Myelodysplastic Syndrome: การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการรักษา

  • บรรเทาอาการ
  • การรักษาและพัฒนาคุณภาพชีวิต
  • การยืดเวลาการอยู่รอด

คำแนะนำการบำบัด

การบำบัดโรค มีความเสี่ยงต่ำ ซินโดรม myelodysplastic.

ในกรณีที่มี cytopenia ระดับต่ำ (จำนวนเซลล์ลดลง) และขึ้นอยู่กับอายุและโรคร่วม (โรคที่เกิดร่วมกัน) ก็เพียงพอแล้วที่จะสังเกตหรือรอ ("เฝ้าดูและรอ") ในผู้ป่วยเหล่านี้ในเบื้องต้น โดยปกติจะมีการพิสูจน์แล้ว โรคโลหิตจาง เป็นจุดเริ่มต้นของการเริ่มต้น การรักษาด้วย.

  • การบำบัดแบบประคับประคอง
    • การถ่ายเลือด (เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือด) ที่เน้นตามอาการ - ดู“ การบำบัดเพิ่มเติม”
    • สำหรับการติดเชื้อ: ในช่วงต้น การบริหาร ของสเปกตรัมกว้าง ยาปฏิชีวนะ (ป้องกันโรค การบริหาร ไม่แนะนำ)
    • ถ้ำ: อย่าให้สเตียรอยด์และไม่ควรให้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)!
  • การใช้ปัจจัยการเติบโต - อีริโทรโพอีติน การรักษาด้วย (EPO บำบัด).
    • เพื่อแก้ไขการสร้างเม็ดเลือดผิดทิศทาง (เลือด รูปแบบ).
    • บ่งชี้:
      • ความผิดปกติ 5q (del (5q)) และ / หรือ.
      • SEPO <500 mU / mL และ / หรือ
      • <2 ECs (สีแดง เลือด เซลล์เข้มข้น) ต่อเดือน
    • การใช้: rHuEpo (recombinant human อีริโทรโพอีติน) (40-60,000 U / wk. sc) หรือ darbepoetin (500 µg ทุก 2-3 สัปดาห์)
    • ในตอนไข้นิวโทรเพนิก (ตอนไข้ที่เกี่ยวข้องกับการลดลงของ นิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์/ เป็นของขาว เลือด กลุ่มเซลล์ในเลือด): ปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม Granulocyte (G-CSF)
    • In ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ลดจำนวน เกล็ดเลือด / เกล็ดเลือด): ตัวรับ thrombopoietin agonists romiplostim และ eltrombopag
  • การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน
    • บ่งชี้:
      • ผู้ป่วย MDS ในกลุ่มเสี่ยง“ ต่ำ” หรือ“ ระดับกลาง” และความผิดปกติ 5q (del (5q)); และ
      • SEPO ≥ 500 mU / mL และ
      • <2 ECs (เม็ดเลือดแดงเข้มข้น) ต่อเดือน
    • การใช้: ลีนาลิโดไมด์ (Red Hand Letter: หมายเหตุสำคัญใหม่ในการเปิดใช้งานการติดเชื้อไวรัสอีกครั้ง)
    • ความถี่ของการถ่ายเลือดที่จำเป็นอาจลดลง อาจเป็นไปได้ว่าไม่จำเป็นต้องมีการถ่ายเลือดอีกต่อไป
    • พบว่ามาตรการการรักษาอื่น ๆ มีประสิทธิภาพไม่เพียงพอหรือไม่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยเหล่านี้
  • การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน
    • บ่งชี้:
      • อายุ <60 ปี
      • เลือดออกในไขกระดูก <5
      • เซลล์ปกติ
      • ขึ้นอยู่กับการถ่าย
    • การใช้: Antithymocyte globulin (ATG) หรือ CsA

การบำบัดที่มีความเสี่ยงสูง ซินโดรม myelodysplastic.

  • ยาเคมีบำบัด - หากไม่มีผู้บริจาคสเต็มเซลล์ที่เหมาะสม
    • เพื่อลดการระเบิดส่วนเกิน (เซลล์ที่อายุน้อย แต่ยังไม่แตกต่างในที่สุด)
    • บ่งชี้:
    • การใช้: 5-อะซาซิทิดีน (คำแนะนำในการใช้ยา: ตราบเท่าที่ 5-azacitidine มีประสิทธิภาพและไม่มีความเป็นพิษร้ายแรง (ความเป็นพิษ)
    • เพิ่มอัตราการรอดชีวิตโดยรวมอย่างมีนัยสำคัญ!
  • การทำโพลีเคมีบำบัดแบบเข้มข้น (โปรโตคอลการเหนี่ยวนำ AML) - ไม่ใช่ทางเลือกในการรักษาสำหรับผู้ป่วย MDS ที่มีความเสี่ยงสูง!
    • สรรพคุณ:
      • ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงอายุ <70 ปีที่ไม่มีโรคประจำตัว (โรคร่วม) โดยคำนึงถึงอัตราส่วนความเสี่ยงต่อผลประโยชน์
    • การโอนเงินเต็มประมาณ 60%

สารออกฤทธิ์อื่น ๆ

  • Luspatercept (โหมดการกระทำ: Ligand trap: ดึงดูดและกับดัก ฮอร์โมน ที่ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดง (กระบวนการสร้างและการพัฒนาของ เม็ดเลือดแดง/ เม็ดเลือดแดง)): การศึกษาระยะที่ 38 แสดงให้เห็นว่าประมาณ XNUMX% ของผู้เข้าร่วมที่ได้รับ luspatercept ไม่จำเป็นต้องมี การถ่ายเลือด เป็นเวลาอย่างน้อย 8 สัปดาห์ (ได้รับยาหลอก กลุ่ม: 13%); 28% ของผู้ป่วยที่รับประทานยาไม่ได้รับการถ่ายเลือดนานกว่า 12 สัปดาห์ (กลุ่มยาหลอก: 8%)