ขั้นตอนกิจกรรมของ ANCA ที่เกี่ยวข้อง วาสคูไลไทด์ (AAV) - คำจำกัดความของ EUVAS
| เวทีกิจกรรม | คำนิยาม |
| เวทีที่แปลแล้ว | ทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือส่วนล่างโดยไม่มีอาการทางระบบไม่มีอาการ B ไม่คุกคามอวัยวะ 1 |
| ระยะแรกของระบบ | การมีส่วนร่วมของอวัยวะทั้งหมดเป็นไปได้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเป็นอันตรายต่ออวัยวะ 2 |
| ขั้นตอนทั่วไป | การมีส่วนร่วมของไต (ไต การมีส่วนร่วม) หรืออาการคุกคามอวัยวะอื่น ๆ (ซีรั่ม ครีเอตินีน <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามอย่างมีนัยสำคัญ | ไตวาย หรืออวัยวะอื่น ๆ ล้มเหลว (ครีเอตินีน > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| เวทีทนไฟ | โรคระยะลุกลามการทนไฟต่อการบำบัดมาตรฐาน (กลูโคคอร์ติคอยด์ไซโคลฟอสฟาไมด์) |
ตำนาน
- 1ANCA มักจะเป็นลบ
- 2ANCA ลบหรือบวก
- 3ANCA เป็นบวกเกือบตลอดเวลา
B อาการ
- ไม่ได้อธิบายถาวรหรือเกิดซ้ำ ไข้ (> 38 ° C)
- เหงื่อออกตอนกลางคืน (เปียก ผม, ชุดนอนแช่ตัว).
- การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ (> 10% ของน้ำหนักตัวภายใน 6 เดือน)
Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome (CSS) สามารถจำแนกได้ตามเกณฑ์ ACR *:
| โรคหอบหืดหลอดลม (> 90% ของกรณี) |
| ปอดไม่คงที่แทรกซึมอยู่ในการศึกษาการถ่ายภาพ |
| พยาธิวิทยา ไซนัส paranasal/โรคไซนัสอักเสบ (ไซนัสอักเสบ). |
| โมโนและ polyneuropathies (โรคของระบบประสาทส่วนปลาย) |
| เลือด eosinophilia (> 10% ในความแตกต่าง การนับเม็ดเลือด). |
| หลักฐานของ eosinophilia นอกหลอดเลือด (โดย ตรวจชิ้นเนื้อ (ตัวอย่างเนื้อเยื่อ)). |
หากมี 4 ใน 6 เกณฑ์การวินิจฉัยของ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome (CSS) สามารถทำได้
* วิทยาลัยโรคข้ออเมริกัน (ACR)
