โรคที่เกิดในปมประสาทฐาน
ความผิดปกติในพื้นที่ของ ฐานปมประสาท อาจมีผลกระทบอย่างกว้างขวางสำหรับกระบวนการที่ใช้มอเตอร์และที่ไม่ใช่มอเตอร์ในร่างกาย ด้วยเหตุนี้โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ ฐานปมประสาท มักแสดงทางคลินิกโดยอาการที่เด่นชัด ในบรรดาโรคที่รู้จักกันดีที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ Basal Ganglia ได้แก่
- กลุ่มอาการของพาร์กินสันเช่นโรคพาร์กินสัน
- Dystonia Syndromes (โรคที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เด่นชัด)
- กลุ่มอาการของ Choreatic เช่น Chorea Huntington
- โรคสมาธิสั้น / สมาธิสั้น (ADHD)
- ความผิดปกติของ Tic เช่น Tourette's syndrome
โรคพาร์กินสัน (คำพ้องความหมาย: โรคพาร์กินสัน, โรคสั่น) เป็นหนึ่งในโรคที่รู้จักกันดีที่สุดซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ ฐานปมประสาท.
โรคนี้เป็นกระบวนการเสื่อมสภาพของระบบประสาทที่กำลังคืบคลานเข้ามา สาเหตุของโรคพาร์กินสันคือการทำลายของ โดปามีน- ผลิตเซลล์ประสาทในสิ่งที่เรียกว่าสสารสีเทา (คำนาม nigra) ผลที่ตามมาทันทีคือการขาดสารส่งสาร โดปามีน และการลดลงร่วมกันในการกระตุ้นอิทธิพลของปมประสาทฐานบนเปลือกสมอง
ที่พบมากที่สุด อาการของโรคพาร์กินสัน มีความเด่นชัดของกล้ามเนื้อ (ความเข้มงวด) และการเคลื่อนไหวที่ช้าลง (bradykinesis) ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปสามารถเปลี่ยนเป็นการเคลื่อนไหวไม่ได้อย่างสมบูรณ์ (akinesia) นอกจากนี้ผู้ป่วยที่เป็นโรคพาร์คินสันมักจะแสดงกล้ามเนื้อ การสั่นสะเทือน และความไม่มั่นคงของท่าทาง (postural instability) อาการแรกของโรคที่ขึ้นกับปมประสาทพื้นฐานนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 79 ปี
เฉพาะในบางกรณีที่พบได้ยากคือผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบก่อนอายุ 40 ปีการรักษาโรคพาร์กินสันส่วนใหญ่ใช้ยาเป็นหลัก อย่างไรก็ตามการบริหารโดยตรงของ โดปามีน หรือสารคล้ายโดปามีนควรชะลอให้นานที่สุด
สาเหตุนี้คือการตอบสนองต่อยาที่ใช้กันทั่วไปลดลงหลังจากผ่านไปหลายปี โรคที่เรียกว่า“Huntington's Chorea” (คำพ้องความหมาย: Huntington's disease) เป็นโรคที่รักษาไม่หายจนบัดนี้ โรคฮันติงตันเป็นหนึ่งในโรคทางพันธุกรรมที่น่ากลัวที่สุดของคน สมอง และเป็นหนึ่งในโรคที่เกี่ยวข้องกับปมประสาทฐาน
ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะแสดงการทำลายของ striatum อย่างต่อเนื่อง เนื่องจากส่วนนี้ของปมประสาทฐานส่วนใหญ่ให้ข้อมูลจากพื้นที่ควบคุมกล้ามเนื้อและการทำงานของจิตใจผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะแสดงอาการที่เด่นชัด อาการแรกมักปรากฏระหว่างอายุ 30 ถึง 40 ปี
ในการปฏิบัติทางคลินิกในชีวิตประจำวันสามารถสังเกตได้ว่าความรุนแรงของโรคมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการปรากฏตัวของอาการแรก ยิ่งโรคปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้ความรุนแรงก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ในระยะเริ่มแรกผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการเคลื่อนไหวที่ไม่พึงประสงค์และไม่สามารถกดได้ (hyperkinesia) และโดยทั่วไปกล้ามเนื้อลดลง
อย่างไรก็ตามในระหว่างการเกิดโรคการขาดการเคลื่อนไหว (hypokinesia) และกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นจะเห็นได้ชัด นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติทางจิตใจที่เด่นชัดหลายปีก่อนที่จะมีการรบกวนการทำงานครั้งแรกของลำดับการเคลื่อนไหวเกิดขึ้น
