ภาพรวมโดยย่อ
- อาการ: การกระจายตัวของไขมันเปลี่ยนแปลง โรคอ้วนบริเวณปลาย “หน้าพระจันทร์” ในทางกลับกัน แขนขาค่อนข้างบาง กล้ามเนื้ออ่อนแรง กระดูกลีบ เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อ ในผู้หญิง: ผิวหนังไม่บริสุทธิ์ สัญญาณของความเป็นชาย (เช่น ขนบนใบหน้าแข็งแรง)
- ระยะของโรคและการพยากรณ์โรค: ขึ้นอยู่กับสาเหตุ การรักษา และระยะเวลาของโรค มักจะประสบความสำเร็จในการรักษา ความเสี่ยงของโรคทุติยภูมิ เช่น เบาหวาน ความดันโลหิตสูง โรคหลอดเลือดหัวใจ
- การตรวจและวินิจฉัย: การทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆ ขั้นตอนการถ่ายภาพ (MRI) หากจำเป็น การตรวจอัลตราซาวนด์
- การรักษา: ขึ้นอยู่กับสาเหตุ การกำจัดเนื้องอกที่กระตุ้นโดยการผ่าตัด การฉายรังสี การใช้ยา ไม่ค่อยได้เอาต่อมหมวกไตออก
- การป้องกัน:ไม่มีการป้องกันโดยเฉพาะ มีการตรวจควบคุมเป็นประจำหากรับประทานกลูโคคอร์ติคอยด์ ไม่มีการใช้สเตียรอยด์ในทางที่ผิด
โรค Cushing คืออะไร?
หากต้องการสร้างคอร์ติซอลในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต จะต้องได้รับการกระตุ้นด้วยฮอร์โมนอื่น: ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (ACTH หรือ corticotropin) ACTH ผลิตในต่อมใต้สมอง ในโรคคุชชิงนั้น ACTH มักจะไหลเวียนในกระแสเลือดมากเกินไป ส่งผลให้เกิดภาวะคอร์ติซอลที่ขึ้นกับ ACTH
หากโรค Cushing เกิดขึ้นในร่างกายเพียงอย่างเดียว จะนับเป็นหนึ่งในรูปแบบที่เรียกว่าภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลจากภายนอก (ภายนอก = จากภายใน) ซึ่งหมายความว่าร่างกายผลิต ACTH มากเกินไปและทำให้เกิดคอร์ติซอลด้วย ในทางตรงกันข้าม กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอก (เกิดภายนอก) เกิดขึ้นเมื่อผู้คนรับประทานกลูโคคอร์ติคอยด์หรือ ACTH เป็นเวลานาน
โรค Cushing มีอาการอย่างไร?
อาการต่อไปนี้เป็นเรื่องปกติในโรค Cushing:
- การกระจายตัวของไขมันสะสม: ไขมันจะถูกเก็บไว้โดยเฉพาะที่ลำตัว (“โรคอ้วนลงพุง”) และที่ใบหน้า ดังนั้นผู้ป่วยจึงเรียกว่า “หน้าพระจันทร์เต็มดวง” และ “คอกระทิง” แต่มีแขนและขาค่อนข้างบาง
- การสูญเสียความแข็งแรง: มวลกล้ามเนื้อลดลง (ผงาด) และกระดูกเปราะ (โรคกระดูกพรุน)
- ความดันเลือดสูง
- ระดับน้ำตาลในเลือดสูงขึ้น
- รอยแดงของผิวหนังเป็นริ้วๆ (รอยแตกลาย รอยแตกลาย) โดยเฉพาะที่ต้นแขน ต้นขา และสีข้าง
- ผิวหนังบางเหมือนกระดาษ parchment ซึ่งบางครั้งมีแผลเปิด (แผล)
นอกจากนี้ ผู้หญิงที่เป็นโรค Cushing จะมีอาการดังต่อไปนี้ ซึ่งมีสาเหตุมาจากฮอร์โมนเพศชายที่มากเกินไป:
- รบกวนวงจร
- การทำให้เป็นชาย (virilization): ผู้หญิงจะมีเสียงที่ลึกขึ้น สัดส่วนร่างกายของผู้ชาย หรืออวัยวะเพศหญิงจะโตขึ้น
นอกจากนี้ ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค Cushing อาจมีอาการทางจิต เช่น ภาวะซึมเศร้า เด็กที่เป็นโรค Cushing มีแนวโน้มที่จะมีการเจริญเติบโตที่แคระแกรน
อายุขัยในโรค Cushing คืออะไร?
เนื่องจากคอร์ติซอลมีผลกระทบต่อร่างกายที่แตกต่างกันหลายประการ ในบางกรณีเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ขึ้นในระหว่างที่เกิดโรคคุชชิง ซึ่งรวมถึงกระดูกหัก หัวใจวาย และโรคหลอดเลือดสมอง
สาเหตุของโรค Cushing คืออะไร?
สาเหตุหลักของโรค Cushing ในร้อยละ 80 ของกรณีคือ microadenoma ของต่อมใต้สมอง microadenoma เป็นเนื้องอกที่มีขนาดเล็ก โดยส่วนใหญ่แล้วจะไม่ร้ายแรง ในร่างกายที่แข็งแรง มีวงจรควบคุมที่ควบคุมปริมาณฮอร์โมนที่ผลิตได้ microadenoma ไม่อยู่ภายใต้วงจรควบคุมนี้ ดังนั้นปริมาณฮอร์โมนในร่างกายจึงเกินปริมาณที่ต้องการ
นอกจาก microadenoma แล้ว ยังมีสาเหตุอื่นๆ ที่ทำให้เกิดโรค Cushing's
ในบางกรณีมีความผิดปกติของไฮโปทาลามัส Corticoliberin (CRH) ผลิตขึ้นในบริเวณสมองส่วนนี้ ฮอร์โมนนี้ไปกระตุ้นการผลิต ACTH ในต่อมใต้สมอง ปริมาณคอร์ติโคลิเบอรินที่มากเกินไปจากไฮโปทาลามัสทำให้เกิดการผลิต ACTH ในต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้น ซึ่งท้ายที่สุดจะนำไปสู่การผลิตคอร์ติซอลมากเกินไปในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
หากสงสัยว่าเป็นโรค Cushing แพทย์ประจำครอบครัวจะส่งคุณไปพบผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อ เป็นผู้เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของระบบการเผาผลาญและความสมดุลของฮอร์โมน ขั้นแรก เขาจะถามคุณโดยละเอียดเกี่ยวกับประวัติการรักษาของคุณ เหนือสิ่งอื่นใด เขาจะถามคำถามต่อไปนี้:
- คุณได้รับน้ำหนัก?
- สัดส่วนร่างกายของคุณเปลี่ยนไปหรือไม่?
- คุณมีอาการปวดกล้ามเนื้อหรือกระดูกหรือไม่?
- คุณเป็นหวัดบ่อยขึ้นหรือไม่?
โรค Cushing: การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
เลือดของคุณจะได้รับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อหาค่าต่างๆ ที่บ่งบอกถึงโรคคุชชิง ซึ่งรวมถึงปริมาณคอร์ติซอลในเลือด ระดับน้ำตาลในเลือด ความเข้มข้นของคอเลสเตอรอล จำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกัน และความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ (โดยเฉพาะเกลือในเลือด โซเดียม และโพแทสเซียม)
โรค Cushing: การทดสอบเฉพาะ
นอกจากนี้ยังมีการทดสอบการยับยั้งเดกซาเมทาโซนที่เรียกว่า ผู้ป่วยจะได้รับยาเดกซาเมทาโซน (กลูโคคอร์ติคอยด์ เช่น คอร์ติซอล) ในตอนเย็นก่อนเข้านอน เช้าวันรุ่งขึ้น ระดับคอร์ติซอลภายในเลือดน่าจะลดลง นี่คือวิธีที่แพทย์พิสูจน์ว่าไม่มีภาวะไขมันในเลือดสูง
เพื่อแยกแยะความแตกต่างระหว่างรูปแบบที่แตกต่างกันของภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลสูง ขณะนี้ปริมาณของ ACTH ในเลือดจึงถูกกำหนดไว้แล้ว หากสูง แสดงว่ามีภาวะคอร์ติซอลลิซึมขึ้นกับ ACTH เช่นเดียวกับในกรณีของโรค Cushing
โรค Cushing: การวินิจฉัยด้วยภาพ
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของศีรษะดำเนินการโดยนักรังสีวิทยา สามารถตรวจพบเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้าได้ในภาพ MRI ซึ่งอาจไม่ประสบความสำเร็จเสมอไปเพราะบางครั้งเนื้องอกอาจมีขนาดเล็กมาก
โรคคุชชิง: โรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายกัน
แพทย์ของคุณจะต้องแยกแยะโรค Cushing's ออกจากสภาวะอื่นๆ และตัวกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการและผลการวิจัยที่คล้ายคลึงกัน ซึ่งรวมถึง:
- การกินฮอร์โมนคุมกำเนิด (“ยาคุมกำเนิด”)
- การรับประทานสเตียรอยด์ เช่น คอร์ติโซน หรือฮอร์โมนเพศ (โดยไม่ได้รับคำสั่งจากแพทย์)
- Metabolic Syndrome (ภาพทางคลินิกประกอบด้วยโรคอ้วน ความดันโลหิตสูง และระดับไขมันในเลือดสูง)
- เนื้องอกของต่อมหมวกไต
- โรคกระดูกพรุน (การสูญเสียกระดูก)
โรคคุชชิงรักษาได้อย่างไร?
ถ้า microadenoma ในต่อมใต้สมองเป็นสาเหตุของโรค Cushing จะทำการผ่าตัดเอาออก ในการทำเช่นนี้ ศัลยแพทย์ระบบประสาทจะสามารถเข้าถึงต่อมใต้สมองผ่านทางจมูกหรือกระดูกสฟีนอยด์ (กระดูกที่ฐานกะโหลกศีรษะ) หลังการผ่าตัด จะต้องให้ยาคอร์ติซอลเทียมในระยะเวลาอันสั้น
นอกจากนี้การฉายรังสีของต่อมใต้สมองยังเป็นไปได้ที่จะรักษาโรค Cushing's ด้วยวิธีนี้ microadenoma จะถูกทำลาย ไม่ค่อยมีความจำเป็นต้องผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตทั้งสองข้างออก (adrenalectomy) ตัวเลือกนี้ไม่ใช่การบำบัดเชิงสาเหตุ และมักไม่ค่อยเลือกเมื่อตัวเลือกการรักษาอื่นล้มเหลว
ผู้ป่วยจะต้องทดแทนคอร์ติซอลและคอร์ติคอยด์แร่ซึ่งผลิตในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตด้วยยาไปตลอดชีวิต
เนื่องจากไม่มีการป้องกันโรค Cushing's ส่วนใหญ่ เช่น เนื้องอกในต่อมใต้สมอง จึงไม่สามารถป้องกันโรคนี้ได้ด้วยมาตรการเฉพาะใดๆ
โดยทั่วไป คุณไม่ควรรับประทานกลูโคคอร์ติคอยด์หรือสเตียรอยด์ (เช่น ในทางที่ผิดเพื่อสร้างกล้ามเนื้อ) ด้วยตัวเองโดยไม่มีเหตุผลทางการแพทย์หรือไม่ได้รับใบสั่งยาจากแพทย์
