โรคฮีโมฟีเลีย (โรคเลือดออก): สาเหตุอาการและการรักษา

ฮีโมฟีเลียหรือที่รู้จักกันในชื่อฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการทำงานของ เลือด การแข็งตัว นอกเหนือจากการป้องกัน มาตรการการบำบัดแบบถาวรมีให้ในกรณีที่รุนแรง

โรคฮีโมฟีเลียคืออะไร?

ฮีโมฟีเลีย หรือโรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่ เลือด การแข็งตัวของเลือดลดลง ซึ่งหมายความว่า เลือด ที่ออกมาจากบาดแผลของผู้ประสบภัยเมื่อเขาหรือเธอได้รับบาดเจ็บเลือดออกช้ามากหรือไม่ได้เลย มีสองรูปแบบของ ฮีโมฟีเลีย; ฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟีเลียบีฮีโมฟีเลียบีเป็นโรคที่พบได้น้อยกว่าของความผิดปกติทั้งสองนี้ ประมาณ 85% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นโรคฮีโมฟีเลียเอแม้ว่าฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟีเลียบีจะมีอาการแตกต่างกันเล็กน้อย แต่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวข้องกับฮีโมฟีเลียทั้งสองรูปแบบนั้นแตกต่างกัน ในโรคฮีโมฟีเลีย A ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ได้รับผลกระทบในโรคฮีโมฟีเลียบีปัจจัย XI ในเยอรมนีมีผู้ได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลียประมาณหนึ่งใน 10,000 คน โรคฮีโมฟีเลียเป็นหนึ่งในโรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โรคฮีโมฟีเลียถ่ายทอดโดยโครโมโซมเพศ X เนื่องจากผู้หญิงมี X สองตัว โครโมโซมพวกเขาสามารถถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียได้โดยไม่ต้องเป็นโรคเองหากพวกเขามีโครโมโซม X ที่แข็งแรงเป็นครั้งที่สอง เนื่องจากโรคฮีโมฟีเลียได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอย ซึ่งหมายความว่าโรคจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อไม่มีโครโมโซม X ตัวที่สองที่ยังสมบูรณ์ เนื่องจากผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงโครโมโซมเดียวนอกเหนือจากโครโมโซม Y พวกเขาจะพัฒนาฮีโมฟีเลียหากมีการถ่ายทอดโครโมโซม X ที่ไม่สมบูรณ์ไปยังพวกเขา นี่เป็นสาเหตุหนึ่งที่ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลียน้อยกว่าผู้ชาย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการหลักของโรคฮีโมฟีเลียโดยทั่วไปคือมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งมักจะปรากฏให้เห็นใน ในวัยเด็ก. เลือดออกในระหว่างการผ่าตัดรุนแรงกว่าในคนที่มีสุขภาพดี สัญญาณอีกประการหนึ่งคือเลือดออกยากที่จะหยุดเมื่อผู้ได้รับผลกระทบได้รับบาดเจ็บ ฮีโมฟีเลียใน ในวัยเด็ก มักจะสามารถรับรู้ได้จากแนวโน้มที่เพิ่มขึ้น ช้ำ. แม้แต่การบาดเจ็บเล็กน้อยก็อาจทำให้เลือดออกอย่างรุนแรงในเนื้อเยื่อและ ข้อต่อซึ่งอาจทำให้รุนแรง ความเจ็บปวด และหากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องอาจทำให้ข้อต่อที่ได้รับผลกระทบผิดรูปได้ บาดแผลและรอยถลอกไม่ก่อให้เกิดปัญหาสำคัญใด ๆ เพราะผิวเผิน บาดแผล ปิดให้เร็วที่สุดใน hemophiliacs เช่นเดียวกับในคนที่มีสุขภาพดี มีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการมีเลือดออกในบริเวณ หัว และ อวัยวะภายใน. สัญญาณทั่วไปของโรคฮีโมฟีเลียอาจเป็นเลือดที่หยุดไหลในตอนแรกแล้วเริ่มมีเลือดออกอีกครั้งหลังจากผ่านไปหลายชั่วโมงหรือหลายวัน โรคฮีโมฟีเลียที่ไม่รุนแรงทำให้เกิดอาการเล็กน้อยเนื่องจากไม่ค่อยมีเลือดออกตามธรรมชาติ ในโรคฮีโมฟีเลียระดับปานกลางการบาดเจ็บเล็กน้อยอาจทำให้เลือดออกรุนแรงและในโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงอาจมีเลือดออกเองโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนเลือดออกใน ข้อต่อ และก่อให้เกิดลักษณะทั่วไป อาการปวดข้อ (โรคโลหิตจาง).

การวินิจฉัยและหลักสูตร

อาการของโรคฮีโมฟีเลียคือเลือดออกบ่อยในผู้ที่ได้รับผลกระทบ แนวโน้มที่จะมีเลือดออกแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระดับความบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในแต่ละบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะเริ่มมีเลือดออกก่อนอายุหนึ่งขวบ สัญญาณแรกของโรคฮีโมฟีเลียอาจเป็นอาการช้ำบ่อยและรุนแรง ตามกฎแล้วรอยถลอกหรือบาดแผลเล็ก ๆ ไม่เป็นอันตรายสำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมากกว่าคนที่มีสุขภาพดีเนื่องจากการปิดการบาดเจ็บที่ผิวเผินดังกล่าวยังคงอยู่ในผู้ป่วยที่เป็นโรค (อย่างไรก็ตามการบาดเจ็บที่ หัว หรือฐานของ ลิ้น เป็นอันตราย) ฮีโมฟีเลียมักจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ซึ่งหมายความว่าโดยปกติจะไม่มีการปรับปรุงหรือการเสื่อมสภาพเลยตลอดชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจากโรคฮีโมฟีเลียผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นได้แม้จะมีการบาดเจ็บเล็กน้อยและง่ายมากและสามารถลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยได้อย่างมาก ในทำนองเดียวกันไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความผิดปกติของการฟกช้ำและการแข็งตัวของเลือดจะเกิดขึ้น ความผิดปกตินี้ทำให้เลือดหยุดไหลได้ยากซึ่งทำได้ นำ ไปจนถึงภาวะฉุกเฉินที่คุกคามชีวิตในกรณีที่เกิดอุบัติเหตุหรือการบาดเจ็บที่สำคัญตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจะถูก จำกัด การใช้ชีวิตประจำวันของเขาโดยโรคฮีโมฟีเลียและต้องระวังและหลีกเลี่ยงความเสี่ยงบางอย่าง ส่วนใหญ่ผู้ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียตั้งแต่เกิดและไม่มีการหายเป็นปกติดีขึ้นหรือเลวลงของโรค หากไม่มีเลือดออกมากเป็นพิเศษหรือได้รับบาดเจ็บมากอายุขัยก็จะไม่ลดลงด้วยโรคนี้เช่นกัน ตามกฎแล้วการรักษาจะเกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของยา ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถฉีดยาด้วยตนเองเพื่อให้สามารถห้ามเลือดได้ด้วยตนเองหากจำเป็น เนื่องจากไม่มีการรักษาเชิงสาเหตุสำหรับโรคฮีโมฟีเลียตลอดชีวิต การรักษาด้วย ต้องระบุ. นอกจากนี้ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากเลือดออกเกิดขึ้นซ้ำ ๆ และไม่สามารถหยุดได้ด้วยการใช้แผ่นแปะและอื่น ๆ เอดส์อาจมีโรคฮีโมฟีเลียแฝงอยู่ ต้องปรึกษาแพทย์หากมีเลือดออกบ่อยขึ้นและเกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด หรือปัญหาการแข็งตัวของเลือด หากสังเกตเห็นรอยฟกช้ำที่มาพร้อมกับคำแนะนำทางการแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีเลือดออกกะทันหันและมีเลือดไหลออกมาซึ่งไม่สามารถนำมาประกอบกับสาเหตุใด ๆ โดยเฉพาะ หากมีเลือดออกแม้จะมีรอยถลอกหรือบาดแผลเล็กน้อยก็น่าจะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เนื่องจากเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมจึงไม่มีการป้องกัน มาตรการ สามารถนำมาได้ ผู้ปกครองที่ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียควรให้บุตรหลานตรวจตั้งแต่เนิ่นๆ หากปัญหาการไหลเวียนโลหิตอาการใจสั่นและข้อร้องเรียนอื่น ๆ เกิดขึ้นเนื่องจากเลือดออกต้องเรียกบริการฉุกเฉิน ในกรณีของการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว การปฐมพยาบาล มาตรการ จะต้องดำเนินการจนกว่าความช่วยเหลือทางการแพทย์จะมาถึง ควรพาเด็กไปพบกุมารแพทย์หากมีเลือดออกซ้ำ

การรักษาและบำบัด

ปัจจุบันโรคฮีโมฟีเลียยังไม่มีวิธีรักษา การรักษาโรคฮีโมฟีเลียขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค หากบุคคลได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรง การรักษาด้วย อาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดดำ การบริหาร ของปัจจัยการแข็งตัวที่จำเป็น ปัจจัยการแข็งตัวที่เหมาะสมสำหรับโรคฮีโมฟีเลียสามารถหาได้จากเลือดของผู้บริจาคหรือผลิตโดย พันธุวิศวกรรม. หากเด็กป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงในบางกรณีพวกเขาจะได้รับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเป็นระยะ ๆ ซึ่งอาจจะประมาณ XNUMX-XNUMX ครั้งต่อสัปดาห์ หากผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมีความรุนแรงน้อยกว่าให้เลือกอย่างต่อเนื่อง การรักษาด้วย อาจเป็นการรักษาตามความต้องการ ในกรณีนี้ไฟล์ การบริหาร ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดขึ้นอยู่กับความต้องการ ความจำเป็นดังกล่าวจะมีอยู่เช่นในกรณีที่มีเลือดออกเฉียบพลันหรืออยู่ระหว่างการดำเนินการที่จำเป็น ในกรณีของเด็กเล็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียปัจจัยการแข็งตัวของเลือดมักได้รับการดูแลโดยแพทย์ในเบื้องต้น เป็นไปได้ที่ผู้ปกครองที่ได้รับผลกระทบจะต้องเรียนรู้วิธีการฉีดยาด้วยตนเองเพื่อให้พวกเขาสามารถดำเนินการได้ การบริหาร อิสระที่บ้าน

การป้องกัน

หากบุคคลได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟีเลียเขาหรือเธอสามารถป้องกันอาการต่างๆ (เลือดออก) ได้โดยการมีส่วนร่วมในพฤติกรรมที่มีความเสี่ยงต่ำ ตัวอย่างเช่นกิจกรรมสันทนาการที่มีความเสี่ยงสูงต่อการบาดเจ็บสามารถหลีกเลี่ยงได้ ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมักจะพกบัตรประจำตัวฉุกเฉินที่ให้ข้อมูลเกี่ยวกับแพทย์ที่รักษาพวกเขา ข้อควรระวังสำหรับผู้ป่วยเมื่อทานยาหลายชนิดเนื่องจากสามารถยับยั้งการแข็งตัวของเลือดได้

aftercare

สำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียการป้องกันการรักษาและการดูแลหลังการรักษาจะเข้ากันโดยตรง ไม่ว่าในกรณีใดก็ควรระมัดระวังเกี่ยวกับกิจกรรมในชีวิตประจำวันเพื่อหลีกเลี่ยงการตกเลือด กีฬาที่มีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บมากขึ้นจึงไม่แนะนำให้เล่นมากนัก อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปแล้วกีฬาและการเดินทางที่อันตรายน้อยกว่ามักไม่มีปัญหา ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรมีบัตรประจำตัวฉุกเฉินติดตัวไว้เสมอ ข้อมูลนี้มีข้อมูลสำคัญทั้งหมดในสถานการณ์ฉุกเฉิน ในบางกรณีข้อควรระวังบางประการใช้กับผู้ป่วยเมื่อรับประทานยาบางชนิดที่อาจมีผลต่อการแข็งตัวของเลือด ไม่ว่าผู้ป่วยจะเป็นผู้ใหญ่หรือเด็กกว่าจะอยู่ในด้านความปลอดภัยสมาชิกในครอบครัวเพื่อนและเพื่อนร่วมงานควรได้รับแจ้งเกี่ยวกับฮีโมฟีเลียหากเกิดการบาดเจ็บผู้ที่อยู่ในปัจจุบันจะรู้ว่าพวกเขาต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษ ที่ไหน ปูนปลาสเตอร์ เพียงพอสำหรับคนที่มีสุขภาพดีฮีโมฟิเลียต้องใช้ผ้าพันแผลดันให้แน่น ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรอัปเดตบัตรประจำตัวของโรคฮีโมฟีเลียและนำติดตัวไปด้วยเสมอ ยาเพื่อการแข็งตัวที่ดีขึ้นควรอยู่ในมือเสมอ มีอีกทางเลือกหนึ่งสำหรับผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรค: พวกเขาสามารถรับคำแนะนำในขั้นตอนที่เหมาะสมสำหรับการฉีดปัจจัยการแข็งตัวและจัดการพวกเขาด้วยตนเอง

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

ปัจจุบันบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถ นำ ชีวิตปกติส่วนใหญ่แม้จะมีโรคฮีโมฟีเลียหากปฏิบัติตามข้อควรระวังบางประการ สมาชิกในครอบครัวตลอดจนเพื่อนร่วมงานเพื่อนและครูควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับโรคนี้อย่างครบถ้วนและทราบถึงผลที่ตามมาของการบาดเจ็บที่สำคัญ สิ่งสำคัญคือบัตรประจำตัวโรคฮีโมฟีเลียต้องเป็นข้อมูลล่าสุดและมีประโยชน์อยู่เสมอ - ควรใช้ยาที่แพทย์สั่งหรือปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหากจำเป็นเสมอ หากเลือดออกเล็กน้อยได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วโดยใช้ผ้าพันแผลดันไม่จำเป็นต้องใช้มาตรการใด ๆ เพิ่มเติม: อย่างไรก็ตามโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการบาดเจ็บที่ หัว หรือช่องท้องผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกภายในและควรปรึกษาแพทย์หากจำเป็น การดำเนินงานใน ปาก บริเวณนั้นอาจทำให้เลือดออกมากในโรคฮีโมฟีเลียดังนั้นผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียควรให้ความสำคัญอย่างยิ่งกับการดูแลฟันอย่างระมัดระวังและไปพบทันตแพทย์เป็นประจำ ควรใช้ยาใด ๆ หลังจากปรึกษากับแพทย์ที่เข้ารับการรักษาหรือศูนย์โรคฮีโมฟีเลียเท่านั้นเนื่องจากส่วนผสมที่ใช้งานบางอย่างเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม. ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียไม่จำเป็นต้องละทิ้งกิจกรรมกีฬา: กีฬาที่มีความเสี่ยงต่ำต่อการบาดเจ็บเช่น วิ่ง, การธุดงค์, ขี่จักรยานหรือ ว่ายน้ำ เหมาะ; กีฬาประเภททีมที่มีการสัมผัสกันบ่อย ๆ นั้นไม่เหมาะสม การเดินทางท่องเที่ยวในช่วงวันหยุดก็เป็นไปได้เช่นกัน แต่ควรมีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เข้มข้นเพียงพอและควรพกเข็มฉีดยาและ cannulas แบบใช้แล้วทิ้งที่ปราศจากเชื้อไปด้วย