จากผู้คนเกือบ 100,000 คนประมาณหกถึงเจ็ดคนต้องทนทุกข์ทรมานจากสิ่งที่เรียกว่าอัมพาตแบบจ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า สมอง ความผิดปกติ - หรือที่เรียกว่า PSP - สามารถเปรียบเทียบได้กับ โรคพาร์กินสัน. ยังไม่ทราบสาเหตุของโรค ไม่มีทางรักษา
อัมพาตจ้องมองเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าคืออะไร?
Progressive supranuclear gaze palsy หรือ PSP อธิบายถึงความผิดปกติของมนุษย์ สมอง. แพทย์ดร. จอห์นซีสตีลดร. เจ. โอลส์ซิวสกีและดร. เจซีริชาร์ดสันค้นพบอัมพาตจ้องมองด้วยคลื่นนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าในปีพ. ศ. สมอง ความผิดปกติของ Steele-Richardson-Olszewski syndrome หรือที่รู้จักกันในชื่อย่อ SRO อัมพาตการจ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าเกิดขึ้นในช่วงครึ่งหลังของชีวิตโดยผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง จากจำนวนประมาณ 100,000 คนประมาณหกถึงเจ็ดคนจะมีอาการอัมพาตจากการจ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าในช่วงชีวิตของพวกเขา
ก่อให้เกิด
สาเหตุของอัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด นักวิจัยหลายคนยืนยันว่ามันพัฒนาขึ้นเนื่องจาก ปฏิสัมพันธ์ เช่นเดียวกับอิทธิพลของสิ่งแวดล้อม บางครั้งการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมก็อาจมีเหตุผลเช่นกัน นอกจากนี้ยังมีทฤษฎีเกี่ยวกับโรคไวรัสซึ่งทำลายเซลล์ของกะโหลกในเวลาต่อมา เส้นประสาท. นอกจากนี้ยังมีนักวิจัยที่เชื่อว่าสารมลพิษที่ถูกดูดซึมเข้าไปในสิ่งแวดล้อมเป็นเวลาหลายสิบปีในบางครั้งอาจทำให้เกิดอัมพาตที่จ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าได้ ในขณะนี้แพทย์ได้รับทราบแล้วว่ามีโรคอัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียสที่แตกต่างกันออกไป ดังนั้นผู้ป่วยอาจต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคริชาร์ดสัน (โรคอัมพาตการจ้องมองที่รุนแรงแบบคลาสสิกซึ่งได้รับการบันทึกเป็นครั้งแรกในปีพ. ศ. 1963) รวมทั้งจากหลักสูตรที่เทียบเคียงได้กับ โรคพาร์กินสัน และเกี่ยวข้องกับโรคที่คล้ายคลึงกัน (หลักสูตรนั้นเรียกอีกอย่างว่า“ Pure Akinesia with Gait แช่แข็ง” หรือ“ PAGF”)
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการแตกต่างกันไป อย่างไรก็ตามมีหลายสัญญาณที่สังเกตได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก สิ่งเหล่านี้รวมถึงการหกล้มอย่างกะทันหันและความยากลำบากอย่างมากในการเคลื่อนที่หรือเดิน ผู้ป่วยจำนวนมากยังต้องทนทุกข์ทรมานจาก สมดุล ปัญหาหรือบ่นเกี่ยวกับปัญหาการมองเห็น (ตาพร่ามัวและมองเห็นภาพซ้อน) อาการอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้าคือปัญหาการกลืนและการพูด ในบางกรณีมีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์และบุคลิกภาพด้วย อาการคลาสสิกอีกอย่างหนึ่งซึ่งบางครั้งมีหน้าที่ในการตั้งชื่อโรคคือปัญหาการเคลื่อนไหวของดวงตา ในที่สุดอาการอัมพาตของการจ้องมองไม่ได้มีความหมายอะไรมากไปกว่าการเป็นอัมพาตของดวงตา ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงมีปัญหาในการเคลื่อนไหวของดวงตา
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
หากสงสัยว่ามีอาการอัมพาตจากการจ้องมองด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าแบบก้าวหน้าแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจะเริ่มต้นด้วยก การตรวจร่างกาย และคำสั่งซื้อ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI). การใช้ MRI แพทย์สามารถตรวจสอบได้ว่ามีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของ ก้านสมอง. นอกจากนี้ยังสามารถใช้ขั้นตอนการแพทย์นิวเคลียร์ (PET) ซึ่งตรวจสอบการทำงานของ โดปามีน. จากนั้นแพทย์จะตรวจ CSF (น้ำไขสันหลัง) เพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ ที่อาจมีอาการคล้ายกัน ไม่สามารถหยุดการจ้องมองที่เป็นอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าได้ อย่างไรก็ตามมียาที่ช่วยบรรเทาอาการหรือชะลอการเกิดโรคได้ในบางครั้ง ซึ่งหมายความว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถมีส่วนร่วมในสังคม“ ปกติ” ในชีวิตได้นานขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อได้รับการวินิจฉัยอัมพาตจากการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าในระยะเริ่มต้น ยาเสพติดซึ่งใช้สำหรับ โรคพาร์กินสัน, ช่วยชะลอความก้าวหน้า ปัญหาเกี่ยวกับ ยาเสพติดอย่างไรก็ตามก็คือพวกมันไม่ได้อยู่เป็นเวลานานเช่นเดียวกับในกรณีของพาร์กินสัน - แต่จะไม่ได้ผลหลังจากผ่านไประยะหนึ่งเนื่องจากเซลล์สมองตาย (เนื่องจากความผิดปกติ) และด้วยเหตุนี้ การดูดซึม เป็นไปไม่ได้อีกต่อไป
ภาวะแทรกซ้อน
ตามกฎแล้วไม่มีการรักษาจึงไม่มีการรักษาโรคนี้ ผู้ได้รับผลกระทบต้องอยู่กับอาการไปตลอดชีวิต ก่อนอื่นโรคนี้นำไปสู่การ จำกัด การเคลื่อนไหวที่สำคัญ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับความทุกข์ทรมานจากการหกล้มอย่างกะทันหันและอาจได้รับบาดเจ็บสาหัส ยอดคงเหลือ และ การประสาน ปัญหาก็เกิดขึ้นและลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก นอกจากนี้การร้องเรียนยังขึ้นอยู่กับคนอื่น ๆ ในชีวิตของพวกเขาด้วย โรคนี้ยังทำให้เกิดปัญหาในการมองเห็นและอาจมองเห็นภาพซ้อน นอกจากนี้ยังอาจมีปัญหาในการพูดหรือการกลืน ในกรณีนี้มีปัญหาเกี่ยวกับการบริโภคอาหารและของเหลวเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบได้รับผลกระทบ ความหนักน้อย หรืออาการขาดต่างๆ อัมพาตของการจ้องมองก็เกิดขึ้นเช่นกันดังนั้นผู้ป่วยจึงไม่สามารถขยับตาได้อีกต่อไปหรือในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น จะไม่เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ด้วยความช่วยเหลือของยาความผิดปกติทางจิตอาจถูก จำกัด อย่างไรก็ตามการรักษาอย่างสมบูรณ์และหายขาดไม่ได้เกิดขึ้นกับโรคนี้
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ความผิดปกติหรือความผิดปกติในการเคลื่อนไหวเป็นเบาะแสและสัญญาณของความบกพร่องที่น่าเป็นห่วง สุขภาพ. หากหกล้มการเดินไม่มั่นคงหรือมีปัญหาในการเคลื่อนไหวควรปรึกษาแพทย์ การรบกวนใน สมดุล, เวียนหัว และความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดอุบัติเหตุควรได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติม การมองเห็นที่ลดลงการมองเห็นไม่ชัดหรือการรับรู้ภาพซ้อนควรได้รับการตรวจสอบและรักษา หากมีความผิดปกติในการพูดการกลืนบกพร่องหรือไม่ยอมกินอาหารจำเป็นต้องใช้แพทย์ หากอาการยังคงอยู่เป็นเวลานานหรือทวีความรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ควรปรึกษาแพทย์ หากการเคลื่อนไหวของดวงตาไม่อยู่ภายใต้อำนาจตามอำเภอใจของผู้ได้รับผลกระทบอีกต่อไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ ควรนำเสนอการจ้องมองที่คงที่และอัมพาตในตาให้กับแพทย์ หากผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติทางอารมณ์ก็จำเป็นต้องดำเนินการเช่นกัน การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมหรือบุคลิกภาพเป็นเรื่องที่น่าเป็นห่วง อารมณ์เเปรปรวนการถอนตัวจากชีวิตทางสังคมหรือแนวโน้มที่ก้าวร้าวควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีของความวิตกกังวลระยะซึมเศร้าหรือการนอนไม่หลับขอแนะนำให้ชี้แจงข้อร้องเรียน หากความรับผิดชอบประจำวันไม่สามารถดำเนินการได้อีกต่อไปโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือหรือหากมี ความพิการจากการประกอบอาชีพ เนื่องจากการมองเห็นลดลงจำเป็นต้องมีแพทย์เพื่อให้สามารถวางแผนการรักษาได้
การรักษาและบำบัด
ปัญหาหลักประการหนึ่งคืออัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียสที่ก้าวหน้าเป็นเรื่องยากมากที่จะวินิจฉัย ในอดีตผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์หลายคนไม่ทราบด้วยซ้ำว่าผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการทำงานนี้ ด้วยเหตุนี้การบำบัดและการรักษาจึงเริ่มค่อนข้างช้า อย่างไรก็ตามในวันนี้มีความเป็นไปได้ว่า - ด้วยการรักษาในระยะเริ่มต้น - อาการอัมพาตจากการจ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าสามารถบรรเทาได้เพื่อให้การดำเนินโรคล่าช้าออกไป อย่างไรก็ตามยังไม่มีวิธีการรักษาที่สมบูรณ์สำหรับอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า โดยพื้นฐานแล้วทางการแพทย์เกี่ยวข้องกับ การบริหาร ของยา ยาบรรเทาอาการและชะลอการลุกลามของโรค แพทย์ส่วนใหญ่ใช้ L-dopa L-dopa ช่วยให้มั่นใจได้ว่าสมองสามารถแปลงไฟล์ สารสื่อประสาท โดปามีน. อย่างไรก็ตามผลของ L-dopa จะหมดไปหลังจากนั้นประมาณสองถึงสามปีเนื่องจากเซลล์สมอง - เนื่องจากอัมพาตที่จ้องมองด้วยพลังนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า - ตายและไม่สามารถดูดซึมสารออกฤทธิ์ได้อีกต่อไป แพทย์ยังกำหนด rasagalin และ selegiline; สารออกฤทธิ์ทั้งสองช่วยลดการสลายตัวของ โดปามีน ในสมอง สารออกฤทธิ์อื่น ๆ ที่ใช้ในบริบทของอัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าคือ อิมิพรามีน และ amitriptyline. ทั้งสองเป็นของไตรโคเดอร์มา antidepressantsซึ่งส่วนใหญ่จะใช้สำหรับ ดีเปรสชัน และอารมณ์ซึมเศร้ายาอื่น ๆ ที่เป็นส่วนหนึ่งของการรักษา ได้แก่ serotonin reuptake inhibitors และ ceonzyme Q10
การป้องกัน
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุใด ๆ ในปัจจุบันหรือแพทย์ไม่ทราบว่าปัจจัยใดที่ส่งเสริมการพัฒนาของอัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าไม่มีการป้องกัน มาตรการ สามารถถ่ายได้
การติดตามผล
ในปัจจุบันการติดตามอาการเท่านั้นที่เป็นไปได้สำหรับอัมพาตครึ่งซีกที่ก้าวหน้า จุดประสงค์คือเพื่อบรรเทาอาการที่เกิดขึ้นและในบางสถานการณ์เพื่อชะลอการลุกลามของโรค เพื่อจุดประสงค์นี้ L-Dopa ยาเสพติด ใช้ซึ่งใช้สำหรับโรคพาร์คินสัน น่าเสียดายที่หลังจากใช้ไประยะหนึ่งยาเหล่านี้จะไม่ได้ผลอีกต่อไป สาเหตุนี้คือการตายของเซลล์สมองที่จำเป็นต่อการ การดูดซึม ของสารออกฤทธิ์ นอกจากนี้ อายุรเวททางร่างกาย, กิจกรรมบำบัด และเสริม การบำบัดการพูด สามารถช่วยให้ผู้ป่วยชะลอการลุกลามของโรคได้ นอกจากนี้การช่วยเหลือด้านจิตใจยังช่วยให้ผู้ป่วยมีทัศนคติที่ดีมากขึ้นแม้จะเป็นโรคก็ตาม ในบางกรณีการใช้ antidepressants อาจจำเป็นด้วย หลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอัมพาตที่มีการจ้องมองด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าแบบก้าวหน้าสิ่งสำคัญคือต้องไปพบแพทย์หากมีสัญญาณของการติดเชื้อ การหายใจ or กลืนลำบาก. นอกจากนี้ควรสังเกตว่าอาจจำเป็นต้องใช้รถเข็นหรือไม่หากโรคดำเนินไป การพยากรณ์โรคสำหรับอัมพาตการจ้องมองด้วยพลังงานนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าเป็นผลลบอย่างน่าเสียดาย เนื่องจากเป็นโรคที่รักษาไม่หายในปัจจุบันชีวิตที่ปราศจากอาการจึงเป็นไปไม่ได้ คุณภาพชีวิตลดลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากข้อ จำกัด ที่สำคัญในการเคลื่อนไหวความสมดุลและ การประสาน. หลังจากเริ่มมีอาการระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจะอยู่ที่ประมาณหกปี
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
อัมพาตการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าทำให้เกิดความไม่มั่นคงเมื่อเดินและอาจทำให้เกิดปัญหาการทรงตัวในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องง่ายสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะทำอะไรบางอย่างเกี่ยวกับอาการโดยเฉพาะ แพทย์ยังสามารถสั่งจ่ายยาได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น นั่นคือเหตุผลที่ผู้ป่วยควรขอความช่วยเหลือทางกายภาพบำบัดนอกเหนือจากการใช้ยา กิจกรรมบำบัด และเสริม การบำบัดการพูด สามารถบรรเทาปัญหาเกี่ยวกับการพูดและการกลืน หน่วยความจำ การฝึกอบรมต่อต้าน ภาวะสมองเสื่อม ที่มักเกิดขึ้น ในขณะที่โรคดำเนินไปบุคลิกภาพก็เปลี่ยนไปได้ อารมณ์เเปรปรวน และอารมณ์ซึมเศร้าก็มักเกิดขึ้นเช่นกัน คุณภาพชีวิตสามารถดีขึ้นได้บ้างโดยใช้ยาเป็นรายบุคคลและรายบุคคล การรักษาด้วย. แพทย์กำหนดวิธีการที่เหมาะสมเพื่อส่งเสริมการเดินอย่างปลอดภัย ในอีกด้านหนึ่งผู้ป่วยควรใส่ใจกับการรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอและในทางกลับกันควรมีส่วนร่วมด้วย อายุรเวททางร่างกาย เป็นประจำ. ในชีวิตประจำวันจำเป็นต้องใช้ความอดทนอย่างมากทั้งจากผู้ที่ได้รับผลกระทบและจากญาติของพวกเขา นอกจากนี้ผู้ป่วยควรจับตาดูร่างกายของตนอย่างใกล้ชิดและหากจำเป็นให้ขอรถเข็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการติดเชื้อ การหายใจ และ กลืนลำบากแนะนำให้ไปพบแพทย์ในระยะสั้น
