โรค Dupuytren คืออะไร?

คำพ้องความหมาย

สัญญาของ Dupuytren; fibromatosis ของพังผืด palmar, โรค ́sche ของ Dupuytren

  • โรค Ledderhose (ฝ่าเท้า fibromatosis) = การแข็งตัวของฝ่าเท้า
  • โรค Peyronie's (Induratio penis plastica) = การแข็งตัวของอวัยวะเพศชาย
  • Fasciitis nodularis = แข็งตัวที่ผนังหน้าท้อง

ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้เกิดในวัยกลางคนในผู้ชาย มีเพียงประมาณ 15% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นผู้หญิงซึ่งโดยเฉลี่ยแล้วจะป่วยช้ากว่าผู้ชาย โรค Dupuytren ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในยุโรปกลางและยุโรปเหนือรวมทั้งในอเมริกาเหนือ

โรคนี้เกี่ยวข้องกับ โรคพิษสุราเรื้อรังยาสูบ การสูบบุหรี่ และ โรคเบาหวาน mellitus แต่สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน ปัจจุบันองค์ประกอบทางพันธุกรรมถือว่ามีความแน่นอนเนื่องจากมีอุบัติการณ์ทางครอบครัวที่รุนแรงโดยทั่วไป นอกจากนี้ผู้ป่วยรายที่สามทุกรายจะรายงานโรคอื่นในครอบครัวที่ใกล้ชิด

ในกรณีส่วนใหญ่การทำสัญญามีผลต่อ metacarpophalangeal ข้อต่อ ของเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือแหวน นิ้ว. ตามกฎแล้วโรคจะเกิดขึ้นที่มือทั้งสองข้าง ในบริเวณมือมีเนื้อเยื่อคล้ายเส้นใย (palmar aponeurosis) อยู่ระหว่างผิวหนังเฟลกเซอร์ เส้นเอ็น และ เส้นประสาท.

เนื้อเยื่อชั้นนี้มีหน้าที่ในการปกป้อง เส้นเอ็น และ เส้นประสาท ของมือในสถานการณ์ที่รุนแรง อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่สามารถรับประกันได้อีกต่อไปในกรณีของโรค Dupuytren's contracture เนื้อเยื่อ fascial (= เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) เริ่มเติบโตแข็งและสั้นลง การก่อตัวของเส้นและนอตใน aponeurosis ปาล์มมาร์ส่งผลให้เกิดการหดตัวซึ่งก่อให้เกิดการยับยั้งการยืดนิ้ว

การแจกแจงความถี่และเพศ

โรคนี้พบบ่อยขึ้นทางตอนเหนือของยุโรป ผู้คนในพื้นที่ทางตอนใต้ คาดว่าประมาณ 1.6 ล้านคนในเยอรมนีป่วยเป็นโรคนี้

ผู้ชายมีอายุเกินทศวรรษที่ 5 ของชีวิตบ่อยกว่าผู้หญิงถึง 10 เท่า ผู้ป่วย Dupuytren ที่อายุน้อยกว่ามักมีอาการเกร็งหลายนิ้วอย่างเด่นชัด นอกจากนี้ยังสามารถยืนยันการรวมกลุ่มของครอบครัวได้

ประมาณของทุกกรณีสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบจากโรคนี้เช่นกัน ใน 1 ถึง 4% ของทุกกรณีทั้งสองมือมีส่วนเกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตามสาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน

สิ่งที่แน่นอนคือโรคนี้ทำให้เกิด aponeurosis Palmar (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในบริเวณฝ่ามือ) เพื่อทำให้แข็งและหดตัว เป็นไปได้ว่าอุบัติเหตุหรือความเครียดจากการทำงานในมืออาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค Dupuytren ในผู้ชายมักเกิดโรคนี้ร่วมด้วย ตับ ความเป็นพิษเช่นจากการใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด

ในบางกรณียังพบอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของการทำสัญญาด้วยการใช้ finasteride ในระยะยาว แม้ว่าสาเหตุจะยังไม่ชัดเจน แต่ภาพทางคลินิกมีความสัมพันธ์กับโรคร้ายแรง การรวมกันของการจัดการทางพันธุกรรมและปัจจัยภายนอกเช่น microtraumas (= การบาดเจ็บเล็กน้อย) หรือความบกพร่องอื่น ๆ จะถือว่า

การศึกษาทางวิทยาศาสตร์พบว่าประมาณ 25% ของทุกกรณีสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ ดังที่ได้กล่าวไปแล้วข้างต้นปัจจัยอื่น ๆ ก็น่าจะมีผลเสริมเช่นกัน ตัวอย่างเช่นโรค Dupuytren พบได้บ่อยใน โรคเบาหวาน เบาหวาน

นอกจากนี้โรค Dupuytren มักเกิดร่วมกับโรคไขข้ออื่น ๆ แพ้ภูมิตัวเองและโรคไฟโบรบลาสติก โรคเหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่น: ดังนั้นภาพทางคลินิกจึงไม่ จำกัด เฉพาะในพื้นที่แม้ว่าจะมีชื่อแตกต่างกันในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายก็ตาม ในบุคคลที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมการบาดเจ็บแบบเปิดที่มือด้านงอหรือก กระดูกหัก ของ ปลายแขน หรือกระดูกมือสามารถเร่งการพัฒนาและการก่อตัวของโรค Dupuytren

พื้นที่ กระดูกหัก หรือการบาดเจ็บดังกล่าวมักจะเป็นสาเหตุและไม่ใช่สาเหตุ

  • โรคลมบ้าหมู
  • การละเมิดแอลกอฮอล์
  • โรคตับแข็งของตับ
  • อวัยวะเพศชาย Induratio plastica
  • เบาะรองขา

เพื่อให้สามารถวินิจฉัยโดยละเอียดได้ผู้ป่วยจะต้องอธิบายข้อร้องเรียนทั้งหมดของตนให้แพทย์ทราบ คำถามเกี่ยวกับโรคที่เกิดขึ้นเช่น โรคเบาหวาน mellitus (“ โรคเบาหวาน”) ความผิดปกติของ ต่อมไทรอยด์ หรือกระดูกหักบริเวณข้อมือก็มีความสำคัญเช่นกันการศึกษาทางวิทยาศาสตร์พบว่าการบริโภควันละ XNUMX ครั้ง แว่นตา ไวน์หรือเบียร์มีความเกี่ยวข้องกับความน่าจะเป็นที่เพิ่มขึ้นในการเกิดโรค Dupuytren

การเสพสุราถือเป็นปัจจัยเสี่ยงของโรค นี่ไม่ได้หมายความว่าทุกคนที่ได้รับผลกระทบจากโรค Dupuytren ดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป ในขณะเดียวกันการดื่มแอลกอฮอล์ในระดับต่ำอาจส่งผลดีต่อการเกิดโรค