โรคโลหิตจาง aplastic

ในพลาสติก โรคโลหิตจาง (คำพ้องความหมาย: Aplastic anemia; Aplastic syndrome; Argeneric anemia; Panmyelopathy, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastic โรคโลหิตจาง, ไม่ระบุรายละเอียด) เป็นรูปแบบหนึ่งของโรคโลหิตจาง (anemia) ที่มีลักษณะของ pancytopenia (คำเหมือน: Tricytopenia; การลดลงของเซลล์ทั้งสามแถวใน เลือด; โรคเซลล์ต้นกำเนิด) และ hypoplasia ร่วมกัน (ความบกพร่องในการทำงาน) ของ ไขกระดูก.

พลาสติก โรคโลหิตจาง อยู่ในกลุ่มของ anemias hyporegenerative กล่าวคือมีความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง (การก่อตัวของผู้ใหญ่ เม็ดเลือดแดง จากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของเม็ดเลือด ไขกระดูก).

โดยทั่วไปของ aplastic anemia เป็นค่าเฉลี่ยปกติ เฮโมโกลบิน เนื้อหาต่อเม็ดเลือดแดง (MCH) และเม็ดเลือดแดงเดี่ยวค่าเฉลี่ยปกติ ปริมาณ (MCV). สิ่งนี้เรียกว่า normochromasia และจำแนกโรคโลหิตจางเป็นโรคโลหิตจาง normocytic normochromic นอกจากนี้ เรติคูโลไซต์ เป็นเรื่องปกติที่จะลดลงในภาพทางคลินิกนี้

การจำแนกประเภทของ aplastic anemia ตามความรุนแรง (ต้องเป็นไปตามเกณฑ์ 2 ใน 3):

ความรุนแรง	granulocytes	เกล็ดเลือด	เรติคูโลไซต์
โรคโลหิตจางจากหลอดเลือดที่ไม่รุนแรง (nSAA)	<1,500 / µl	<50,000 / µl	<60,000 / µl
AA ขั้นรุนแรง (SAA)	<500 / µl	<20,000 / µl	<20,000 / µl
AA (vSAA) ที่รุนแรงมาก (มาก)	<200 / µl	<20,000 / µl	<20,000 / µl

นอกจากนี้ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างโรคโลหิตจางที่มีมา แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด) และรูปแบบที่ได้มาของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด ตัวแทนที่สำคัญที่สุดของสองรูปแบบ ได้แก่ :

แต่กำเนิด aplastic anemia (เกิดขึ้นน้อยมากโดยรวม)

• โรค Dyskeratosis congenita
• โรคโลหิตจาง Fanconi

กลายเป็นโรคโลหิตจาง aplastic

• Aplastic anemia เนื่องจาก radiatio (รังสีบำบัด) หรือ ยา cytostatic.
• Aplastic anemia ที่เกิดจากโรคภูมิคุ้มกัน
• โรคโลหิตจางจากหลอดเลือดที่เกิดจากเชื้อไวรัส

มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีของโรคทั้งหมดสาเหตุยังไม่ชัดเจน

อัตราส่วนทางเพศ: ชายและหญิงได้รับผลกระทบเท่ากัน

ความถี่สูงสุด: มีสองช่วงอายุ กลุ่มหนึ่งอยู่ในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาวและอีกกลุ่มหนึ่งอยู่ในผู้สูงอายุ สงสัยว่ามีความสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 2 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี (ในยุโรป) ใน สาธารณรัฐประชาชนจีนอุบัติการณ์ 2 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปี

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: การพยากรณ์โรคนั้นแย่มากหากไม่ได้รับการรักษา ความตาย (การเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับจำนวนคนทั้งหมดที่เป็นโรค) สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษานั้นสูงถึง 70% (เสียชีวิตภายในเวลาอันสั้น) ด้วยการสนับสนุน (ช่วยเหลือ) การรักษาด้วยความตายสามารถลดลงเหลือประมาณ 50% และด้วยการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันหรืออัลโลจีนิก ไขกระดูก การโยกย้ายความตายน้อยกว่า 20% พารามิเตอร์การพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุดคือจำนวนแกรนูโลไซต์และอายุในการวินิจฉัย