คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น
อังกฤษ: Huntington's disease, Chorea major. - เซนต์วิตัสแดนซ์ (vulg.) - โรคฮันติงตัน
คำนิยาม
โรคทางพันธุกรรมที่นำไปสู่การทำลาย สมอง เซลล์ในบริเวณสมองบางส่วนของการจับและรองรับการทำงานของมอเตอร์ที่หมดสติ โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 35 ถึง 50 ปีและปรากฏตัวใน
- ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเช่นการเคลื่อนไหวของแขนขาโดยไม่ได้ตั้งใจเหมือนฟ้าผ่า
- หน้าตาบูดบึ้ง
- การลดความสามารถทางปัญญาและ
- บุคลิกภาพลดลง
อายุขัยของโรคฮันติงตันคืออะไร?
เมื่อเทียบกับประชากรปกติอายุขัยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยโรคฮันติงตัน อายุขัยโดยรวมแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคล ในแง่หนึ่งสิ่งนี้ขึ้นอยู่กับอายุของโรคและระยะของโรค
โดยปกติอาการแรกจะปรากฏระหว่างอายุ 30 ถึง 40 ปีเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตภายใน 10 ปีแรกของโรค หลังจากปีที่ 15 ของการเจ็บป่วยมีเพียง 25% เท่านั้นที่ยังมีชีวิตอยู่
อย่างไรก็ตามใน 10% ของกรณีนี้มีระยะเวลาการเกิดโรคมากกว่า 20 ปีเช่นกัน โดยทั่วไปแล้วผู้หญิงโดยเฉลี่ยจะมีระยะเวลาเจ็บป่วยนานกว่าผู้ชายเล็กน้อย ยิ่งความเจ็บป่วยเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ความรุนแรงของโรคก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น อายุขัยของผู้ป่วยโรคฮันติงตันโดยเฉลี่ยอยู่ระหว่าง 40 ถึง 50 ปีแม้ว่าโรคจะเริ่มช้า แต่ก็อาจถึงอายุประมาณ 60 ปีได้
ระบาดวิทยา:
ความถี่ของโรค Huntington คือ 5 - 10/100 000 การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีความโดดเด่นโดยอัตโนมัติ ซึ่งหมายความว่าเด็กของผู้ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยง 50% ในการติดโรคเอง
อาการ:
ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความหย่อนยานของกล้ามเนื้อและในขณะเดียวกันการเคลื่อนไหวของแขนขาแบบเหวี่ยงเหมือนฟ้าผ่าซึ่งจะทวีความรุนแรงขึ้นในระหว่างความตึงเครียดทางอารมณ์และแทบจะไม่เคยเกิดขึ้นในระหว่างการนอนหลับ เหตุผลนี้คือการสูญเสียแรงกระตุ้นที่จำเป็นในการยับยั้งการเคลื่อนไหว รบกวน การประสาน การเคลื่อนไหวจะปรากฏตัวต่อไปในรูปหน้าบูดบึ้งความผิดปกติของการกลืนและปัญหาในการพูด
โรคฮันติงตันมีความก้าวหน้าและเมื่อโรคดำเนินไปผู้ป่วยจะมีปัญหาในการเดินและการเคลื่อนไหวของดวงตา การประสาน และไม่สามารถกลั้นอุจจาระและปัสสาวะได้ นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงทางบุคลิกภาพเช่นอารมณ์ฉุนเฉียวและความผิดปกติของความสนใจรวมถึงอาการหลงผิดในบริบทของโรคจิตเกิดขึ้นในงานชักกระตุก การลดลงของสมรรถภาพทางปัญญานำไปสู่ความก้าวหน้า ภาวะสมองเสื่อม (ได้รับการลดสติปัญญาดูที่นั่น) โรคฮันติงตันเป็นอันตรายถึงชีวิตภายใน 15-20 ปีของการวินิจฉัยซึ่งมักเป็นผลมาจากโรคทุติยภูมิที่เกิดจากผู้ป่วยทั่วไปที่ไม่ดี สภาพ.
สัญญาณแรกคืออะไร?
สัญญาณแรกของโรคฮันติงตันมักจะสังเกตเห็นได้ในช่วงอายุ 30 ถึง 40 ปีอาการทางจิตมักเกิดขึ้นก่อนความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตามลักษณะของโรคเป็นเวลาหลายปี ความผิดปกติทางจิตใจโดยทั่วไปคืออารมณ์ซึมเศร้าและแรงขับลดลง
บางครั้งความบกพร่องทางสติปัญญาที่เกิดขึ้นเองก็แสดงออกมาในรูปแบบของสมาธิและ หน่วยความจำ ความผิดปกติ อาการเหล่านี้อาจสับสนได้ง่าย ดีเปรสชัน ในระยะแรก ความจริงที่ว่าความเจ็บป่วยมักนำไปสู่พฤติกรรมหุนหันพลันแล่นและสร้างความเจ็บปวดต่อผู้อื่นก็เป็นภาระของญาติเช่นกัน
บางครั้งผู้ป่วยไม่สามารถประมวลผลข้อมูลภาพเช่นการแสดงออกทางสีหน้าได้อย่างถูกต้องและไม่สามารถตอบสนองต่ออารมณ์ของผู้อื่นได้อย่างเหมาะสม ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวในขั้นต้นมีลักษณะเป็น hyperkinesia (Greek hyper - over, kinesis - movement) เป็นที่เข้าใจกันว่าหมายถึงการเคลื่อนไหวที่ไม่ต้องการที่เพิ่มขึ้น
กล้ามเนื้อ - สภาวะความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ - ลดลง การขาดการควบคุมร่างกายของตนเองนี้เป็นที่รับรู้ของผู้ป่วยว่าเครียดมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงแรกมีการพยายามฆ่าตัวตายแบบแยกส่วน
