โรคแอดดิสัน: อาการ, ความก้าวหน้า, การรักษา

ภาพรวมโดยย่อ

• อาการ: ผิวคล้ำ เหนื่อยล้าและกระสับกระส่าย ความดันโลหิตต่ำ น้ำหนักลด ขาดของเหลว
• หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค: รักษาได้ อายุขัยเป็นปกติ หากไม่ได้รับการรักษา โรคนี้ถึงแก่ชีวิตได้ ในสถานการณ์ที่ตึงเครียด จำเป็นต้องปรับขนาดฮอร์โมนเพื่อป้องกันวิกฤตแอดดิสันที่คุกคามถึงชีวิต
• การวินิจฉัย: การทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆ การควบคุมระดับคอร์ติโซนและ ACTH การทดสอบการกระตุ้น ACTH เทคนิคการถ่ายภาพ
• การรักษา: รับประทานฮอร์โมนที่หายไปตลอดชีวิต

โรคแอดดิสันคืออะไร?

ในขณะที่สิ่งที่เรียกว่า catecholamines ซึ่งเป็นสิ่งแรกและสำคัญที่สุดคืออะดรีนาลีนและนอร์อะดรีนาลีนถูกผลิตขึ้นในไขกระดูก เยื่อหุ้มสมองจะผลิตแอนโดรเจน (ฮอร์โมนเพศ) เช่นเดียวกับอัลโดสเตอโรนและคอร์ติซอลในสองโซนที่แตกต่างกัน

เพื่อให้เข้าใจว่าอาการทั่วไปของโรคแอดดิสันเกิดขึ้นได้อย่างไร สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจการทำงานของฮอร์โมนต่อมหมวกไต:

คอร์ติซอลยังส่งผลต่อระบบย่อยอาหาร (ความอยากอาหาร) ความต้องการทางเพศ และจิตใจ ในระดับความเข้มข้นที่สูงขึ้น ฮอร์โมนจะมีฤทธิ์ต้านการอักเสบโดยควบคุมการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกาย แพทย์ใช้ประโยชน์จากสิ่งนี้ เช่น เพื่อต่อสู้กับอาการแพ้หรือโรคภูมิต้านตนเอง

แอนโดรเจนรวมถึงฮอร์โมนที่ถูกแปลงในเนื้อเยื่อของร่างกายไปเป็นฮอร์โมนเพศฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนหรือเอสโตรเจน ฮอร์โมนเพศชายฮอร์โมนเพศชายยังหลั่งออกมาในปริมาณเล็กน้อยโดยต่อมหมวกไตในผู้หญิง ในผู้หญิง แอนโดรเจนทำให้ขนบริเวณหัวหน่าวยาวขึ้น เหนือสิ่งอื่นใด

วงจรควบคุมของฮอร์โมน

ไฮโปธาลามัสตอบสนองด้วยการส่งสัญญาณให้ปล่อยฮอร์โมนบางชนิด ตัวอย่างเช่น ในกรณีที่ขาดคอร์ติซอล ไฮโปทาลามัสจะปล่อยสารส่งสาร CRH (ฮอร์โมนปล่อยคอร์ติโคโทรปิน) ทำให้ต่อมใต้สมองปล่อย ACTH (ฮอร์โมน adrenocorticotropic) ในทางกลับกัน ACTH จะเดินทางผ่านเลือดไปยังเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ซึ่งจะส่งสัญญาณเพื่อปล่อยคอร์ติซอล

รูปแบบของโรคแอดดิสัน

โรคแอดดิสันมีอาการอย่างไร?

ในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอปฐมภูมิ หากต่อมหมวกไตได้รับผลกระทบจากโรค ประมาณร้อยละ 90 ของเยื่อหุ้มสมองจะถูกทำลายไปแล้วเมื่อมีอาการทั่วไปเกิดขึ้น อาการสำคัญต่อไปนี้พบได้ในมากกว่าร้อยละ 90 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ:

ความดันโลหิตต่ำ: เนื่องจากไม่มีฮอร์โมนอัลโดสเตอโรน ซึ่งควบคุมแร่ธาตุและทำให้สมดุลของน้ำ ความดันโลหิตจึงลดลงจนระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว

อาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• ความเหนื่อยล้าทั่วไปและความกระสับกระส่ายอย่างรุนแรง (adynamia)
• @ น้ำหนักลดและขาดของเหลว (ภาวะขาดน้ำ)

น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นไม่ใช่อาการทั่วไปของโรคแอดดิสัน แต่เป็นผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์

• ความหิวอาหารรสเค็ม
• ความเหนื่อยล้าความเหนื่อยล้า
• ปัญหาทางเดินอาหาร เช่น คลื่นไส้ อาเจียน หรือปวดท้อง
• ไม่มีขนในผู้หญิง ปัญหาความแรงในผู้ชาย
• ปัญหาทางจิต เช่น ภาวะซึมเศร้า ความหงุดหงิด และไม่แยแส
• ในทารกมีภาวะชะลอการเจริญเติบโต

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคแอดดิสันขั้นต้นที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ มันเกิดขึ้นที่ผู้ป่วยและแพทย์ตีความข้อร้องเรียนที่ค่อยๆ พัฒนาไปในทางที่ผิด และตีความว่าเป็นอาการอ่อนเพลียหรืออาการของวัยชรา อาการที่เป็นอันตรายถึงชีวิตมากมายแสดงให้เห็นว่าฮอร์โมนมีความสำคัญเพียงใด ซึ่งให้ผลมหาศาลแม้ในปริมาณความเข้มข้นเพียงเล็กน้อย

อาการของวิกฤตแอดดิสัน

• ความดันโลหิตลดลง
• การสูญเสียของเหลวจำนวนมากผ่านทางไตและความเสี่ยงต่อภาวะขาดน้ำของร่างกาย
• ไข้
• ระบบไหลเวียนโลหิตพังทลายจนเกิดอาการช็อกและการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว
• น้ำตาลในเลือดต่ำที่เป็นอันตราย (ภาวะน้ำตาลในเลือด)
• ปวดท้องรุนแรง

แพทย์มักค้นพบความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตที่มีอยู่ก่อนเนื่องจากวิกฤตแอดดิสัน ภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเฉียบพลันสามารถหลีกเลี่ยงได้ด้วยการให้ไฮโดรคอร์ติโซนในปริมาณสูงเท่านั้น แพทย์ฉุกเฉินต้องดำเนินการโดยเร็วที่นี่!

ปัญหาอาจเกิดขึ้นได้หากความเข้มข้นของฮอร์โมนไม่ได้ปรับให้เข้ากับสถานการณ์ความเครียดที่เป็นอยู่ในปัจจุบัน ในกรณีนี้ อาจเกิดวิกฤตของแอดดิสัน ซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาพยาบาลทันเวลา หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา โรคแอดดิสันก็อาจถึงแก่ชีวิตได้เสมอ

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุสำคัญของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ซึ่งต่อมหมวกไตเป็นโรค ได้แก่:

• โรคต่อมหมวกไตอักเสบจากภูมิตัวเอง: โรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด คิดเป็นประมาณร้อยละ 80 เซลล์ของร่างกายกำหนดเป้าหมายไปที่เนื้อเยื่อของต่อมหมวกไตและทำลายมันอย่างช้าๆ โรคแอดดิสันมักเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคต่อมไทรอยด์อักเสบเรื้อรัง (Hashimoto’sthyroiditis)

• การติดเชื้อ: การติดเชื้อด้วยเชื้อโรคบางชนิดมีหน้าที่ทำลายต่อมหมวกไตในบางกรณี ในยุควัณโรคนี่คือสาเหตุหลักของโรคแอดดิสัน อย่างไรก็ตาม ฮิสโตพลาสโมซิส โรคเอดส์ หรือไซโตเมกาโลไวรัส บางครั้งก็นำไปสู่โรคแอดดิสันเช่นกัน

• เลือดออก: สารที่ทำให้เลือดบางในบางกรณีทำให้เกิดเลือดออกในต่อมหมวกไตและอาจสร้างความเสียหายอย่างรุนแรง
• พันธุกรรม: ตัวอย่างเช่น hypoplasia ต่อมหมวกไตที่มีมา แต่กำเนิดนั้นมีมา แต่กำเนิด ความล้าหลังของต่อมหมวกไตทำให้เกิดอาการรุนแรงตั้งแต่ยังเป็นทารก

การตรวจสอบและการวินิจฉัย

แพทย์จะตรวจพบอาการทั่วไปของโรคแอดดิสันในขั้นแรกโดยหารืออย่างละเอียดกับผู้ที่ได้รับผลกระทบ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อจะใช้ข้อมูลนี้ในประวัติทางการแพทย์เพื่อทำการประเมินเบื้องต้น

การทดสอบที่เรียกว่าการกระตุ้น ACTH ช่วยให้แพทย์สามารถค้นหาสาเหตุของโรคแอดดิสันได้ เพื่อจุดประสงค์นี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ACTH ผ่านทางหลอดเลือดดำ แพทย์จะกำหนดระดับคอร์ติซอลในเลือด หากเพิ่มขึ้น แสดงว่าต่อมหมวกไตยังคงทำงานอยู่ และสาเหตุน่าจะอยู่ที่ต่อมใต้สมอง ในทางกลับกัน หากระดับคอร์ติซอลยังคงต่ำแม้จะให้ ACTH ไปแล้ว ก็อาจมีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

การรักษา

การรักษาโรคแอดดิสันระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิเพียงอย่างเดียวคือการรับประทานฮอร์โมนที่หายไปตลอดชีวิต (การบำบัดทดแทน) ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมักจะรับประทานไฮโดรคอร์ติซอลร่วมกับฟลูโดรคอร์ติซอล XNUMX-XNUMX ครั้งต่อวัน ในสตรีที่สูญเสียความใคร่ อาจได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนอื่น (dehydroepiandrosterone, DEHA)

โรคแอดดิสัน ยกเว้นภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอในระดับอุดมศึกษา ไม่สามารถรักษาได้ บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงต้องได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมนตลอดชีวิต เนื่องจากโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ไม่จำเป็นต้องรับประทานอาหารพิเศษสำหรับโรคแอดดิสัน