การวินิจฉัยแยกโรค | Medulloblastoma

การวินิจฉัยแยกโรค

Medulloblastomas จะต้องแตกต่างจากเนื้องอกในตัวอ่อนเซลล์ขนาดเล็กที่คล้ายกันเช่น neuroblastomas, ependymoblastomas, pinealomas และเนื้องอกของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง (lymphomas)

การบำบัดโรค

การบำบัดประกอบด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอย่างรุนแรงที่สุดและการฉายรังสีในปริมาณสูงที่ตามมาด้วย 40 Grey พร้อมการฉายรังสีโดยตรงของโพรงหลังในโพรงและช่องว่างน้ำไขสันหลังทั้งหมด (แกนประสาท) ไม่ใช่ว่าเนื้องอกทุกตัวจะตอบสนองต่อการฉายรังสีได้ดี อย่างไรก็ตาม Medulloblastomas เป็นเนื้องอกที่ไวต่อรังสี

นั่นหมายความว่าเซลล์เนื้องอกจะถูกฆ่าอย่างมีประสิทธิภาพโดยการฉายรังสี ตั้งแต่ สมอง เนื้องอกมักจะเติบโตแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อประสาทโดยรอบซึ่งมักจะไม่สามารถกำจัดออกได้ทั้งหมดในระหว่างการผ่าตัด การฉายรังสีเท่านั้นที่เซลล์เนื้องอกที่เหลือจะถูกฆ่าดังนั้นการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยจึงดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยการฉายรังสี

ตั้งแต่ medulloblastoma มักนำไปสู่การก่อตัวของเนื้องอกในลูกสาวในส่วนกลางทั้งหมด ระบบประสาทโดยปกติแล้วการตัดสินใจจะฉายรังสี สมอง และ เส้นประสาทไขสันหลัง ในพื้นที่ขนาดใหญ่ เนื่องจาก medulloblastomas มีความไวต่อรังสีมากจึงสามารถรักษาได้มากกว่า 50% ของกรณี การรวมกันของการฉายรังสีหลังผ่าตัดด้วย ยาเคมีบำบัด ได้แสดงผลลัพธ์ที่เป็นบวกในแง่ของการกลับเป็นซ้ำและอัตราการรอดชีวิตและอาจช่วยรักษาได้ ใน ยาเคมีบำบัด, สารยับยั้งการแบ่งตัวของเซลล์ (เซลล์วิทยา) ให้กับกลุ่ม nitrosureas เช่น CCNU แต่ยังรวมถึง vincristine และ cisplatin ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีการรักษาด้วยเคมีบำบัดสามารถชะลอเวลาการฉายรังสีและในบางกรณีอาจแทนที่การฉายรังสีได้

การป้องกันโรค

เนื่องจากปัจจัยเสี่ยงและสาเหตุของการเกิด glioblastomas ส่วนใหญ่ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดจึงไม่มีคำแนะนำในการป้องกัน โดยทั่วไปขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงการฉายรังสีที่ไม่จำเป็น (โดยเฉพาะในเด็ก) รวมทั้งการสัมผัสกับสารเคมีและสารก่อมะเร็งที่ก่อมะเร็งแม้ว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมจะมีบทบาทเพียงเล็กน้อยในการพัฒนาของ สมอง เนื้องอก

คำทำนาย

ผู้ป่วยที่มีการผ่าตัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์โดยขาดการตรวจหาน้ำไขสันหลัง การแพร่กระจาย และขาดการตรวจหาเซลล์เนื้องอกใน CSF (เซลล์วิทยาลบ CSF) ที่ได้รับรังสีรวมและ ยาเคมีบำบัด หลังผ่าตัดมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดีแม้จะมีความผิดปกติของไขกระดูกสูง อย่างไรก็ตามการกลับเป็นซ้ำหรือการเติบโต (การกำเริบของโรค) ของเนื้องอกนั้นเกิดขึ้นบ่อยครั้ง Medulloblastomas ที่แสดงตัวในวัยผู้ใหญ่เท่านั้นที่มีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นและมีการแพร่กระจายน้อยลง

ไม่ได้รับการรักษาระยะเวลาการอยู่รอดจะสั้นเท่านั้น การกลับเป็นซ้ำคือการกลับเป็นซ้ำของเนื้องอกหลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จในตอนแรก แม้ว่าเนื้องอกจะถูกทำลายอย่างสมบูรณ์โดยการผ่าตัดการฉายรังสีและเคมีบำบัด แต่เซลล์เนื้องอกแต่ละเซลล์สามารถอยู่รอดและงอกใหม่ได้

หากเนื้องอกเกิดขึ้นอีกครั้งในตำแหน่งเดิมสิ่งนี้เรียกว่าการกลับเป็นซ้ำในท้องถิ่น เด็กประมาณหนึ่งในสามประสบชะตากรรมนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กเล็ก ๆ ที่เนื้องอกได้ก่อตัวเป็นเนื้องอกของลูกสาวแล้วในขณะที่ทำการวินิจฉัยจะมีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงมาก

เด็กโต (มากกว่า 4 ปี) ที่ไม่มี การแพร่กระจาย มีอัตราการกลับเป็นซ้ำต่ำดังนั้นจึงมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น การกลับเป็นซ้ำมักเกิดขึ้นภายในสองปีแรกหลังการบำบัดครั้งแรก อัตราการรอดชีวิตสองปีเฉลี่ย 70% อัตราการรอดชีวิต 50 ปีอยู่ที่ประมาณ 70-50% อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ XNUMX% และแม้กระทั่งหลังจาก XNUMX ปีไปแล้วประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยก็ยังไม่เกิดซ้ำ