เป้าหมายการรักษา
- หลีกเลี่ยงวิกฤต
- การรักษาความเสียหายของอวัยวะ
คำแนะนำการบำบัด
- ปริมาณของเหลวที่เพียงพอและ การบริหาร ของยาแก้ปวด (ยาแก้ปวด) ระหว่าง ความเจ็บปวด วิกฤต
- การบริหาร ของไฮดรอกซียูเรีย (hydroxyurea) ในการรักษา ความเจ็บปวด วิกฤต สิ่งนี้สามารถลดทั้งจำนวนและความรุนแรงของวิกฤตความเจ็บปวดและจำนวนตอนของกลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลัน (ATS; ภาพทางคลินิกเฉียบพลันที่มีลักษณะไข้ไอเจ็บหน้าอก (เจ็บหน้าอก) tachypnea (อัตราการหายใจมากเกินไป) เม็ดเลือดขาว (เพิ่มขึ้น จำนวนเม็ดเลือดขาว) และปอดแทรกซึม / สัญญาณของกระบวนการอักเสบในปอด) และลดอัตราการตาย (อัตราการเสียชีวิต)
- ในกรณีที่สงสัยว่าติดเชื้อแบคทีเรีย (เลือดเป็นพิษ) การให้ยาปฏิชีวนะโดยพิจารณาเป็นพิเศษเกี่ยวกับโรคปอดบวม ในโรคกระดูกอักเสบที่สงสัยโดยพิจารณาจากเชื้อ Salmonellae
- การโยกย้าย การรักษาด้วย (การบริหาร of เลือด การถ่ายเลือด) ข้อบ่งใช้: ภาวะวิกฤตของหลอดเลือด (การยับยั้งการสร้างเลือดอย่างสมบูรณ์ในระยะเวลา จำกัด ) การกักเก็บม้ามขนาดใหญ่ (“ การไหลซึมของเลือดจำนวนมากใน ม้าม“), กลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลัน (ATS) และก่อนการผ่าตัด (เพิ่ม Hb ถึง 10 g / dl!)
- การเจาะเลือดเพื่อลดความหนืดสูง: ประมาณ 35-40% ของผู้ป่วย HbSC จะได้รับประโยชน์ การเจาะเลือดสำหรับฟีโนไทป์ที่เหลือ: ค่า Hb> 10 g / dl และอาการต่างๆเช่นเพิ่มขึ้น ความเจ็บปวด, สูญเสียการได้ยิน, หูอื้อ (เสียงดังในหู) หรือ วิงเวียน (เวียนศีรษะ) เกิดขึ้น
- Hydroxyurea (คำพ้องความหมาย: ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์): การป้องกันอาการปวดและเฉียบพลัน หน้าอก ซินโดรม (ATS)
- โปรดดูภายใต้“ อื่น ๆ การรักษาด้วย".
หมายเหตุเพิ่มเติม
- ผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดร้ายแรงหรือผู้ที่เคยเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือโรคลมชักมาก่อนควรหลีกเลี่ยงการรับประทานวันละ 2,400 มก. ขึ้นไป ibuprofen. ไม่พบความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจที่เพิ่มขึ้นในปริมาณที่สูงถึง 1,200 มก. ต่อวัน
- ในผู้ป่วยในแอฟริกาไฮดรอกซียูเรียไม่ได้เพิ่มความไวต่อ มาลาเรีย หรือการติดเชื้ออื่น ๆ : อุบัติการณ์ของการติดเชื้อมาลาเรียลดลงจาก 46.9 เป็น 22.9 ต่อผู้ป่วย 100 ปี (IRR 0.49; 0.37-0.66); การติดเชื้อที่ไม่ได้รับเชื้อลดลงจาก 142.5 เป็น 90.0 เหตุการณ์ต่อผู้ป่วย 100 ปี (IRR 0.62; 0.53-0.72)
- voxelotor ยาลดการแตกของเม็ดเลือดแดงในผู้ป่วยที่เป็นโรคเคียวเซลล์ในการศึกษาระยะที่ 10 เมื่อได้รับการรักษาด้วย voxelotor ระดับ Hb จะเพิ่มขึ้นเป็นมากกว่า 41 g / dL ใน 9% ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา (เทียบกับ XNUMX% ใน ได้รับยาหลอก กลุ่ม) โหมดการทำงาน: การป้องกันการเกิดโพลีเมอไรเซชันของ เฮโมโกลบิน S (HbS) ใน เม็ดเลือดแดง โดยเพิ่มขึ้น ออกซิเจน ผูกพันกับไฟล์ เฮโมโกลบิน อณู
