Nephrotic Syndrome: อาการสาเหตุการรักษา

In โรคไต (NS) (คำพ้องความหมาย: Acute nephrosis; Congenital nephrotic syndrome; Chromoprotein ไต [hemoglobinuric nephrosis]; โรคไต Epstein; โรค Epstein; glomerulonephritis มีอาการบวมน้ำ Glomerulonephrosis; โรคไตเฮโมโกลบิน [โครโมโปรตีน ไต]; Hypocomplementemic nephrosis ที่มีรอยโรคไต โรคไตพิการ แต่กำเนิด; lipoid nephrosis; โรคไตอักเสบ desquamata; โรคไตอักเสบที่มีอาการบวมน้ำ โรคไต; โรคไตที่มีรอยโรคไต โรคไต; กลุ่มอาการของโรคไต ด้วยโรคเงินฝากหนาแน่น กลุ่มอาการของโรคไตที่มีการแพร่กระจายของ endocapillary glomerulonephritis โรคไตที่มีการแพร่กระจาย glomerulonephritis เยื่อ; กลุ่มอาการของโรคไต กับ glomerulonephritis mesangiocapillary กระจาย โรคไตที่มี glomerulonephritis แบบกระจาย mesangioproliferative; โรคไตที่มีรอยโรคของไต โรคไตที่มี glomerulonephritis ที่มีการสร้างเสี้ยวกระจาย โรคไตที่มีรอยโรคไตน้อยที่สุด โรคไตที่มีรอยโรคไตปล้อง; อาการบวมน้ำของไต การเสื่อมของไขมันเยื่อหุ้มสมองไต; พาราโปรตีนไต; ไตโปรตีน; ท้องมานของไต; โรคไตท่อปัสสาวะอักเสบ; ICD-10-GM N04 -: Nephrotic syndrome) เป็นกลุ่มอาการที่ซับซ้อนซึ่งจะมีอาการต่อไปนี้:

นอกจากนี้ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (แคลเซียม การขาด) และ ESR แบบเร่ง (อัตราการตกตะกอนเม็ดเลือดแดงพารามิเตอร์การอักเสบ) อาจมีอยู่ ในวัยเด็กโรคไตถูกกำหนดไว้ดังนี้:

  • Proteinuria> 1 g / m2KOF / day และ.
  • Hypoalbuminemia <2.5 g / dL

Nephrotic syndrome เกิดขึ้นเมื่อมีความเสียหายต่อ glomeruli (renal corpuscles) ในโรคต่างๆ สาเหตุทางจริยธรรม (เชิงสาเหตุ) แยกความแตกต่างหลักจากโรคไตทุติยภูมิ

มีกรณีทางพันธุกรรมของ NS โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออายุมีอาการใน 3 เดือนแรกของชีวิต (NS ที่มีมา แต่กำเนิด) และในเดือนที่ 4 ถึง 12 ของชีวิต (ทารกในครรภ์)

อัตราส่วนทางเพศ: เด็กชายกับเด็กหญิงเท่ากับประมาณ 2: 1

อุบัติการณ์สูงสุด: ไม่ทราบสาเหตุ (โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้) กลุ่มอาการของโรคไตในเด็กส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 2 ถึง 5 ปี

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) สำหรับกลุ่มอาการของโรคไตที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็กอยู่ที่ประมาณ 2-5 รายต่อเด็ก 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) อุบัติการณ์ของโรคไตคือ 3-7 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี)

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ภาวะไต (ไต จุดอ่อน) (90% ของกรณี) ดังนั้นในช่วงต้น การรักษาด้วย สำคัญมาก. ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้คือ ลิ่มเลือดอุดตัน เนื่องจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและการลดลงของปัจจัยการแข็งตัวที่เกี่ยวข้อง แอนติทรอมบิน III. แนวโน้มที่จะ ลิ่มเลือดอุดตัน คือ 50% Nephrotic syndrome เกิดขึ้นซ้ำ ๆ (เกิดซ้ำ) ใน 80-90% ของผู้ป่วย ในเด็กจะใช้กฎง่ายๆต่อไปนี้: หนึ่งในสามไม่ได้รับการกลับเป็นซ้ำหนึ่งในสามมีการกลับเป็นซ้ำไม่บ่อยนัก (“ อาการกำเริบไม่บ่อย”) และหนึ่งในสามมีการกลับเป็นซ้ำบ่อย (“ อาการกำเริบบ่อย”) หรือโรคไตที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ตามมา ซินโดรม (SRNS; มากถึง 15%)) หมายเหตุ: ระยะเวลาการรักษาที่เพิ่มขึ้นมีความเสี่ยงต่อการเป็นพิษของสเตียรอยด์