Eosinophilic Granulomatosis กับ Polyangiitis

eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) - เรียกขานว่า Churg-Strauss syndrome (CSS) - (คำพ้องความหมาย: แพ้ granulomatous angiitis; Churg-Strauss granulomatosis; ICD-10-GM M30 1: Panarteritis ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด) หมายถึง granulomatous (โดยประมาณ: "granule- ก่อตัว”) การอักเสบของขนาดเล็กถึงขนาดกลาง เลือด เรือ ซึ่งเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจะถูกแทรกซึม (“ หลงทาง”) โดย eosinophilic granulocytes (เซลล์อักเสบ) การอักเสบของ เลือด เรือ ถูกกระตุ้นให้เกิดภูมิคุ้มกัน

eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis เป็นของกลุ่มที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ (AAV) ANCA ย่อมาจาก anti-neutrophil cytoplasmic แอนติบอดี. ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA วาสคูไลไทด์ เป็นโรคทางระบบกล่าวคืออาจมีผลต่อระบบอวัยวะเกือบทั้งหมด ลักษณะของ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis คือการมีส่วนร่วมของปอดในรูปแบบของอาการหืด

โรคนี้หายาก

อัตราส่วนทางเพศ: ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายประมาณสองเท่า

อุบัติการณ์สูงสุด: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปี แต่ก็เกิดขึ้นในเด็กหรือวัยรุ่นเช่นกัน

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 1-2 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย ได้ปรับปรุงอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการกลับเป็นซ้ำบ่อยครั้งดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด ปัจจัยเสี่ยง สำหรับการกำเริบของโรค ได้แก่ การหยุดกลูโคคอร์ติคอยด์ก่อนกำหนด การรักษาด้วย และผลรวมที่ต่ำกว่า cyclophosphamide ปริมาณ/ระยะเวลาในการบำบัด. อาการที่บ่งบอกถึงการกำเริบของโรค ได้แก่ อาการไขข้อเพิ่มขึ้น โรคหอบหืดหลอดลมและการเพิ่มขึ้นของ eosinophils (อีโอซิโนฟิลแกรนูโลไซต์/ ขาว เลือด เซลล์).

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis นั้นสูงกว่า 80% ด้วยความเหมาะสม การรักษาด้วย. สาเหตุการเสียชีวิตส่วนใหญ่ ได้แก่ กล้ามเนื้อหัวใจตาย (หัวใจ โจมตี) และ หัวใจล้มเหลว.