Cogan I Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Cogan-I syndrome เป็นภาพทางคลินิกคือการรวมกันของ แผลอักเสบ ของกระจกตา (keratitis) และความผิดปกติของความรู้สึก สมดุล เนื่องจากการระคายเคืองของเส้นประสาทสมองที่ 8 Cogan I syndrome มักเรียกกันง่ายๆว่า Cogan syndrome เป็นอาการที่หายาก สภาพ.

Cogan I syndrome คืออะไร?

Cogan-I syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 1945 โดยชาวอเมริกัน จักษุแพทย์ โคแกน ภาพทางคลินิกยังเป็นที่รู้จักมาก่อนในเวลานั้น แต่คิดผิดว่าเป็น โรค Meniere's ด้วยหลักสูตรที่ผิดปกติ อาการของทั้งสองโรคมีความคล้ายคลึงกัน แต่ โรค Meniere's มีสาเหตุที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง Cogan I syndrome เรียกอีกอย่างว่า oculovestibuloauditory syndrome ในสำนวนทางการแพทย์ ตาและหูส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากโรค Cogan I สิ่งที่มักจะทำให้การวินิจฉัยในทางการแพทย์มีความซับซ้อนคือความจริงที่ว่าอวัยวะและระบบอวัยวะอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบเช่นกันและอาจมีอาการต่างๆ Cogan I syndrome แบ่งออกเป็นกลุ่มอาการ Cogan I ทั่วไปและผิดปกติ นอกจากนี้ยังต้องสร้างความแตกต่างในการรักษาจาก Cogan II syndrome ซึ่งไม่มีความคล้ายคลึงกับ Cogan I syndrome ในกลุ่มอาการ Cogan II ความสามารถในการประสานการกระทำและการเคลื่อนไหวของดวงตาจะถูกรบกวน Cogan II syndrome จึงเป็นรูปแบบของ oculomotor apraxia ที่มีมา แต่กำเนิด

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค Cogan I ยังไม่ทราบแน่ชัดจนถึงปัจจุบัน เพราะมันเป็นของหายาก สภาพการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุของโรค Cogan I ไม่ได้ดำเนินการในขอบเขตที่จำเป็นต้องระบุสาเหตุอย่างชัดเจนเนื่องจากขาดเงินทุน อย่างไรก็ตามนี่เป็นปัญหาทั่วไปในการวิจัยสาเหตุของโรคที่หายากและหายากมาก สันนิษฐานว่ากระบวนการอักเสบรองรับการเกิด Cogan I syndrome สามารถสันนิษฐานได้ว่าสาเหตุที่แท้จริงเกิดจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองในขั้นตอนที่ดี เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โครงสร้างจะอักเสบเรื้อรังและกระตุ้นให้เกิดอาการของโรค ในกรณีของ Cogan I syndrome สิ่งนี้น่าจะเกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่าหลอดเลือดและกระบวนการอักเสบระหว่างหน้าในความหมายที่แคบกว่า ในอีกด้านหนึ่งผนังด้านในของ เรือ ได้รับการเปลี่ยนแปลงโดยกระบวนการอักเสบเรื้อรังและในทางกลับกันเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าก็มีการเปลี่ยนแปลงเช่นกัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ Cogan I syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ในตอนต่างๆโดยมีช่วงเวลาที่แทบไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากความเสียหายของเซลล์ในระดับหนึ่งแล้วอาการยังคงมีอยู่อย่างถาวร

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

4 อาการสำคัญของ Cogan I syndrome คือ keratitis, sensorineural สูญเสียการได้ยิน, หูอื้อและ วิงเวียน. ข้อร้องเรียนเหล่านี้มักเกิดขึ้นในทั้งสองรูปแบบ ได้แก่ กลุ่มอาการ Cogan I ทั่วไปและผิดปกติในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกันเป็นรายบุคคลหรือร่วมกัน ระยะของโรคและการเกิดอาการอาจเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันหรือเป็นระยะเวลานานขึ้นก็ได้เช่นกันในรูปแบบของการกำเริบของโรค ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Cogan I จะมีการสูญเสียการได้ยินที่เด่นชัดมากหรือน้อยในระหว่างการเกิดโรค ท้ายที่สุดแล้วการเพิ่มขึ้น สูญเสียการได้ยิน นำไปสู่อาการหูตึงอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง เจ็บปวด เวียนหัว, วิงเวียนและหูอื้อ หูอื้อเป็นอาการที่เกิดขึ้นบ่อยในผู้ป่วยส่วนใหญ่ อาการที่พบบ่อยที่สุดของดวงตาคือ keratitis และ scleritis หรือ panuveitis ได้รับการอธิบายว่าเกิดขึ้นควบคู่กัน ในกลุ่มอาการ Cogan I การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของดวงตามักเกิดขึ้นในดวงตาทั้งสองข้างและอาจแตกต่างกันไปตามระยะเวลาความสามารถในการรักษาและความรุนแรง แม้จะมีการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบอย่างรุนแรงในดวงตา แต่มักจะไม่เกิดการสูญเสียการมองเห็นที่เรียกว่า ผู้ป่วยจะไม่สูญเสียการมองเห็นเนื่องจากโดยทั่วไปแล้วจอประสาทตาจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรค Cogan I นอกจากหูและตาแล้วส่วนที่เหลือทั้งหมดของร่างกายอาจได้รับผลกระทบด้วย วาสคูไลไทด์. หาก หัวใจ, เส้นเลือดใหญ่, ส่วนกลาง ระบบประสาท หรือไตได้รับผลกระทบเรียกอีกอย่างว่าลักษณะทั่วไป โรคหลอดเลือดอักเสบซึ่งเป็นผลมาจากผู้ป่วยโรคโคแกนฉันประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์เสียชีวิต ทั่วไป น้ำเหลือง โหนดบวมข้อต่อ แผลอักเสบและ ไข้ นอกจากนี้ยังอาจเกิดขึ้นในระยะเรื้อรังของโรค

การวินิจฉัยและหลักสูตร

การวินิจฉัยโรค Cogan I ขึ้นอยู่กับอาการและการค้นพบเท่านั้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงการอักเสบใน เลือดระยะเฉียบพลัน โปรตีน มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย หากมีอาการทางตาที่สำคัญการวินิจฉัยจะไม่ก่อให้เกิดปัญหาใด ๆ สำหรับผู้เชี่ยวชาญ แต่หากสิ่งเหล่านี้หายไปแสดงว่าโรคนี้ยังไม่ได้รับการยอมรับอย่างถูกต้องเป็นเวลาหลายปี ในกรณีที่ไม่มีการค้นพบทางตาความแตกต่างที่แน่นอนจาก โรค Meniere's ยังเป็นเรื่องยาก Cogan I syndrome มีลักษณะเป็นอาการกำเริบเรื้อรังและอาการกำเริบ

ภาวะแทรกซ้อน

ในกลุ่มอาการ Cogan I หูของผู้ป่วยจะได้รับผลกระทบเป็นหลัก ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการรุนแรง สูญเสียการได้ยิน และ หูอื้อ. อาการทั้งสองอย่างนี้ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมากและยังสามารถ นำ ต่อปัญหาทางจิตใจและ ดีเปรสชัน. เนื่องจากเสียงบี๊บในหูรบกวนการนอนหลับและ อาการปวดหัว มักเกิดขึ้น คุณภาพชีวิตจะลดลงอย่างมากตามอาการ ในทำนองเดียวกัน เวียนหัว เกิดขึ้นนำไปสู่ การประสาน ปัญหา. อาการไม่จำเป็นต้องเป็นแบบถาวร แต่ยังสามารถหายไปได้เองในช่วงชีวิตและจะเกิดขึ้นอีกในทันที ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Cogan I syndrome ส่งผลให้สูญเสียการได้ยินโดยสิ้นเชิง ในกรณีที่รุนแรงอวัยวะอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นไตและ หัวใจ. หากไม่ได้รับการรักษา Cogan I syndrome มักจะทำให้เสียชีวิต ผู้ประสบภัยมักบ่นว่ามีอาการบวมและ แผลอักเสบ of ข้อต่อ และสูง ไข้. การรักษาเฉพาะและการรักษาอาการไม่สามารถทำได้ ด้วยเหตุนี้การโหลด Cogan I syndrome จึงมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดอาการให้น้อยที่สุด ยากดภูมิคุ้มกัน เป็นผู้บริหาร โดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก แต่ชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบถูก จำกัด ด้วยอาการหูหนวก

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ตามกฎแล้วควรปรึกษาแพทย์สำหรับโรค Cogan I เมื่อใดก็ตามที่ผู้ได้รับผลกระทบมีอาการไม่สบายในหู ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด ในหูหรือการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส หูอื้อสามารถเกิดขึ้นได้กับ Cogan I syndrome และทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมาก หากหูอื้อยังคงมีอยู่เป็นเวลานานและไม่หายไปเองควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านหูคอจมูก การรักษาทางการแพทย์ยังเป็นประโยชน์อย่างยิ่งและเป็นคำแนะนำในกรณีที่มีข้อร้องเรียนเหล่านี้เกิดขึ้นเป็นช่วง ๆ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจส่งผลให้เกิดอาการหูหนวก ในหลาย ๆ กรณีโรค Cogan I ยังนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. หากเกิดข้อร้องเรียนเหล่านี้ร่วมกับ ไข้ หรือมีอาการบวมของ น้ำเหลือง ขอแนะนำให้ทำการตรวจสอบโหนด ในกรณีที่มีปัญหาทางจิตใจควรปรึกษานักจิตวิทยา การวินิจฉัยโรคนี้สามารถทำได้โดยอายุรแพทย์หรือโสตศอนาสิกแพทย์ อย่างไรก็ตามการรักษาเพิ่มเติมจะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อร้องเรียน

การรักษาและบำบัด

การรักษาโรค Cogan I ไม่สามารถทำได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตามต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย สามารถบรรเทาอาการได้อย่างมากหรือทำให้หายไปทั้งหมดชั่วคราว ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องได้รับ การรักษาด้วย ไปตลอดชีวิต หากอาการเกิดเฉพาะที่ตาและหูอายุขัยโดยทั่วไปจะไม่ลดลง อย่างไรก็ตามหากไฟล์ วาสคูไลไทด์ เกิดขึ้นในอวัยวะและระบบอวัยวะอื่น ๆ ความตายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ นอกเหนือจากการใช้งานที่สูงปริมาณ ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น cyclophosphamide or คอร์ติโซน, การได้ยิน เอดส์ หรือที่เรียกว่าประสาทหู รากฟันเทียม ใช้เพื่อชดเชยการสูญเสียการได้ยินของหูชั้นใน ในกรณีที่ก้าวหน้าไม่สามารถป้องกันอาการหูหนวกแบบทวิภาคีได้ การรักษาด้วย. ผลข้างเคียงที่รุนแรงของ ยาเสพติด ใช้ก็มีปัญหาเช่นกัน

Outlook และการพยากรณ์โรค

ไม่มีวิธีการรักษาที่สมบูรณ์สำหรับ Cogan I syndrome ในกรณีนี้กลุ่มอาการนี้สามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถรักษาด้วยสาเหตุได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณีสามารถ จำกัด อาการได้อย่างสมบูรณ์แม้ว่าข้อ จำกัด เหล่านี้มักเป็นเพียงช่วงสั้น ๆ อย่างไรก็ตามความสำเร็จของการรักษาขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอนของกลุ่มอาการ Cogan I ดังนั้นการทำนายที่ถูกต้องโดยทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ที่นี่ ดังนั้นผู้ป่วยมักขึ้นอยู่กับการรักษาตลอดชีวิตเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตเนื่องจากการร้องเรียนมักเกิดขึ้นเฉพาะในหูและตาอายุขัยของผู้ป่วยจึงไม่ได้รับผลกระทบในทางลบ อย่างไรก็ตามในภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกายการร้องเรียนสามารถลดคุณภาพชีวิตได้ การสูญเสียการได้ยินสามารถ จำกัด ได้ด้วยความช่วยเหลือของการได้ยิน เอดส์. นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่รุนแรงซึ่งเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงมากมาย หากไม่มีการรักษา Cogan I syndrome คุณภาพชีวิตจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและมีข้อ จำกัด อย่างรุนแรงในชีวิตประจำวัน บ่อยครั้งที่อาการแย่ลงเรื่อย ๆ ด้วยเหตุนี้จึงอาจมีการเสียชีวิตก่อนเวลาอันควรด้วย

การป้องกัน

Cogan I syndrome เกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันในทุกกลุ่มอายุและทั้งสองเพศ เนื่องจากไม่สามารถป้องกันโรคได้การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุดซึ่งในผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น การปลูกถ่ายประสาทหูเทียมแบบทวิภาคีเท่านั้นที่สามารถป้องกันไม่ให้เกิดอาการหูหนวกแบบก้าวหน้าได้

การติดตามผล

Cogan I syndrome เป็นความผิดปกติของระบบหลายระบบ สิ่งนี้ต้องการการติดตามอย่างรอบคอบเนื่องจากพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบที่หลากหลายในสิ่งมีชีวิต อย่างไรก็ตามปัญหาเกี่ยวกับโรคทั้งหมดที่เกิดขึ้นน้อยครั้งนักวิทยาศาสตร์การแพทย์รู้น้อยเกินไปเกี่ยวกับโรคเหล่านี้ การขาดการวิจัยยังส่งผลต่อการรักษาและการติดตามผล ทั้งในกลุ่มอาการ Cogan I ทั่วไปและผิดปกติผลสืบเนื่องต่างๆเกิดขึ้น สิ่งเหล่านี้ต้องการการรักษาตามอาการ สำหรับสิ่งนี้และสำหรับการติดตามผลอาจมีการพิจารณาแพทย์หรือแนวทางสหวิทยาการที่แตกต่างกัน ผลสืบเนื่องของโรคเช่น keratitis ประสาทหูเสื่อมหรือหูอื้อและ วิงเวียน จะต้องได้รับการปฏิบัติ หากหูตึงเพิ่มขึ้นอาจจำเป็นต้องใส่ประสาทหูเทียม ปัญหาสายตาที่เพิ่มขึ้นยังต้องการการติดตามอย่างระมัดระวังในกลุ่มอาการ Cogan I สิ่งที่ยากคือการพูดคุยทั่วไป โรคหลอดเลือดอักเสบ อาจเกิดขึ้นจากกระบวนการอักเสบ ประมาณร้อยละสิบของผู้ป่วยโรค Cogan I ที่ได้รับผลกระทบที่มีอาการเรื้อรังเสียชีวิตจากโรคนี้ แม้แต่การติดตามดูแลที่ดีก็ไม่สามารถป้องกันสิ่งนี้ได้ นอกจากนี้ยังเป็นปัญหาที่แพทย์หลายคนไม่รู้จักโรคหลายระบบนี้ ถ้าโรค Cogan I ได้รับการยอมรับอย่างถูกต้องสามารถให้การรักษาตามอาการและการดูแลติดตามผลในปริมาณที่เท่ากันได้เนื่องจากไม่มีแนวคิดในการรักษาที่มีความหมาย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Cogan I syndrome เป็นโรคที่หายากมากซึ่งยังไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นผู้ป่วยจึงไม่สามารถช่วยเหลือตนเองได้ มาตรการ ที่เป็นสาเหตุ อย่างไรก็ตามมีบางส่วน มาตรการ ที่สามารถช่วยให้รับมือกับชีวิตประจำวันได้ดีขึ้น อาการโดยทั่วไปของโรคจะรุนแรง เวียนหัว, หูอื้อและการรบกวนของความรู้สึก สมดุล. โดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อหลังนี้สามารถ จำกัด การเคลื่อนไหวของผู้ที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงและเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอุบัติเหตุได้อย่างมาก ผู้ป่วยไม่ควรกลัวที่จะใช้การเดิน เอดส์ และหากจำเป็นให้ใช้รถเข็นเพื่อช่วยหลีกเลี่ยงการหกล้มและเพิ่มความคล่องตัว ในผู้ประสบภัยหลายคนการได้ยินก็แย่ลงเช่นกัน เครื่องช่วยฟัง or รากฟันเทียม มักจะช่วยได้ที่นี่ อย่างไรก็ตามการสูญเสียการได้ยินทั้งหมดไม่สามารถป้องกันได้เสมอไปแม้จะมีเครื่องช่วยเหล่านี้ก็ตาม หากอาการหูหนวกโดยสิ้นเชิงอยู่ที่ขอบฟ้าผู้ที่ได้รับผลกระทบควรเรียนรู้ภาษามือโดยเร็วที่สุดเพื่อที่พวกเขาจะยังสามารถสื่อสารได้หลังจากสูญเสียการได้ยิน การสอนจะง่ายขึ้นตราบเท่าที่ผู้ได้รับผลกระทบยังคงเข้าใจคำสั่งที่เป็นคำพูด แม้ว่า Cogan I syndrome จะเป็นโรคที่หายากมาก แต่ปัจจุบันกลุ่มช่วยเหลือตนเองได้ก่อตั้งขึ้นในประเทศที่พูดภาษาเยอรมันซึ่งมีการใช้งานบนอินเทอร์เน็ตเช่นกัน ผู้ป่วยและญาติควรใช้ประโยชน์จากโอกาสในการแลกเปลี่ยนข้อมูลกับผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ