แหว่ง ฝีปาก และเพดานปาก (LKG cleft) (คำเหมือน: LKG cleft; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; ลิ้นไก่ แหว่ง; ลิ้นไก่แหว่ง; รอยแหว่ง; ICD-10-GM Q35-Q37: แหว่ง ฝีปากขากรรไกรและเพดานปาก) เป็นหนึ่งในความผิดปกติ แต่กำเนิด แหว่ง ฝีปาก และเพดานปากแตกต่างจากปากแหว่งเพดานโหว่ธรรมดา ปากแหว่งเพดานโหว่ เกิดขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ห้าถึงเจ็ดของการตั้งครรภ์ อาการปากแหว่งจะไม่เกิดขึ้นจนถึงระหว่างเดือนที่สองและเดือนที่สาม ปากแหว่งเพดานโหว่ มักเกิดขึ้นด้านข้าง แต่อาจเป็นค่ามัธยฐาน (ตรงกลาง) ด้านข้าง ปากแหว่งเพดานโหว่ สามารถเกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียวหรือทั้งสองฝ่าย เพดานโหว่อาจเกี่ยวข้องกับความแข็งและ / หรือ เพดานอ่อน. นอกจากนี้รอยแยกยังแบ่งออกเป็นส่วนที่ไม่สมบูรณ์และสมบูรณ์ รอยแยกที่ไม่สมบูรณ์ขยายไปถึงปลายริมฝีปากบนในขณะที่รอยแยกที่สมบูรณ์จะขยายไปถึงจมูก ทางเข้า. อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 1 ต่อทารกแรกเกิด 500-700 คนต่อปีในยุโรป ทำให้ความผิดปกตินี้เป็นหนึ่งในความผิดปกติ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในมนุษย์ ปากแหว่งเพดานโหว่พบได้บ่อยในประชากรชาวอะบอริจินของออสเตรเลียแคนาดาอเมริกาอินเดียและในประชากรเชื้อสายเอเชีย หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ควรผ่าตัดแก้ไขปากแหว่งเพดานโหว่ตั้งแต่เนิ่นๆ ด้วยวิธีการรักษาที่ได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นมีความเป็นไปได้สูงมากที่จะเหลือเพียงรอยแผลเป็นเล็ก ๆ อย่างไรก็ตามหากความผิดปกตินั้นเด่นชัดมากก็สามารถทำได้ นำ ถึงข้อ จำกัด ในการบริโภคอาหารตลอดจนพัฒนาการด้านการพูดและ / หรือการได้ยิน แต่ยังรวมถึง การหายใจ ปัญหาและความผิดปกติของฟัน ขึ้นอยู่กับปัญหาที่เกิดขึ้นต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสม การบำบัดโรค มักใช้เวลาหลายปีดังนั้นจึงต้องใช้ความอดทนเป็นอย่างมาก
อาการ - ข้อร้องเรียน
ปากแหว่งเพดานโหว่นำมาซึ่งปัญหามากมายที่ต้องกำจัดเพื่อให้ทารกแรกเกิด นำ ชีวิตปกติประการแรก การหายใจ อาจเป็นเรื่องยากและประการที่สองการบริโภคอาหารมีความบกพร่องอย่างรุนแรงจากการเกิดรอยแหว่งและอาหารอาจเข้าไปใน โพรงจมูก. การเกิดรอยแหว่งป้องกันการเติบโตของขากรรไกรที่เหมาะสมการพัฒนาการพูดไม่สามารถเกิดขึ้นได้ตามปกติเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคและถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ ความผิดปกติของการได้ยินความผิดปกติของการออกเสียง rhinophonia aperta (เปิดจมูก) หรือแม้แต่พัฒนาการพูดล่าช้าอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยบางราย การระบายอากาศ ของ หูชั้นกลาง ก็มีความบกพร่องเช่นกันสุนทรียศาสตร์มีความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญและไม่ควรมองข้ามไปพร้อมกับอาการอื่น ๆ
กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค) - สาเหตุ (สาเหตุ)
โรคนี้เกิดจากความผิดปกติของพัฒนาการในช่วงระยะตัวอ่อนอิทธิพลทั้งจากภายนอก (ภายนอกร่างกาย) และภายนอก (ภายนอก) มีบทบาท เป็นที่ทราบกันมานานแล้วว่าการกลายพันธุ์ของ TP63 ยีน สามารถกระตุ้นรูปแบบที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งของความผิดปกตินี้ อย่างไรก็ตามปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่า TP63 ควบคุมไซต์หลายพันแห่งในจีโนมซึ่งรวมถึง 17 แห่งที่ทราบว่าเกี่ยวข้องกับการพัฒนารอยแยกเนื่องจากการศึกษาทางพันธุกรรมจำนวนมาก ในแง่ของปัจจัยภายนอก แอลกอฮอล์ และ นิโคติน การบริโภคของแม่ในช่วงระยะตัวอ่อนจะระบุเป็นพิเศษ ปัจจัยเสี่ยง. ในทำนองเดียวกันการขาด กรดโฟลิค หรือการได้รับเรตินอยด์ที่เพิ่มขึ้นสามารถส่งเสริมการเกิดแหว่งได้นอกจากนี้ยังมีการสันนิษฐานว่าอิทธิพลที่เป็นอันตรายจากรังสีไอออไนซ์รวมถึงอิทธิพลทางเคมีหรือทางกายภาพที่เป็นสาเหตุ ยากันชัก ท็อปปิราเมท สามารถ นำ ผิดรูปแบบหากนำเข้าไป การตั้งครรภ์ก่อน. ในสตรีกำหนด ท็อปปิราเมท ในช่วงสามเดือนก่อน การตั้งครรภ์ ตลอดเดือนแรกปากแหว่งเพดานโหว่เกิดขึ้นใน 4.1 ต่อเด็ก 1,000 คน (เทียบกับ 1.1 ต่อเด็ก 1,000 คนในสตรีที่ไม่ได้รับ ท็อปปิราเมท).
การติดตามผล
ปัจจุบันสามารถรักษาปากแหว่งเพดานโหว่ได้อย่างครอบคลุมจนสามารถตรวจพบและรักษาผลสืบเนื่องเช่นพัฒนาการพูดบกพร่องหรือช่องว่างอันเนื่องมาจากการไม่ติดฟันในบริเวณที่แหว่งและรักษาได้ตั้งแต่ระยะเริ่มแรก
การวินิจฉัย
มักจะตรวจพบการเกิดรอยแหว่งได้ก่อนคลอด (ก่อนคลอด) ในครรภ์ตั้งแต่ประมาณสัปดาห์ที่ 22 ของ การตั้งครรภ์เป็นไปได้ที่จะตรวจจับความผิดปกตินี้ได้อย่างน่าเชื่อถือในระหว่างการถ่ายภาพด้วยเสียง (เสียงพ้น การตรวจสอบ).
การบำบัดโรค
การรักษาปากแหว่งเพดานโหว่มักจะดำเนินการร่วมกับแพทย์หลายคนจากความเชี่ยวชาญที่แตกต่างกันเพื่อให้ได้ผลการรักษาที่ดีที่สุด ซึ่งส่วนใหญ่ ได้แก่ ทันตแพทย์จัดฟันศัลยแพทย์ช่องปากและใบหน้าขากรรไกรหู จมูก และผู้เชี่ยวชาญด้านลำคอและนักบำบัดการพูดเด็กแรกเกิดต้องใช้เพดานปากหรือจานดื่มเพื่อแยกช่องปากและช่องจมูกเพื่อให้สามารถให้นมได้ ในทำนองเดียวกันการพัฒนาของขากรรไกรก็ได้รับผลกระทบ ตามกฎแล้วจานดื่มจะถูกใส่เข้าไปในสัปดาห์แรกของชีวิต เนื่องจากเด็กเติบโตอย่างรวดเร็วและขากรรไกรก็เปลี่ยนไปด้วยจึงต้องตรวจสอบและปรับจานดื่มอย่างสม่ำเสมอ จานดื่มยังตอบสนองหน้าที่สำคัญในการควบคุมการเจริญเติบโต ในปีแรกของชีวิตการผ่าตัดแก้ไขครั้งแรกเกิดขึ้นการปิดริมฝีปาก (labiaplasty). สำหรับสิ่งนี้เด็กควรมีอายุประมาณสี่ถึงหกเดือนและมีน้ำหนักถึงห้าถึงหกกิโลกรัม การปิดฮาร์ดและ เพดานอ่อน (palatoplasty) ดังนี้. มีทั้งแบบขั้นตอนเดียวและแบบสองขั้นตอน แนวคิดขั้นตอนเดียวแนะนำให้ปิดในช่วงปีแรกของชีวิตเพื่อให้การพูดพัฒนาโดยไม่ จำกัด มากที่สุด ในขั้นตอนสองขั้นตอนฮาร์ดและ เพดานอ่อน จะปิดทำการแยกจากกันเป็นเวลาหลายปีเพื่อให้ไม่มีการรบกวน ขากรรไกรบน การเจริญเติบโต. สามารถผ่าตัดแบบผู้ป่วยนอกได้โดยไม่มีข้อเสีย ในผู้ป่วยบางรายจะมีการใส่ท่อแก้วหูเพื่อให้อาการดีขึ้น หูชั้นกลาง การระบายอากาศในปีที่สองของชีวิตคำพูด การรักษาด้วย เริ่มต้นซึ่งสนับสนุนการรักษาด้วยการผ่าตัดอย่างแข็งขันในระหว่างการพัฒนาทั้งการผ่าตัดเสริมสร้างการพูด (veloparyngoplasty) และการผ่าตัดเพื่อปรับปรุงสุนทรียภาพตามมา การผ่าตัดเสริมสร้างการพูดไม่จำเป็นต้องทำในเด็กทุกคน อย่างไรก็ตามหากแรดโฟเนีย (ช่องจมูกเปิด) ยังคงอยู่เนื่องจากมีการปิดรบกวนระหว่างโพรงจมูกและคอหอยควรทำการผ่าตัดเสริมจมูกในขณะที่เด็กยังอยู่ในวัยอนุบาลเพื่อให้พวกเขาเริ่มเข้าโรงเรียนได้ตามปกติ บางครั้งต้องฝังกระดูกไว้ในบริเวณที่แหว่ง (การผ่าตัดเสริมกระดูกแหว่งกราม) เพื่อให้กระบวนการของถุงมีเสถียรภาพ (ส่วนหนึ่งของขากรรไกรที่มีช่องฟัน = ถุงลมอยู่) กระดูกสำหรับสิ่งนี้มักจะเก็บเกี่ยวจากกระดูกเชิงกรานของผู้ป่วย เวลาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับขั้นตอนนี้คือหลังจากฟันกรามด้านข้างปะทุเต็มที่แล้ว การเจริญเติบโตของราก สุนัข ควรจะเสร็จประมาณสองในสามในขณะที่ทำการผ่าตัด เนื่องจากฟันมักจะไม่ ขึ้น ในบริเวณช่องว่างอาจจำเป็นต้องปิดช่องว่างด้วยการปลูกถ่ายหรือการบูรณะสะพานหลังจากการเจริญเติบโตเสร็จสมบูรณ์แล้ว จุดมุ่งหมายคือเพื่อให้บรรลุผลการรักษาที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ทั้งในแง่ของการกินการดื่มและการพูด การรักษาปากแหว่งเพดานโหว่มีความยาวและไม่สิ้นสุดจนกว่าการเจริญเติบโตจะสมบูรณ์ การตรวจสุขภาพการพูดเป็นประจำ การรักษาด้วยการจัดฟันและการผ่าตัดหลายขั้นตอนมีความจำเป็นเพื่อให้เด็กที่ได้รับผลกระทบมีชีวิตที่ปกติสุข
