กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
สาเหตุที่แท้จริงของ scleroderma ยังไม่ได้กำหนด สิ่งที่ได้รับการพิสูจน์แล้วคือปัจจัยทางพันธุกรรม (ความสัมพันธ์ของ HLA ในระบบ scleroderma) และกระบวนการ autoimmunologic ทางพยาธิวิทยา (ทางพยาธิวิทยา) ดังนั้นจึงเป็นที่ทราบกันดีว่าเซลล์ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง (T เซลล์ (อยู่ในกลุ่มเซลล์ที่สำคัญที่สุดของการป้องกันภูมิคุ้มกันของเซลล์), มาโครฟาจ ("เซลล์เก็บของเน่า"), ไฟโบรบลาสต์ (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เซลล์), เซลล์บุผนังหลอดเลือด (เซลล์ของผนังด้านในของ เลือด เรือ) และผู้ไกล่เกลี่ย (สารส่งสาร) ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาระบบ scleroderma.
ใน scleroderma ที่ถูกขลิบผิวหนังเรื้อรังความผิดปกติของ ผิว ไฟโบรบลาสต์ที่มีการก่อตัวมากเกินไป คอลลาเจน และสารพื้นดินเช่นเดียวกับการบาดเจ็บ (การบาดเจ็บ) ถือเป็นปัจจัยกระตุ้นและการแปล
ในระบบ scleroderma, vasculopathy (กลุ่มของโรคหลอดเลือดที่ไม่อักเสบส่วนใหญ่จากสาเหตุต่างๆ) และระยะการอักเสบในระยะเริ่มต้นและระยะ fibrotic ในภายหลัง (ระยะเริ่มต้นที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบและระยะปลายที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของพยาธิวิทยา เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) เกิดขึ้น: สิ่งนี้นำไปสู่การเกิดพังผืดของ ผิว และ อวัยวะภายใน; ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบคือระบบทางเดินอาหาร / ระบบทางเดินอาหาร (ใน 90% ของกรณีคือหลอดอาหาร) ปอด (ใน 48% ของกรณี) หัวใจ (ใน 16% ของกรณี) และไต (ใน 14% ของกรณี)
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรมจากพ่อแม่ปู่ย่าตายาย (สมาคม HLA ในระบบ scleroderma)
