กลุ่มอาการ Willebrand Juergens

Willebrand-Jürgens Syndrome: สาเหตุ

การเกิดโรค (การพัฒนาโรค) Willebrand-Jürgens syndrome หมายถึงข้อบกพร่องหรือความบกพร่องของปัจจัย von Willebrand (vWF) สำหรับรูปแบบต่างๆ ของโรค Willebrand-Jürgens โปรดดูที่ “บทนำ” สาเหตุ (สาเหตุ) ชีวประวัติทำให้เกิดภาระทางพันธุกรรมจากพ่อแม่ปู่ย่าตายาย สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค (= ได้มา) เลือด อวัยวะสร้างเลือด – ระบบภูมิคุ้มกัน (D50-D90) โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง เนื้องอกที่ไม่ระบุรายละเอียด – โรคเนื้องอก (C00-D48) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองร้าย … Willebrand-Jürgens Syndrome: สาเหตุ

Willebrand-Jürgens Syndrome: การบำบัด

มาตรการทั่วไป บุคคลที่มีอาการ Willebrand-Jürgens ควรได้รับบัตรประจำตัวและพกติดตัวไปด้วยตลอดเวลา! ควรฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำและ/หรือฉีดเข้าใต้ผิวหนัง ควรมีการห้ามเลือดอย่างระมัดระวังหลังจากได้รับบาดเจ็บ/การผ่าตัด ทบทวนยาถาวรเนื่องจากผลกระทบที่เป็นไปได้ต่อโรคที่มีอยู่ การฉีดวัคซีน การฉีดวัคซีนที่แนะนำโดย STIKO ควรเป็น … Willebrand-Jürgens Syndrome: การบำบัด

Willebrand-Jürgens Syndrome: การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการรักษา Hemostasis หรือการป้องกันโรคเลือดออก คำแนะนำในการบำบัด ดูข้อมูลเฉพาะสำหรับยาต่อไปนี้ ขึ้นอยู่กับประเภทของโรค Willebrand-Jürgens คำเตือน. Acetylsalicylic acid (ASA) ห้ามใช้ในผู้ป่วย Willebrand-Jürgens syndrome ชนิด ส่วนผสมออกฤทธิ์ คุณสมบัติพิเศษ 1 + 2 Desmopressin สำหรับเลือดออกเล็กน้อย 3 Desmopressin การแช่อย่างต่อเนื่องระหว่างการผ่าตัด (OP) Factor VIII/von Willebrand factor … Willebrand-Jürgens Syndrome: การบำบัดด้วยยา

Willebrand-Jürgens Syndrome: การทดสอบวินิจฉัย

การวินิจฉัยอุปกรณ์ทางการแพทย์ที่เป็นทางเลือกขึ้นอยู่กับผลของประวัติการตรวจร่างกายการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัยอุปกรณ์ทางการแพทย์ที่จำเป็นในการมีเลือดออกตามอาการ Sonography (อัลตร้าซาวด์) ของ X-ray บริเวณร่างกายที่ได้รับผลกระทบของส่วนของร่างกายที่ได้รับผลกระทบการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของบริเวณร่างกายที่ได้รับผลกระทบ

Willebrand-Jürgens Syndrome: อาการการร้องเรียนสัญญาณ

อาการและข้อร้องเรียนต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึงโรค Willebrand-Jürgens: อาการหลัก แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเป็นเวลานาน; โดยส่วนใหญ่จะปรากฏหลังการผ่าตัด (เช่น การถอนฟัน) แนวโน้มที่จะเกิดรอยฟกช้ำ (รอยฟกช้ำ) Menorrhagia – เลือดออกเป็นเวลานาน (> 6 วัน) และเพิ่ม epistaxis กำเริบบ่อยครั้ง (เกิดซ้ำเสมอ) (เลือดกำเดาไหล) Hemarthros – เลือดออกในข้อต่อ เลือดออกจากเยื่อเมือก … Willebrand-Jürgens Syndrome: อาการการร้องเรียนสัญญาณ

Willebrand-Jürgens Syndrome: ประวัติทางการแพทย์

ประวัติทางการแพทย์ (ประวัติการเจ็บป่วย) เป็นองค์ประกอบสำคัญในการวินิจฉัยโรค von Willebrand-Jürgens ประวัติครอบครัว สถานะสุขภาพโดยทั่วไปของญาติของคุณเป็นอย่างไร? มีโรคในครอบครัวของคุณหรือไม่? ครอบครัวของคุณมีโรคทางพันธุกรรมหรือไม่? ประวัติศาสตร์สังคม คุณประกอบอาชีพอะไร? ประวัติการรักษาปัจจุบัน / ประวัติระบบ … Willebrand-Jürgens Syndrome: ประวัติทางการแพทย์

Willebrand-Jürgens Syndrome: หรืออย่างอื่น? การวินิจฉัยแยกโรค

เลือดระบบภูมิคุ้มกันของอวัยวะสร้างเม็ดเลือด (D50-D90) ฮีโมฟีเลีย (hemophilia) ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้รับอื่น ๆ

Willebrand-Jürgens Syndrome: ภาวะแทรกซ้อน

ต่อไปนี้คือโรคหรือภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุดที่อาจเกิดจากโรค Willebrand-Jürgens: ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99) การตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติก (กลุ่มอาการเฮย์ด์) – การตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติก (ลิ้นหัวใจระหว่างช่องท้องด้านซ้าย (ช่องหัวใจ) ) และหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลัก)); มักเกี่ยวข้องกับการเกิด homozygous ของกลุ่มอาการ von Willebrand-Jürgens ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก… Willebrand-Jürgens Syndrome: ภาวะแทรกซ้อน

Willebrand-Jürgens Syndrome: การตรวจ

การตรวจทางคลินิกอย่างครอบคลุมเป็นพื้นฐานสำหรับการเลือกขั้นตอนการวินิจฉัยเพิ่มเติม: การตรวจร่างกายทั่วไป – รวมถึงความดันโลหิต ชีพจร น้ำหนักตัว ส่วนสูง; นอกจากนี้: การตรวจสอบ (ดู) ผิวหนัง เยื่อเมือก และแผลเป็น (ส่วนสีขาวของดวงตา) [เลือดคั่ง (ฟกช้ำ)] การวัดการเคลื่อนที่ของข้อต่อและช่วงการเคลื่อนที่ของข้อต่อ (ตามศูนย์ที่เป็นกลาง … Willebrand-Jürgens Syndrome: การตรวจ

Willebrand-Jürgens Syndrome: การทดสอบและวินิจฉัย

พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการของลำดับที่ 1 – การทดสอบในห้องปฏิบัติการบังคับ การนับเม็ดเลือดเล็กน้อย การนับเม็ดเลือดที่แตกต่างกัน พารามิเตอร์การแข็งตัวของเลือด – เวลาเลือดออก [↑], PTT [↑], เร็ว [ปกติ] การหาปัจจัยการแข็งตัวของเลือด: VWF (von Willebrand factor; คำพ้องความหมาย: Clotting factor VIII-associated antigen หรือ von Willebrand factor antigen, vWF-Ag) VIII (ฮีโมฟีเลีย A) IX (ฮีโมฟีเลีย B) พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการ ลำดับที่ 2 – … Willebrand-Jürgens Syndrome: การทดสอบและวินิจฉัย