โรคพาเก็ต: สาเหตุอาการและการรักษา

โรคพาเก็ท เป็นความผิดปกติของโครงกระดูกหรือที่เรียกว่า osteodystrophia deformans ใน โรคพาเก็ท, การเผาผลาญของกระดูกถูกรบกวนส่งผลให้เกิดความหนาขึ้นของ กระดูก เป็นผลให้. โรคพาเก็ท ผู้ป่วยมีความอ่อนแอสูงต่อการแตกหักของกระดูกและความผิดปกติ

โรค Paget คืออะไร?

โรค Paget เรียกอีกอย่างว่า osteodystrophia deformans และเป็นโรคของระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ เนื่องจากการเผาผลาญของกระดูกที่มีสมาธิสั้นทำให้เกิดความหนาขึ้นของ กระดูก เกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป โดยเฉพาะกระดูกสันหลัง กระดูกเชิงกราน เช่นเดียวกับกระดูกของส่วนล่างและส่วนบนก็ได้รับผลกระทบ Osteodystrophia deformans มักเกิดขึ้นหลังอายุ 40 ปีเนื่องจากโรค Paget มักดำเนินไปโดยไม่มีอาการจึงไม่สามารถค้นพบได้เลยหรือเกิดขึ้นโดยบังเอิญเท่านั้นตัวอย่างเช่นเมื่อได้รับรังสีเอกซ์เนื่องจากข้อร้องเรียนอื่น ๆ กระดูก ไม่ประกอบด้วยโครงสร้างที่มั่นคงและคงที่ แต่มีการออกแบบใหม่อยู่ตลอดเวลา โดยเฉพาะเซลล์ที่แตกต่างกันสองชนิดมีส่วนเกี่ยวข้องที่นี่คือเซลล์สร้างกระดูกและเซลล์สร้างกระดูก เซลล์สร้างกระดูกทำหน้าที่สร้างสารกระดูกในขณะที่เซลล์สร้างกระดูกจะทำลายมันลง โดยปกติการสะสมและการสลายจะอยู่ในภาวะสมดุล อย่างไรก็ตามในโรค Paget กระบวนการนี้เกิดขึ้นในลักษณะที่ไม่สอดคล้องกัน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค Paget ส่วนใหญ่ไม่ทราบแน่ชัด ความบกพร่องทางพันธุกรรมคิดว่าเป็นสาเหตุของการเผาผลาญของกระดูกที่ผิดปกติ นอกจากนี้ยังมีการถกเถียงกันในปัจจุบันว่าการติดเชื้อไวรัสบางชนิดอาจเป็นตัวกระตุ้นได้หรือไม่ แต่ยังไม่มีการนำเสนอผลลัพธ์ที่แน่ชัดจนถึงปัจจุบัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในร้อยละ 90 ของคนที่เป็นโรคนี้ไม่มีอาการหรือข้อร้องเรียนใด ๆ ในกรณีเหล่านี้มักจะไม่ทำการวินิจฉัยเลย อย่างไรก็ตามร้อยละสิบของผู้ที่เป็นโรค Paget มีปัญหามากมาย มักมีรอยแตกและกระดูกหัก นำ ถึงรุนแรง ปวดกระดูก. นี้สามารถ นำ เพื่อ malpositions และความเครียดที่ไม่ถูกต้องซึ่งจะทำให้เกิด ความเจ็บปวด ใน ข้อต่อ และกล้ามเนื้อ ความเจ็บปวด มักถูกอธิบายว่าเป็นการกระจายการดึงความเจ็บปวดในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเวลากลางคืน ในระหว่างการเกิดโรคความผิดปกติเกิดขึ้นในกระดูกซึ่งสามารถมองเห็นได้จากภายนอก อาการทั่วไป ได้แก่ การสั้นลงของกระดูกหน้าแข้งความโค้งของกระดูกสันหลังหรือการขยายตัวของ หัว เส้นรอบวง. อาการที่เป็นไปได้อีกประการหนึ่งของโรค Paget คือความร้อนสูงเกินไปของส่วนต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากเพิ่มขึ้น เลือด การไหลของเลือดใหม่ เรือ พัฒนาซึ่งสามารถขยายและอักเสบได้เนื่องจากมีพื้นที่สูง ความดันโลหิต. การบีบอัดของเนื้อเยื่อประสาทสามารถ นำ ไปยัง สูญเสียการได้ยิน, การปิดตา or ความเจ็บปวดและแม้กระทั่งความบกพร่องในการทำงานของส่วนกลาง ระบบประสาท. ในบางกรณีเนื้องอกมะเร็งสามารถพัฒนาได้โดยเฉพาะที่กระดูกในกระดูกเชิงกรานต้นขาและต้นแขน สัญญาณแรกคืออาการที่มีอยู่แย่ลงอย่างเห็นได้ชัดและเพิ่มความผิดปกติของกระดูกที่ได้รับผลกระทบ

การวินิจฉัยและความก้าวหน้า

เนื่องจากโรค Paget มักไม่แสดงอาการจึงยากที่จะวินิจฉัย โดยปกติจะตรวจพบว่าเป็นการค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจสอบอีกครั้ง หากสงสัยว่าเป็นโรค Paget ให้ทำการทดสอบต่อไปนี้ ก เลือด การทดสอบใช้เพื่อตรวจสอบเอนไซม์อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AP) เนื่องจาก AP บ่งชี้กิจกรรมของเซลล์สร้างกระดูก เซลล์สร้างกระดูกถูกกำหนดโดยตัวอย่างปัสสาวะ ที่นี่ค่าของกรดอะมิโนไฮดรอกซีโพรลีนจะถูกกำหนด นอกจากนี้เทคนิคการถ่ายภาพเช่น รังสีเอกซ์, CT และ MRI ใช้เพื่อตรวจสอบว่ากระดูกของโครงกระดูกส่วนใดได้รับผลกระทบ กระดูก การประดิษฐ์ตัวอักษร มีประโยชน์อย่างยิ่งในการระบุบริเวณที่เพิ่มการเปลี่ยนแปลงของกระดูก ระยะของโรค Paget ขึ้นอยู่กับระยะของโรคและความรุนแรงเพียงใด เนื่องจากโรค Paget ไม่แสดงอาการเสมอไปจึงเป็นไปได้ว่ายังคงตรวจไม่พบและผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีชีวิตที่ปกติอย่างสมบูรณ์ ในกรณีอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงของกระดูกจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วมากจนอาจส่งผลให้เกิดโรคทุติยภูมิได้ ขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวและความเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นกระดูกสันหลังที่หนาขึ้นสามารถบีบทางเดินของเส้นประสาทที่หลุดออกไปเพื่อให้เกิดการรบกวนทางประสาทสัมผัสและอัมพาต หากโรค Paget มีผลต่อ กะโหลกศีรษะก็สามารถนำไปสู่ สูญเสียการได้ยิน และ การปิดตา ล่วงเวลา. นอกจาก ไต โรคและ หัวใจ ความล้มเหลวโรค Paget สามารถพัฒนาเป็น เนื้องอกในกระดูก ในบางกรณี

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากโรค Paget ทำให้ผู้ป่วยมีอาการรุนแรง ปวดกระดูก. ความตึงเครียดยังเกิดขึ้นซึ่งจะลดคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ประสบภัยก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ตะคิว ในกล้ามเนื้อและด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถทำกิจกรรมปกติหรือกิจกรรมกีฬาได้อีกต่อไปโดยไม่ต้องกังวลใจอีกต่อไป นอกจากนี้หน้าแข้งของผู้ได้รับผลกระทบยังสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญและผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการแขนขาที่อบอุ่น เมื่อโรคดำเนินไปโรค Paget ยังนำไปสู่ สูญเสียการได้ยิน. โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กและเยาวชนการสูญเสียการได้ยินอาจนำไปสู่อาการทางจิตใจที่รุนแรงหรือ ดีเปรสชัน. ตามกฎแล้วโรค Paget จะไม่ได้รับการรักษาจนกว่าจะถึงช่วงปลายเดือนเนื่องจากได้รับการวินิจฉัยว่าล่าช้าและเกิดขึ้นโดยบังเอิญเท่านั้น นอกจากนี้โรคนี้ยังนำไปสู่การรบกวนความไวและไม่บ่อยนักที่จะเป็นอัมพาตในส่วนต่างๆของร่างกาย ผู้ที่ได้รับผลกระทบก็ตาบอดได้เช่นกัน การรักษาเชิงสาเหตุของโรค Paget มักไม่สามารถทำได้ เฉพาะอาการเท่านั้นที่สามารถ จำกัด และลดลงได้ในบางกรณี อย่างไรก็ตามการดำเนินโรคในเชิงบวกอย่างสมบูรณ์จะไม่เกิดขึ้น อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับอิทธิพลหรือลดลงจากโรค

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ไม่สังเกตเห็นอาการใด ๆ ของความหนาของกระดูกที่เกี่ยวข้อง การไปพบแพทย์จึงมักจะพลาด ในความเป็นจริงโรคกระดูกนี้พบได้บ่อยพอ ๆ โรคกระดูกพรุน. เริ่มมีอาการของโรคเมื่ออายุประมาณสี่สิบ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เคยไปพบแพทย์เนื่องจากไม่มีอาการ การรักษาโรค Paget มีน้อยมากเท่านั้น โรค Paget แสดงออกโดยอาการเช่น ปวดกระดูก เพียงประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผลที่ตามมาอื่น ๆ ของโรคกระดูกนี้มักจะไม่มีใครสังเกตเห็น อย่างไรก็ตามหากมีอาการเช่นเพิ่มมากขึ้น หัว เส้นรอบวงหรือที่เรียกว่าหน้าแข้งกระบี่ปรากฏขึ้นควรปรึกษาแพทย์ ที่นี่มีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายร่วมกันและ ความเครียดของกล้ามเนื้อ. นอกจากนี้ใหม่ เลือด เรือ ก่อตัวในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งอาจนำไปสู่ความร้อนสูงเกินไป อาจเกิดการกดทับเส้นประสาทที่เจ็บปวดหรือการก่อตัวของกระดูกพรุน บุคคลที่จะติดต่อร้องเรียนดังกล่าวเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์ แพทย์ประจำครอบครัวมักไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของอาการ ในกรณีส่วนใหญ่ Mobus Paget จะถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจตามปกติหรือโดยการสแกน MRI สำหรับข้อร้องเรียนอื่น ๆ

การรักษาและบำบัด

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรค Paget จึงสามารถให้การรักษาตามอาการได้เท่านั้น ซึ่งประกอบด้วยยา การรักษาด้วย และกายภาพบำบัด มาตรการ. ยา การรักษาด้วย รวมถึงยาแก้ปวดและต้านการอักเสบ ยาเสพติด. นอกจากนี้โรค Paget ยังได้รับการรักษาด้วยสิ่งที่เรียกว่า bisphosphonates และฮอร์โมน แคลซิโทนิน. bisphosphonates และ แคลซิโทนิน มีผลยับยั้งเซลล์สร้างกระดูกซึ่งมีหน้าที่ในการสลายกระดูก แคลเซียม และ D วิตามิน ยังได้รับการบริหารซึ่งจำเป็นสำหรับการสร้างกระดูกที่แข็งแรง ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากข้อสะโพกเสียหายอาจต้องเปลี่ยนข้อเทียมทดแทน

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปจะแตกต่างกันไปสำหรับโรค Paget ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคเป็นอย่างมาก ประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีผลกระทบต่อกระดูกเพียงเล็กน้อยและ จำกัด จึงไม่มีอาการใด ๆ ในทางตรงกันข้ามหลักสูตรที่ไม่เป็นที่นิยม (ประมาณ XNUMX ใน XNUMX ของหลักสูตรที่ได้รับผลกระทบ) มีความเกี่ยวข้องกับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบขนาดใหญ่ การดำเนินโรคอย่างช้าๆนำไปสู่ข้อ จำกัด ทางกายภาพในที่สุด อย่างไรก็ตามแม้จะมีข้อ จำกัด ทางร่างกายเล็กน้อยหรือเด่นชัดกว่าก็ตามอายุขัยของโรค Paget โดยทั่วไปจะไม่ลดลง นอกจากนี้ความเสี่ยงของ มะเร็งกระดูก จะเพิ่มขึ้นในโรค Paget ตัวอย่างเช่นในประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเซลล์กระดูกจะเสื่อมและเรียกว่า Paget's sarcoma หรือ osteosarcoma พัฒนา สิ่งนี้ต้องได้รับการรักษาและการผ่าตัดออกก่อน ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Paget จึงได้รับการตรวจโดยแพทย์เป็นระยะ ๆ แพทย์ตรวจสอบ สมาธิ ของเอนไซม์บางชนิดในเลือด - อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AP) - ประมาณสามเดือนหลังจากเริ่มการรักษาและในช่วงหกเดือน AP ที่ได้รับการยกระดับ สมาธิ ถือเป็นตัวบ่งชี้ที่เป็นไปได้ของไฟล์ เนื้องอกในกระดูก หรือกระดูก การแพร่กระจาย.

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรค Paget จึงไม่มีการป้องกัน มาตรการ สามารถนำมาได้ หนึ่งควรเข้าร่วมประจำปี สุขภาพ และการตรวจคัดกรองเป็นมาตรการป้องกันโรคทั่วไป ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบโรค Paget ได้เร็วและได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

บุคคลที่ทุกข์ทรมานจากโรค Paget จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลไม่ว่าในกรณีใด ๆ ซึ่งประกอบด้วยยา การรักษาด้วย และการแทรกแซงการผ่าตัด การใช้ ยาเสพติด สามารถได้รับการสนับสนุนโดยวิธีการรักษาทางธรรมชาติต่างๆ ตัวอย่างเช่นยาแก้อักเสบเช่น Arnica or พันธุ์ไม้จำพวกมะเขือพวง ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพ การเปลี่ยนแปลงใน อาหาร ทำให้แน่ใจว่าร่างกายได้รับอย่างเพียงพอ D วิตามิน และ แคลเซียมซึ่งจำเป็นสำหรับการสร้างกระดูกที่แข็งแรง ในหลายกรณีโรค Paget ต้องได้รับการผ่าตัด หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวผู้ป่วยจะต้องทำใจได้ง่ายในเบื้องต้น หลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์การเล่นกีฬาอาจกลับมาเล่นต่อได้อย่างช้าๆโดยที่อาการบาดเจ็บได้รับการเยียวยาอย่างเพียงพอ หากผู้ป่วยได้รับการเปลี่ยนข้อเทียมเป็นส่วนหนึ่งของการผ่าตัดกายภาพบำบัด มาตรการ ขอแนะนำ นอกเหนือไปจาก อายุรเวททางร่างกาย กำหนดโดยแพทย์ซึ่งโดยปกติจะใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนผู้ป่วยสามารถทำแบบฝึกหัดการเคลื่อนไหวที่บ้านเพื่อปรับปรุงการจัดการข้อต่อใหม่ แม้จะมีทุกอย่าง แต่โรคที่เป็นสาเหตุยังคงสร้างความเสียหายในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยต้องปรึกษาแพทย์เป็นประจำเพื่อให้สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกระดูกในระยะเริ่มแรก การรักษาด้วยยาต้องได้รับการปรับให้เข้ากับรัฐธรรมนูญของผู้ป่วยและอาการเฉพาะของโรคอย่างสม่ำเสมอ