ไมอีโลดิสพลาสติกซินโดรม

Myelodysplastic syndrome (MDS) (คำพ้องความหมาย: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplastic syndrome ไม่ระบุรายละเอียด) หมายถึงกลุ่มของโรคที่ไม่เหมือนกัน (ไม่ลงรอยกัน) ของ ไขกระดูก (โรคเซลล์ต้นกำเนิด). กลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเม็ดเลือด (เลือด การก่อตัว) นั่นคือมีการเปลี่ยนแปลงเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณในการสร้างเม็ดเลือดและไซโทพีเนียส่วนปลาย (จำนวนเซลล์ในเลือดลดลง) Dysplastic (ผิดรูปแบบ) ไขกระดูก และ เลือด พบเซลล์ที่มีสัดส่วนของการระเบิดเพิ่มขึ้น (สารตั้งต้นหรือเซลล์ที่อายุน้อย แต่ยังไม่แตกต่างในที่สุด) จากเซลล์ต้นกำเนิดของ ไขกระดูก, เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์), เม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือดขาว จัดเป็นแกรนูโลไซต์ โมโนไซต์, เซลล์เม็ดเลือดขาว) เช่นเดียวกับ thrombocytes (blood เกล็ดเลือด) พัฒนาในบุคคลที่มีสุขภาพดีผ่านการสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโต ตามสาเหตุ myelodysplastic syndrome สามารถแบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:

  • กลุ่มอาการ myelodysplastic หลัก (> 90%)
    • โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้
  • กลุ่มอาการ myelodysplastic ทุติยภูมิ (<10%)
    • เกิดจากการได้รับสารพิษ (เป็นพิษ) ในระยะยาว (10-20 ปี) เช่นเบนเซสและตัวทำละลายบางชนิดซึ่งได้รับผลกระทบโดยเฉพาะคือคนงานในปั๊มน้ำมันช่างทาสีและนักเคลือบเงารวมถึงคนงานในสนามบิน (น้ำมันก๊าด)

อัตราส่วนทางเพศ: ผู้หญิงได้รับผลกระทบน้อยกว่าผู้ชายเล็กน้อย ความถี่สูงสุด: อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 75 ปี Myelodysplastic syndrome เป็นหนึ่งในโรคไขกระดูก (มะเร็ง) ที่พบบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุ (ในเยอรมนี) อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ประมาณ 4-5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี ในกลุ่มผู้ที่มีอายุมากกว่า 80 ปีอุบัติการณ์คือ> 50 โรคต่อประชากร 100,000 คนต่อปี หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หลักสูตรและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของกลุ่มอาการ myelodysplastic ในขณะที่โรคดำเนินไปจะมีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะมากขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงไปสู่รูปแบบที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myelomonocytic (CMML) เป็นไปได้ ผู้ป่วยประมาณ 70% เสียชีวิตจากการตกเลือดผลของ AML หรือจากการติดเชื้อ ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการเสริมสร้างความเข้มแข็ง ระบบภูมิคุ้มกัน ผ่านการมีสุขภาพดี อาหาร, การออกกำลังกาย, การพักผ่อนหรือนอนหลับให้เพียงพอและการฝึกจิตใจ สิ่งนี้และเหนือสิ่งอื่นใดการบำบัดที่เพียงพอสามารถยืดอายุการอยู่รอดได้ โอกาสในการรักษาจะได้รับจาก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด. การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับขอบเขตของ cytopenia และแย่ลงด้วยพารามิเตอร์ต่อไปนี้:

  • ไขกระดูก (มีผลต่อไขกระดูก) เปอร์เซ็นต์การระเบิด> 5%
  • การมีอยู่ของความผิดปกติของโครโมโซมที่ซับซ้อน (การเบี่ยงเบน)
  • แลคเตทดีไฮโดรจีเนสสูง (LDH)
  • อายุที่มากขึ้น
  • Comorbidities (โรคร่วม)
  • สภาพทั่วไปของผู้ป่วยลดลง

ข้อกำหนดการถ่ายเลือดรวมอยู่ในการประมาณการพยากรณ์โรคด้วย ระบบพยากรณ์โรคที่ผ่านการตรวจสอบแล้วสองระบบใช้เพื่อประเมินการรอดชีวิตโดยรวมและความเสี่ยงของการลุกลาม (กำลังดำเนินไป) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML):“ International Prognostic Scoring System (IPPS)” และ“ International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)” ดู“ Myelodysplastic Syndrome (MDS) / โรคตามมา / ปัจจัยทำนาย”