Polymyositis: อาการ, สาเหตุ, การบำบัด

ภาพรวมโดยย่อ

• ความหมาย: Polymyositis เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่พบไม่บ่อยจากกลุ่มโรคไขข้อ ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่
• อาการ: เหนื่อยล้า อ่อนแรงทั่วไป มีไข้ กล้ามเนื้ออ่อนแรง (โดยเฉพาะบริเวณไหล่และอุ้งเชิงกราน) ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ อาจมีอาการอื่นๆ (เช่น กลืนลำบาก ปัญหาการหายใจ กลุ่มอาการ Raynaud เหงือกบวม)
• สาเหตุ: โรคแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งยังไม่เป็นที่เข้าใจแน่ชัด สันนิษฐานว่าเกิดจากพันธุกรรมและถูกกระตุ้นโดยปัจจัยภายนอก (เช่น การติดเชื้อ)
• การวินิจฉัย: การตรวจเลือด, การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG), อัลตราซาวนด์, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
• การรักษา: การใช้ยา (คอร์ติโซน ยากดภูมิคุ้มกัน) กายภาพบำบัด และการฝึกกล้ามเนื้อเฉพาะจุด
• การพยากรณ์โรค: การรักษาที่ถูกต้องสามารถบรรเทาอาการหรือบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยมักยังคงอยู่ ภาวะแทรกซ้อนและโรคเนื้องอกที่เกิดขึ้นร่วมกันอาจทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงได้

Polymyositis: ความหมายและความถี่

คำว่า "polymyositis" มาจากภาษากรีกและหมายถึงการอักเสบ ("-itis") ของกล้ามเนื้อ ("poly") จำนวนมาก ("myos") Polymyositis เป็นหนึ่งในโรคไขข้อและคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบมาก ต่างจากโรคผิวหนังอักเสบ แต่จะส่งผลต่อกล้ามเนื้อเท่านั้น ไม่ใช่ผิวหนัง

Polymyositis เกิดขึ้นน้อยกว่าโรคผิวหนังอักเสบ โดยมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 40-60 รายต่อล้านคนต่อปีทั่วโลก มักเกิดกับผู้ใหญ่โดยเฉพาะ โดยมีอายุระหว่าง XNUMX ถึง XNUMX ปี ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย

รวม myositis ของร่างกาย

ในขณะนี้ การอักเสบของร่างกายแบบรวมนั้นแตกต่างจากภาวะกล้ามเนื้ออักเสบหลายส่วน นี่คือโรคของกล้ามเนื้ออักเสบซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ชายที่มีอายุเกิน 50 ปี การรวมตัวของกล้ามเนื้ออักเสบของร่างกายทำให้เกิดอาการเช่นเดียวกับ polymyositis แต่จะพัฒนาช้ากว่า ซึ่งแตกต่างจาก polymyositis มันไม่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่น ๆ และอาการปวดกล้ามเนื้อตามแบบฉบับของ polymyositis จะไม่เกิดขึ้นในการรวม myositis ของร่างกาย

นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างในการวินิจฉัย ตัวอย่างเช่น เอ็นไซม์ของกล้ามเนื้อไม่ได้เพิ่มขึ้นเมื่อรวม myositis ในร่างกาย ตรงกันข้ามกับ polymyositis อย่างไรก็ตาม สิ่งที่เรียกว่า Inclusion bodies โดยทั่วไปสามารถตรวจพบได้ในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ (การตัดชิ้นเนื้อ) เหล่านี้เป็นอนุภาคขนาดเล็กภายในเซลล์หรือนิวเคลียสของเซลล์ที่สามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง มักประกอบด้วยโปรตีนที่มีข้อบกพร่อง

Polymyositis: อาการ

เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ อาการเริ่มแรกของ polymyositis มักไม่เฉพาะเจาะจง ซึ่งรวมถึงความเหนื่อยล้าและความรู้สึกอ่อนแอโดยทั่วไป ไข้ก็เป็นไปได้เช่นกัน เนื่องจากอาการดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคอื่นๆ อีกหลายโรค (เริ่มตั้งแต่ไข้หวัดธรรมดา) อาการเหล่านี้จึงไม่แนะนำให้เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบตั้งแต่แรก

อย่างไรก็ตาม มีลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงสมมาตรซึ่งเกิดขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน โดยเฉพาะในกระดูกเชิงกราน ต้นขา ไหล่ และต้นแขน อาการปวดกล้ามเนื้อก็เกิดขึ้นเช่นกัน แต่เกิดขึ้นน้อยกว่าในโรคผิวหนังอักเสบ ผู้ป่วย polymyositis จำนวนมากรายงานอาการปวดข้อด้วย

เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ polymyositis ยังสามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในได้ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ภาวะกลืนลำบาก หัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจไม่เพียงพอ และ/หรือพังผืดในปอด เป็นต้น

อาการอื่นๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ กลุ่มอาการ Raynaud (ปลายนิ้วเป็นสีฟ้า) และเหงือกบวม

โดยทั่วไปแล้ว อาการของ polymyositis จะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย อาการหลักของกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักเกิดขึ้นเสมอ อย่างไรก็ตาม อาการจะรุนแรงแค่ไหน ดำเนินไปเร็วแค่ไหน และโดยรวมแล้วโรคจะรุนแรงแค่ไหนนั้นขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล

Polymyositis สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?

ในผู้ป่วยร้อยละ 30 การรักษาอาจทำให้ polymyositis หยุดชะงักได้ ในผู้ป่วยร้อยละ 20 การรักษาไม่ได้ผลและโรคก็ดำเนินไป

ปัจจัยเสี่ยงต่อความก้าวหน้าที่รุนแรง

Polymyositis มักรุนแรงกว่าในผู้ป่วยสูงอายุและในผู้ป่วยชาย เช่นเดียวกับในกรณีที่หัวใจหรือปอดได้รับผลกระทบเช่นกัน มะเร็งที่เกิดร่วมกันยังถือเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการเกิดภาวะโพลีไมโออักเสบขั้นรุนแรง อายุขัยสามารถลดลงได้ในกรณีเช่นนี้

Polymyositis: สาเหตุ

การพัฒนาของ polymyositis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตาม ไม่ต้องสงสัยเลยว่ามันเป็นโรคแพ้ภูมิตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันโจมตีโครงสร้างของร่างกายเนื่องจากการควบคุมที่ผิดปกติ ในกรณีของกล้ามเนื้อหลายส่วนอักเสบ

Dermatomyositis ก็เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นกัน อย่างไรก็ตาม เมื่อมองอย่างใกล้ชิดพบว่าปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองในโพลีไมโออักเสบแตกต่างจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออักเสบ:

• ในโรคผิวหนังอักเสบ แอนติบอดีที่ผลิตโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวบีมีหน้าที่หลักต่อความเสียหายของกล้ามเนื้อ - ทางอ้อม: พวกมันทำลายหลอดเลือดเล็ก ๆ ในกล้ามเนื้อ (และผิวหนัง) และทำให้เกิดอาการทั่วไป

แต่เหตุใดระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย polymyositis จึงต่อสู้กับโครงสร้างของร่างกายในทันที? ยังไม่มีคำตอบที่แน่ชัดสำหรับคำถามนี้ อย่างไรก็ตาม ผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่าการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่ผิดทิศทางนั้นเกิดจากพันธุกรรม และอาจเกิดจากอิทธิพลภายนอก เช่น การติดเชื้อ

Polymyositis: การวินิจฉัย

Polymyositis ได้รับการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการตรวจเช่นเดียวกับโรคผิวหนัง:

• การตรวจเลือด: เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ ค่าเลือดบางอย่างจะเพิ่มขึ้น (เช่น เอนไซม์ของกล้ามเนื้อ, CRP, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง) และมักจะตรวจพบแอนติบอดีอัตโนมัติ (เช่น ANA)
• Electromyography (EMG): การเปลี่ยนแปลงของการทำงานของกล้ามเนื้อไฟฟ้าบ่งบอกถึงความเสียหายต่อกล้ามเนื้อ
• การถ่ายภาพ: ขั้นตอนต่างๆ เช่น อัลตราซาวนด์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ยืนยันความสงสัย
• การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: ตัวอย่างเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าเซลล์กล้ามเนื้อถูกทำลาย T lymphocytes ซึ่งสะสมระหว่างเซลล์กล้ามเนื้อใน polymyositis ก็มองเห็นได้เช่นกัน

การยกเว้นโรคอื่น ๆ

เพื่อการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะโรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายคลึงกัน (การวินิจฉัยแยกโรค) โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการไม่รุนแรงและโรคดำเนินไปอย่างช้าๆ ภาวะกล้ามเนื้ออักเสบหลายส่วนอาจสับสนกับโรคของกล้ามเนื้ออื่นๆ ได้ง่าย

Polymyositis: การรักษา

เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ polymyositis จะได้รับการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ (“คอร์ติโซน”) ในตอนแรก มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและลดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน (ฤทธิ์กดภูมิคุ้มกัน) ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ จะถูกเพิ่มในภายหลัง เช่น อะซาไธโอพรีน ไซโคลสปอริน หรือเมโธเทรกเซต

เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบ ผู้เชี่ยวชาญยังแนะนำให้ทำกายภาพบำบัดเป็นประจำและฝึกกล้ามเนื้อเฉพาะจุด ช่วยให้ผู้ป่วย polymyositis สามารถรักษาความคล่องตัวและป้องกันการฝ่อของกล้ามเนื้อ