประสิทธิภาพและ ความเมื่อยล้า.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยที่ชัดเจนของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic จะต้องทำใน โลหิตวิทยา ห้องปฏิบัติการด้วยความช่วยเหลือของผู้เชี่ยวชาญ กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงเผยให้เห็นภาพเม็ดเลือดขาวที่มีลักษณะเฉพาะซึ่งมีจำนวน promyelocytes ในเลือดส่วนปลาย การตรวจชิ้นเนื้อของไขกระดูกเช่นเดียวกับการทดสอบทางพันธุกรรมและการแข็งตัวของเลือดของมนุษย์สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ในระยะเริ่มต้นระยะของโรคนี้ถือได้ว่าเป็นโรคที่น่าอับอายซึ่งเป็นภาพทางคลินิกที่รุนแรงโดยมีการลดลงอย่างเห็นได้ชัด สภาพ.

ภาวะแทรกซ้อน

ประการแรกและสำคัญที่สุดคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic นำไปสู่แนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในผู้ที่ได้รับผลกระทบ แม้แต่อุบัติเหตุหรือบาดแผลเล็กน้อยก็ส่งผลให้เลือดออกอย่างรุนแรง ในกรณีส่วนใหญ่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic ยังรบกวนการแข็งตัวของเลือดอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงไม่สามารถหยุดเลือดได้โดยง่าย ตามกฎแล้วการมีเลือดออกแม้เพียงเล็กน้อยก็ทำให้ชีวิตของผู้ป่วยตกอยู่ในความเสี่ยงหากไม่สามารถหยุดเลือดได้ เลือดออกภายในอาจเกิดจากมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic และ นำ ถึงภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายที่รุนแรง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับผลกระทบ ความเมื่อยล้า และ เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าซึ่งไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการนอนหลับ อาการซีดอย่างถาวรยังเกิดขึ้นเนื่องจากมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic และความยืดหยุ่นของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรค การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic มักดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีภาวะแทรกซ้อนหากไม่ได้ใช้ยาเกินขนาด นอกจากนี้ยังมีแนวทางในเชิงบวกของโรค อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดการณ์อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic ได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

แนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นควรเข้าใจว่าเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต หากการบาดเจ็บเล็กน้อยไม่สามารถหยุดได้ด้วยวิธีการมาตรฐานของ ห้ามเลือดมีการเรียกร้องความระมัดระวังเพิ่มขึ้น ควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดเพราะหากโรคไม่เอื้ออำนวยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic จะ นำ ถึงแก่ความตายก่อนวัยอันควรของผู้ป่วย การดูแลทางการแพทย์ที่ทันท่วงทีและครอบคลุมเป็นสิ่งสำคัญในการรับมือกับโรค ซึ่งรวมถึงการวินิจฉัยล่วงหน้าและการไปพบแพทย์เมื่อมีสัญญาณแรก สุขภาพ การด้อยค่า นอกจากนี้เปิด บาดแผล ก่อให้เกิดความเสี่ยง ภาวะติดเชื้อ และทำให้ เลือดเป็นพิษ. ผิวซีดอ่อนเพลียอย่างรวดเร็วและเพิ่มขึ้น ความเมื่อยล้า เป็นสัญญาณของความผิดปกติ หากข้อร้องเรียนเกิดขึ้นอย่างกะทันหันหรือค่อยๆพัฒนาขึ้นจำเป็นต้องพบแพทย์ หากมีความจำเป็นในการนอนหลับเพิ่มขึ้นไม่แยแสและไม่แยแสก็มีความจำเป็นต้องดำเนินการ หากมีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมกิจกรรมยามว่างลดลงหรือขาดความสนใจควรปรึกษาแพทย์ รบกวนสมาธิหรือ สมาธิ เป็นสาเหตุของความกังวล พวกเขาระบุว่า สุขภาพ ความผิดปกติที่ต้องได้รับการตรวจสอบและรักษา การลดลงของสมรรถภาพทางจิตใจและร่างกายในระดับปกติจะต้องปรึกษากับแพทย์ ความยืดหยุ่นลดลงหรือประสบการณ์ที่เพิ่มขึ้น ความเครียด เป็นเบาะแสที่ควรติดตาม

การรักษาและบำบัด

การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic ยังไม่สามารถทำได้ องค์ประกอบทั้งหมดของ การรักษาด้วย มุ่งเน้นไปที่การหยุดการทำงานของเนื้องอกอัตโนมัติของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในไขกระดูก เพื่อจุดประสงค์นี้สูง -ปริมาณ ยาเคมีบำบัดที่เรียกว่าแอนทราไซคลินเป็นยาเริ่มแรก อย่างไรก็ตามเนื่องจากชีวิตของผู้ป่วยตกอยู่ในอันตรายเนื่องจากแนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นการทดแทน การรักษาด้วย ด้วยปัจจัยการแข็งตัวจะต้องเกิดขึ้นควบคู่กัน เพื่อเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดให้เพิ่มความเข้มข้นของเกล็ดเลือดแบบคัดเลือกเพิ่มเติมทางหลอดเลือดดำ กลยุทธ์การรักษาแบบใหม่เป็นผลมาจาก การบริหาร ของกรด all-trans-retinoic ATRA เป็นอนุพันธ์ของ วิตามิน กรด. สารนี้ซึ่งไม่ใช่สารเคมีบำบัดทำหน้าที่ในระดับโมเลกุลและกระตุ้นการเจริญเติบโตของการระเบิดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะให้กลายเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โตเต็มที่และทำงานได้ซึ่งเป็นนิวโทรฟิลิกแกรนูโลไซต์ นอกจากสูง -ปริมาณ ยาเคมีบำบัด เช่นเดียวกับการรักษาด้วย ATRA สารหนู สารประกอบจะรวมอยู่ในสูตรการรักษาเสมอ ประสิทธิภาพในการต้านเชื้อไวรัสบางชนิด สารหนู โมเลกุล ในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันได้รับการบันทึกไว้อย่างดี อย่างไรก็ตามเนื่องจากพิษมหาศาลของ สารหนู ในฐานะที่เป็นโลหะหนักต้องหลีกเลี่ยงการใช้ยาเกินขนาดทุกรูปแบบอย่างเคร่งครัด

การป้องกัน

หากผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ได้ห้าปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้นของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic อัตราการกลับเป็นซ้ำจะต่ำมากเมื่อเทียบกับเนื้องอกในไขกระดูกอื่น ๆ ปิด การตรวจสอบ จำนวนเม็ดเลือดและค่าการแข็งตัวเป็นสิ่งสำคัญไม่มีการป้องกันโดยตรงต่อการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีในวัยกลางคนควรได้รับ การนับเม็ดเลือด ได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์ประจำครอบครัวซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจสุขภาพ ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงของ Leukemic จะสังเกตเห็นได้ในระยะเริ่มต้นแม้ว่าจะยังไม่มีอาการใด ๆ ก็ตาม

การติดตามผล

หลังการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic ระยะยาว การตรวจสอบ แนะนำให้ใช้ผู้ป่วย การติดตามยังคงดำเนินต่อไปเป็นระยะเวลาอย่างน้อยสิบปี ในช่วงเวลานี้จะพบผู้ป่วยปีละครั้งเพื่อติดตามผล การตรวจติดตามมุ่งเน้นไปที่การตรวจหาการกลับเป็นซ้ำในช่วงปลาย คำนี้หมายถึงการกลับเป็นซ้ำของโรคหลายปีหลังการรักษา การกลับเป็นซ้ำของมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic หลังจากประสบความสำเร็จ การรักษาด้วย หายากมากในช่วงเวลาไม่เกินห้าปี อย่างไรก็ตามการเกิดซ้ำในช่วงปลายหลังจากผ่านไปนานกว่าสิบปีได้รับการสังเกตในบางกรณี สิ่งนี้อธิบายถึงการตรวจติดตามผลเป็นระยะเวลานาน การตรวจติดตามผลเป็นประจำสามารถตรวจหาผลกระทบในระยะหลังของการรักษาและตรวจหาการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดทุติยภูมิหรือเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ ส่วนหนึ่งของการติดตามผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด promyelocytic คือการตรวจไขกระดูกเป็นประจำในช่วง 12 เดือนในช่วง 18 ถึง XNUMX เดือน ระยะเวลาของการติดตามขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยถูกจัดอยู่ในประเภทความเสี่ยงมาตรฐานหรือความเสี่ยงสูง จุดมุ่งหมายของการติดตามนี้คือการตรวจหาเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่หลงเหลืออยู่ในร่างกาย การบำบัดอย่างทันท่วงทีในกรณีที่พบในเชิงบวกสามารถตรวจพบและรักษาการกำเริบของโรคได้ในระยะเริ่มต้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Promyelocytic มีการพยากรณ์โรคที่ดีโดยได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตามความร่วมมือของผู้ป่วยมีความสำคัญมากสำหรับเรื่องนี้ ในการปรึกษาแพทย์ผู้ป่วยควรได้รับการรักษาในศูนย์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉพาะทาง ภาวะแทรกซ้อนที่ทราบทั้งหมดสามารถป้องกันหรือรักษาได้อย่างรวดเร็วโดยบางอย่าง มาตรการ. เพื่อให้ตรวจพบมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้ทันเวลาผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์อย่างแน่นอนในกรณีที่มีอาการไม่ชัดเจนเช่นอ่อนเพลียมากอย่างถาวรสีซีดของ ผิว, ไข้, ค่าคงที่ อาการปวดท้อง, แนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้น, รอยฟกช้ำ, อาการบวมของ น้ำเหลือง โหนด อาการปวดข้อ และการเปลี่ยนแปลงแปลก ๆ อื่น ๆ ด้วยวิธีนี้การเริ่มต้นการบำบัดอย่างรวดเร็วจึงเป็นไปได้ ผู้ป่วยยังสามารถรับข้อมูลมากมายจากกลุ่มช่วยเหลือตนเอง Deutsche Krebshilfe eV (ภาษาเยอรมัน โรคมะเร็ง Aid) หรือ Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเยอรมันและ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Aid) และยังช่วยลดความกลัว ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับความช่วยเหลือจากการเป็นสมาชิกในกลุ่มช่วยเหลือตนเองซึ่งมีการแลกเปลี่ยนประสบการณ์ต่างๆในการจัดการกับโรค นี่เป็นความโล่งใจอย่างมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ความมั่นใจว่าการรักษาเป็นไปได้สามารถเร่งกระบวนการบำบัดได้มากขึ้น แต่แม้ในกรณีที่รุนแรงกว่าการแลกเปลี่ยนนี้อาจส่งผลดีอย่างมากต่อคุณภาพชีวิต บ่อยครั้งการใช้การให้คำปรึกษาทางจิตวิทยายังช่วยป้องกัน ดีเปรสชัน และผลสืบเนื่องทางจิตวิทยาอื่น ๆ ของมะเร็งเม็ดเลือดขาว แม้จะมีโรคร้าย แต่ก็มีวิถีชีวิตที่สมดุล อาหาร และการใช้เวลาในอากาศบริสุทธิ์ยังช่วยให้ร่างกายฟื้นตัวได้อีกด้วย