Myasthenia Gravis: การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการบำบัด

การรักษาเสถียรภาพของคุณภาพชีวิต
การปรับปรุงและการรักษาความเป็นอิสระในแง่ของการเคลื่อนไหวการมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมและการดูแลที่เป็นอิสระ

คำแนะนำการบำบัด

เพื่อลดการตอบสนองของภูมิต้านตนเอง - การกดภูมิคุ้มกันจะต้องได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายปีบ่อยครั้งตลอดชีวิต
- ตัวแทนบรรทัดที่ 1: ยากดภูมิคุ้มกัน - สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันแบบ nonsteroidal ที่ได้รับการอนุมัติเพียงตัวเดียวในการตั้งค่า myasthenia gravis คือ azathioprine (AZA) - และ corticosteroids
- ในหลักสูตรที่รุนแรงหรือวิกฤต:
  - การแลกเปลี่ยนพลาสมา
  - อิมมูโนโกลบูลิน Iv (IVIG) - ใช้เป็นหลักในภาวะ myasthenic และในผู้ป่วยก่อนการผ่าตัดต่อมไทรอยด์ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา เวลาในการระบายอากาศอาจสั้นลงเมื่อใช้ IVIG
โคลีนเอสเตอเรส สารยับยั้ง (สารยับยั้ง cholinesterase) - อาการ การรักษาด้วย: การปรับปรุงการส่งผ่านกระตุ้นประสาทและกล้ามเนื้อโดยการยับยั้งเอนไซม์ acetylcholinesterase →การย่อยสลายของ acetylcholine ใน Synaptic แหว่ง ถูกป้องกัน→ สมาธิ และความพร้อมใช้งานชั่วคราวของ acetylcholine ใน synaptic cleft เพิ่มขึ้น→ตัวรับ acetylcholine ถูกครอบครองนานขึ้นและยังคงเปิดใช้งานอยู่
- การบริหารช่องปาก
  - ไพริโดสติกมีน โบรไมด์ - ยาที่เลือกใช้สำหรับการรักษาช่องปากในระยะยาว
  - ในกรณีที่แพ้โบรมีน โรคภูมิแพ้หรือแพ้ยาที่มีส่วนผสมของโบรไมด์ (หายาก): ambenonium คลอไรด์.
- ฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำ การบริหาร (ตัวแทนที่เลือก): neostigin และ pyridostigmine.
Myasthenic Crisis →การรักษาทางการแพทย์อย่างเข้มข้น
- ขั้นตอน Hemapheresis (ขั้นตอนสำหรับการแยกออกจากภายนอกโดยประมาณของ เลือด ด้วยการสกัดหรือกำจัดส่วนประกอบของเลือดที่กำหนดเป้าหมาย)
  - Plasmapheresis - ขั้นตอนการรักษาเพื่อกำจัดสิ่งที่ไม่ต้องการอย่างมีประสิทธิภาพ แอนติบอดี.
  - การดูดซับภูมิคุ้มกัน - ขั้นตอนการรักษาสำหรับการกำจัด autoantibodies และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยใช้ระบบดูดซับ
- ฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำ อิมมูโนโกลบูลิน (ไอวีจี).
- methylprednisolone (กด การรักษาด้วย).
การบำบัดโรค- วัสดุทนไฟโดยทั่วไป acetylcholine ตัวรับแอนติบอดีบวก myasthenia gravis*: rituximab (โมโนโคลนอลแอนติบอดี (IgG-1-kappa immunoglobulin) ที่ต่อต้านแอนติเจนที่พื้นผิว CD20); อีคูลิซูแมบ (โมโนโคลนอลแอนติบอดีที่ต่อต้านปัจจัยเสริม C5)
Thymectomy (การผ่าตัดเอา ไธมัส ต่อม; ดู“ การรักษาด้วยการผ่าตัด” ด้านล่าง)
หากเกิดการเสื่อมสภาพอย่างกะทันหันในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการรักษาได้ดี โคลีนเอสเทอเรส ควรหยุดใช้ยายับยั้งเป็นเวลาหลายวันและให้เครื่องช่วยหายใจ

* ความล้มเหลวในการตอบสนอง (“ supoptimal or nonresponse”) และในทางกลับกันผลข้างเคียงที่ยอมรับไม่ได้กับมาตรฐานก่อนหน้านี้และการรักษาแบบขยายเวลาตามแนวทางที่เกี่ยวข้อง