เส้นใยกล้ามเนื้อ: โครงสร้างหน้าที่และโรค

fibrils กล้ามเนื้อคือ เส้นใยกล้ามเนื้อ องค์ประกอบประกอบด้วย โปรตีน แอกตินและไมโอซิน สองคนนี้ โปรตีน เป็นองค์ประกอบที่หดตัวของกล้ามเนื้อซึ่งทำงานร่วมกันเพื่อใช้การเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ ใน nemaline myopathy เส้นใยของกล้ามเนื้อจะเปลี่ยนเป็นรูปแกนทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง

กล้ามเนื้อ Fibril คืออะไร?

เส้นใยกล้ามเนื้อหรือ เส้นใยกล้ามเนื้อ เซลล์เป็นไมโอไซต์และสอดคล้องกับหน่วยเซลล์รูปแกนหมุนพื้นฐานของกล้ามเนื้อโครงร่างที่มีลาย กล้ามเนื้อเรียบไม่ประกอบด้วยเส้นใยกล้ามเนื้อ ในเส้นใยกล้ามเนื้อโครงร่างเส้นใยกล้ามเนื้อจะสร้างหน่วยการทำงานที่ระดับเซลล์ออร์แกเนลล์ องค์ประกอบนี้เรียกอีกอย่างว่า myofibrils และช่วยให้การหดตัวของกล้ามเนื้อโครงร่างโดยการเลื่อนเส้นใย กล้ามเนื้อโครงร่างของกล้ามเนื้อลายแต่ละเส้นประกอบด้วยเส้นใยหลายเส้นที่ประกอบเข้าด้วยกัน โปรตีนไมโอซินเป็นส่วนประกอบหลักของเส้นใยกล้ามเนื้อ ออร์แกเนลล์นั้นมีความเหนือกว่ากับเส้นใยกล้ามเนื้อของหน่วยการทำงาน ส่วนประกอบรองลงมา ได้แก่ sarcomeres และ costamer เส้นใยกล้ามเนื้อแต่ละเส้นจะถูกมัดรวมกันเป็นมัด ๆ ของเส้นใยในกล้ามเนื้อโดย desmin เส้นใยกลางและล้อมรอบด้วยรูปแบบของเรติคูลัมเอนโดพลาสมิกที่เรียกว่าเรติคูลัม sarcoplasmic

กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง

เส้นใยกล้ามเนื้อประกอบด้วยหน่วยสร้างแบบ back-to-back ที่มีโครงสร้างภายในคล้ายกันหรือที่เรียกว่า sarcomeres ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง fibrils จะแสดงลายขวางโดยทั่วไปซึ่งทำให้กล้ามเนื้อลายมีชื่อ ลายขวางที่ชัดเจนเป็นผลมาจากปกติ การกระจาย ของเส้นใยกล้ามเนื้อแต่ละเส้น รูปแบบแถบคาดทั่วไปเกิดขึ้น เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อแต่ละเส้นประกอบด้วยเส้นใยโปรตีนที่เรียงขนานกัน เส้นใยโปรตีนหนาเหล่านี้สอดคล้องกับสิ่งที่เรียกว่าไมโอซินซึ่งเป็นที่รู้จักกันดีว่าเป็นโปรตีนจากกล้ามเนื้อ ระหว่างเส้นใยของไมโอซินแต่ละเส้นจะมีเส้นใยของแอกตินที่บางกว่า คอมเพล็กซ์ของแอกตินและไมโอซินถูกจับให้คงที่โดยโปรตีนที่ใหญ่ที่สุดในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์: ไทตินที่เรียกว่า แผ่นแข็งที่เว้นระยะสม่ำเสมอจะติดกับเส้นใยไทตินบาง ๆ แผ่นดิสก์แต่ละแผ่นถูกคั่นด้วยไมโอซิน โมเลกุล และทับซ้อนกันตามสัดส่วนด้วยเส้นใยแอกติน

หน้าที่และภารกิจ

ไมโอซินและแอกตินเรียกรวมกันว่าองค์ประกอบที่หดตัวของกล้ามเนื้อ เส้นใยกล้ามเนื้อประกอบด้วยองค์ประกอบหดตัวเหล่านี้ ดังนั้นหน้าที่หลักของ fibrils คือการหดตัวของกล้ามเนื้อโครงร่าง กล้ามเนื้อ การหดตัว จำเป็นต้องมีปฏิสัมพันธ์ของเนื้อเยื่อประสาทและเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเสมอ เฉพาะหน่วยประสาทและกล้ามเนื้อของเส้นประสาทยนต์และกล้ามเนื้อโครงร่างที่เกี่ยวข้องเท่านั้นที่ช่วยให้กล้ามเนื้อตอบสนองต่อคำสั่งจากส่วนกลาง ระบบประสาท. ดังนั้นแม้ว่าองค์ประกอบของกล้ามเนื้อหดตัวแอกตินและไมโอซินจะมีส่วนช่วยในการทำงานของมอเตอร์ของกล้ามเนื้อและทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของมนุษย์ แต่ก็ไม่ได้ใช้การทำงานของมอเตอร์เพียงอย่างเดียว การหดตัวของกล้ามเนื้อโครงร่างทุกครั้งจะนำหน้าด้วยการคลายตัว แคลเซียม ไอออน ไอออนเหล่านี้เกิดจากเรติคูลัม sarcoplasmic และจะถูกปล่อยออกมาเมื่อใดก็ตามที่มีคำสั่งให้หดตัวจากส่วนกลาง ระบบประสาท เข้าถึงกล้ามเนื้อผ่านทางอวัยวะ เส้นประสาท. คำสั่งเข้าถึงกล้ามเนื้อในรูปแบบของการกระตุ้นทางไฟฟ้าและถูกส่งไปยังแผ่นท้ายมอเตอร์ เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นกล่าวว่า แคลเซียม ไอออนจะถูกปล่อยออกมาและแพร่กระจายในภายหลังระหว่างเส้นใยไมโอซินและแอกติน หลังจากการแพร่กระจาย แคลเซียม อิออนทริกเกอร์ ปฏิสัมพันธ์ ระหว่างเส้นใย สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดสิ่งที่เรียกว่าการเลื่อนใย ปฏิสัมพันธ์ ระหว่างเส้นใยไมโอซินและแอกตินทำให้เส้นใยแอกตินเลื่อนไปมาระหว่างเส้นใยไมโอซินแต่ละเส้น ปรากฏการณ์นี้เรียกอีกอย่างว่ากลไกการเลื่อนเส้นใยและรองรับการหดตัวของกล้ามเนื้อทุกส่วนของกล้ามเนื้อลาย การเลื่อนฟิลาเมนต์ทำให้ซิงเกอร์สั้นลง ในที่สุดสิ่งนี้จะทำให้เส้นใยกล้ามเนื้อทั้งหมดของ เส้นใยกล้ามเนื้อทำให้เส้นใยกระตุก การหดตัวที่ดีที่สุดแตกต่างจากการกระตุกของกล้ามเนื้อตรงที่ต้องทำให้เส้นใยกล้ามเนื้อหลายเส้นสั้นลง

โรค

myopathies ที่เรียกว่าเป็นโรคของกล้ามเนื้อโดยธรรมชาติที่ไม่มีสาเหตุของเซลล์ประสาท กล้ามเนื้อโครงร่างสามารถทนทุกข์ทรมานจากโรคกล้ามเนื้อในรูปแบบต่างๆ หนึ่งในนั้นคือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเนมาลินโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นโรคที่หายากมากซึ่งสอดคล้องกับโรคระบบประสาทที่มีมา แต่กำเนิด ในโรคนี้การเปลี่ยนแปลงรูปแท่งที่เรียกว่าร่างกายของเนมาลินจะปรากฏบนเส้นใยกล้ามเนื้อ คำว่า nemaline myopathy อาจหมายถึงความผิดปกติทางพันธุกรรม โรคแต่ละชนิดนำหน้าด้วยการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งต่อบางส่วนใน autosomal dominant และบางส่วนอยู่ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ เกี่ยวกับการวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อ ตรวจชิ้นเนื้อโรคทุกรูปแบบแสดงออกโดยโครงสร้างคล้ายแท่งหรือเส้นใยในเซลล์ไมโอไซต์ การนำเสนอทางคลินิกของโรคมีความแปรปรวนอย่างมาก ระยะของโรคแตกต่างกันไปตั้งแต่อาการปานกลางจนถึงข้อ จำกัด ที่รุนแรง ในกรณีส่วนใหญ่โรคระบบประสาทจะเกี่ยวข้องกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมากหรือน้อย หลักสูตรที่รุนแรงของ nemaline myopathy เกี่ยวข้องกับความล้มเหลวของการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นเองหรือการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจซึ่งอาจเริ่มตั้งแต่แรกเกิดและเมื่อเริ่มมีอาการเร็ว ๆ นี้อาจ นำ ถึงแก่ความตายในอีกไม่กี่เดือน ในหลักสูตรที่รุนแรงปานกลางกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะดำเนินไปอย่างช้าๆหยุดนิ่งหรือแม้กระทั่งลดลงเมื่อเวลาผ่านไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลักสูตรที่รุนแรงขึ้นกล้ามเนื้อลดลงหรือความอ่อนแอจะส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อลำตัวและกระดูกและ กล้ามเนื้อใบหน้า. เมื่อมีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจภาวะ hypoventilation กลายเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด ในบางกรณีมักเกิดการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ จุดอ่อนของกล้ามเนื้อ bulbar มักแสดงออกโดย ความผิดปกติของคำพูด และปัญหาเกี่ยวกับการกลืน โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจได้รับผลกระทบจากโรคต่างๆนอกเหนือจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ตัวอย่างเช่น Atrophies of myofibrils สามารถแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับสาเหตุของการฝ่ออย่างไรก็ตามความอ่อนแอในท้องถิ่นไม่จำเป็นต้องเป็นประเด็นสำคัญ