วาสคูลิไทด์

Vasculitides เป็นโรคไขข้ออักเสบที่มีแนวโน้มที่จะเกิดการอักเสบของหลอดเลือดแดง (ส่วนใหญ่) เลือด เรือ. vasculitis คือการอักเสบที่กระตุ้นภูมิคุ้มกันของ เลือด เรือ. รูปแบบของ vasculitis ต่อไปนี้สามารถแยกแยะได้:

  • รูปแบบหลักของ โรคหลอดเลือดอักเสบ - โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้
    • โรคต่อต้าน GBM (เยื่อหุ้มเซลล์ไต) (คำพ้องความหมาย: Goodpasture's syndrome; ICD-10 M31.0) - ไต (มีผลต่อไต) และปอด (มีผลต่อปอด) เส้นเลือดฝอยจะได้รับผลกระทบหรือกล่าวอีกนัยหนึ่งก็คือการรวมกันของ glomerulonephritis (การอักเสบของ glomeruli (renal corpuscles) ของไต) ที่มีเลือดออกในปอด
    • Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (EGPA) เดิมชื่อ Churg-Strauss syndrome (CCS) (คำเหมือน: แพ้ granulomatous angiitis; Churg-Strauss granulomatosis; Churg-Strauss syndrome; CSS; ICD-10 M30 1) - granulomatous (โดยประมาณ:“ granule-forming”) การอักเสบ ขนาดเล็กถึงขนาดกลาง เลือด เรือ ซึ่งเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบถูกแทรกซึม (“ เดินผ่าน”) โดย eosinophilic granulocytes (เซลล์อักเสบ) [ดูด้านล่าง“Eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis (กปปส.)”].
    • Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เดิม granulomatosis ของ Wegener (คำพ้องความหมาย: Allergic Angiitis and Granulomatosis; Glomerular Disease in Wegener's Granulomatosis; Glomerular Disorder in Wegener's Granulomatosis; glomerulonephritis in Granulomatosis ของ Wegener; granuloma gangraenescens; polyangiitis granulomatous; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg syndrome; granulomatosis ในปอด; โรคแมคไบรด์ - สจ๊วต [granuloma gangraenescens]; โรคของ Wegener; การทำลาย granulomatosis ในระบบทางเดินหายใจ granulomatosis ไรโนจินิก; granuloarteritis เซลล์ยักษ์ granuloarteritis เซลล์ยักษ์ Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; กลุ่มอาการ Wegener-Klinger-Churg; กลุ่มอาการ Wegener-Klinger-Churg ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด โรค Wegener; โรค Wegener ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด granulomatosis ของ Wegener (หรือในลำดับอื่น ๆ Wegener-Klinger-Churg syndrome); โรค Wegener; ICD 10 ม. 31. 3) - necrotizing (เนื้อเยื่อกำลังจะตาย) โรคหลอดเลือดอักเสบ (การอักเสบของหลอดเลือด) ของหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลาง (vasculitides ขนาดเล็ก) ซึ่งเกี่ยวข้องกับ แกรนูโลมา รูปแบบ (โหนก การก่อตัว) ที่ด้านบน ทางเดินหายใจ (จมูก, รูจมูก, หูชั้นกลาง, oropharynx) เช่นเดียวกับทางเดินหายใจส่วนล่าง (ปอด) [ดูด้านล่าง“Granulomatosis กับ polyangiitis"].
    • leukocytoclastic vasculitis ผิวหนังที่แยกได้ (ICD-10 L95.9) - ตามคำจำกัดความถูก จำกัด ไว้ที่ ผิว; ส่วนใหญ่เกิดขึ้นร่วมกับการติดเชื้อหรือเหตุการณ์ที่ทำให้เกิดการตกตะกอนอื่น ๆ (เช่นการกลืนกินยา)
    • โรคคาวาซากิ (คำพ้องความหมาย: mucocutaneous น้ำเหลือง โหนดซินโดรม MCLS; M30.3) - เฉียบพลันไข้และโรคทางระบบที่มีลักษณะเป็น vasculitis ที่ทำให้เกิดหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง
    • polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ (MPA) (คำพ้องความหมาย: mPAN; ICD-10 M31.7) - vasculitis (vasculitis) necrotizing (vasculitis) ของหลอดเลือดขนาดเล็ก ("microscopic") แม้ว่าหลอดเลือดขนาดใหญ่อาจได้รับผลกระทบก็ตาม มันคล้ายกับ granulomatosis กับ polyangiitis และ eosinophilic granulomatosis กับ polyangiitis เกี่ยวข้องกับ ANCA autoantibodies [ดูด้านล่าง“polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, คำพ้องความหมาย: Kussmaul-Maier disease, panarteritis nodosa; M30.0) - เป็น vasculitis necrotizing ของหลอดเลือดแดงกลางที่อยู่ในกลุ่มของโรค autoimmune; PAN สามารถถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อไวรัส (เช่นไวรัสตับอักเสบบี (HBV) การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี (HCV)
    • เชินไลน์-เฮนอ็อค purpura [ใหม่: IgA vasculitis (IgAV)] (คำพ้องความหมาย: Anaphylactoid purpura; Acute infantile hemorrhagic edema; Schönlein-Henoch disease; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purlepura ; D69. 0) - vasculitis ที่เป็นสื่อกลางทางภูมิคุ้มกันของเส้นเลือดฝอยและก่อน -เส้นเลือดฝอย และหลอดเลือดฝอยหลังโดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในฐานะที่เป็นโรคหลายระบบมักมีผลต่อ ผิว, ข้อต่อ, ลำไส้และไต [ดู“เชินไลน์-เฮนอ็อค purpura” ด้านล่าง]
    • หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ กับ arteritis temporalis และ Takayasu arteritis (M31.5) - vasculitis ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลาง
  • รูปแบบที่สองของ vasculitis - เกิดขึ้นในการตั้งค่าของโรคอื่น ได้แก่

อัตราส่วนทางเพศ: ในโรค anti-GBM (glomerular underground membrane) ผู้ชายจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงถึงสองเท่าใน eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis ผู้หญิงจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายถึงสองเท่าผู้ชายและผู้หญิงจะได้รับผลกระทบเท่า ๆ กันใน granulomatosis ที่มี polyangiitis และ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์. ใน polyarteiitis nodosa ผู้ชายจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงประมาณสามเท่า ใน หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายถึงสองเท่า ความถี่สูงสุด: ความถี่ของ vasculitis โดยทั่วไปจะเพิ่มขึ้นตามอายุ ในประเทศทางตอนเหนือ vasculitides เกิดขึ้นบ่อยกว่าในประเทศทางใต้ความถี่สูงสุดของโรค anti-GBM (glomerular underground membrane) อยู่ระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปีความถี่สูงสุดของ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ระหว่าง 40 ถึง 50 ปีของ อายุ granulomatosis ที่มี polyangiitis สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกวัย อุบัติการณ์สูงสุดของโรคคาวาซากิเกือบเฉพาะใน ในวัยเด็ก (80%). อุบัติการณ์สูงสุดของ เชินไลน์-เฮนอ็อค purpura เกือบจะเฉพาะใน ในวัยเด็ก. อุบัติการณ์สูงสุดของ หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ อายุเกิน 60 ปี ความชุกของ vasculitis อยู่ที่ประมาณ 200 รายต่อ 1,000,000 คน ความชุกของ granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 5 รายต่อ 100,000 คน ความชุกของ polyarteritis nodosa น้อยกว่า 5 รายต่อประชากร 100,00 คน อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของโรค anti-GBM (glomerular underground membrane) อยู่ที่ประมาณ 0.5-1 โรคต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี อุบัติการณ์ของ granulomatosis eosinophilic กับ polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 1-2 โรคต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปีอุบัติการณ์ของ granulomatosis ที่มี polyangiitis อยู่ที่ประมาณ 0.9 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปีอุบัติการณ์ของ leukocytoclastic ที่แยกได้ ผิว vasculitis มีประมาณ 15 โรคต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี อุบัติการณ์ของ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์อยู่ที่ประมาณ 4 โรคต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี อุบัติการณ์ของSchönlein-Henoch purpura อยู่ที่ประมาณ 15-25 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปี อุบัติการณ์ของ Giant cell arteritis (RZA) อยู่ที่ประมาณ 15-20 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปีในยุโรปเหนือ หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: โรค Anti-GBM (glomerular underground membrane) มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (ก้าวหน้า) ดังนั้นการวินิจฉัยในระยะแรกจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับหลักสูตรนี้ โรคไม่ค่อยกำเริบกล่าวคือไม่ค่อยกำเริบ vasculitis ของผิวหนัง leukocytoclastic ที่แยกได้มักจะหายเองโดยไม่มีผลสืบเนื่องการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย สำหรับ vasculitides ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA (AAV) - granulomatosis ที่มี polyangiitis, eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis, microscopic polyangiitis - ได้ปรับปรุงอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการกลับเป็นซ้ำเป็นเรื่องปกติดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด ปัจจัยเสี่ยง สำหรับการกลับเป็นซ้ำ ได้แก่ PR3-ANCA ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของอัตราการกลับเป็นซ้ำการหยุด glucocorticoid ก่อน การรักษาด้วยและรวมต่ำกว่า cyclophosphamide ปริมาณ/ระยะเวลาในการบำบัด. การติดเชื้ออาจทำให้เกิดอาการกำเริบ (การกลับเป็นซ้ำของโรค) อัตราการเสียชีวิต (การเสียชีวิตเทียบกับจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด) ของกลุ่มอาการคาวาซากิอยู่ที่ประมาณ 1% อัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับ eosinophilic granulomatosis ที่มี polyangiitis มากกว่า 80% ด้วยความเหมาะสม การรักษาด้วย. สาเหตุการเสียชีวิตส่วนใหญ่ ได้แก่ กล้ามเนื้อหัวใจตาย (หัวใจ โจมตี) และ หัวใจล้มเหลวใน granulomatosis ที่มี polyangiitis อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอคือไม่กี่เดือน (<6 เดือน) ด้วยการบำบัดที่เพียงพอจะอยู่ที่> 85%