โรค Creutzfeldt-Jakob ตัวแปรใหม่: สาเหตุอาการและการรักษา

หลังจาก โรค Creutzfeldt-จาคอบ และโรควัวบ้าเริ่มระบาดเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมาโรคเหล่านี้ก็เงียบลง แต่ตอนนี้มีรูปแบบใหม่ของ โรค Creutzfeldt-จาคอบ (vCJD) ซึ่งเป็นรูปแบบของ BSE ที่เป็นมนุษย์ดังนั้นการพูดซึ่งเริ่มต้นด้วยอาการผิดปกติอย่างร้ายกาจ

โรค Creutzfeldt-Jakob รูปแบบใหม่คืออะไร?

ยังไม่มีรายงานกรณี vCJD ในเยอรมนี แต่มีประมาณ 200 รายทั่วโลกส่วนใหญ่อยู่ในสหราชอาณาจักร ในขณะที่ตัวจริง โรค Creutzfeldt-จาคอบ ผู้สูงอายุส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบอายุของ vCJD นั้นต่ำกว่ามาก เพื่อลดการแพร่กระจายของ vCJD จึงมีการบังคับใช้กฎหมายผู้บริโภคหลายฉบับเช่นการทดสอบ BSE ของโคที่ถูกฆ่าทั้งหมดที่มีอายุเกินกำหนด รูปแบบใหม่ของโรค Creutzfeld-Jakob เกิดจากความผิดปกติ โปรตีน (prions) ที่สามารถทำให้เกิด สมอง ความเสียหาย. อาการของ vCJD คล้ายกับโรค Creutzfeldt-Jakob โรคชนิดนี้เป็นหนึ่งใน“ โรคสปองคิฟอร์มที่แพร่เชื้อได้ สมอง โรค” เรียกอีกอย่างว่าโรคพรีออนเพราะเกิดจากพรีออน กรณีแรกของ Creutzfeldt-Jakob เป็นที่รู้จักในปี 1995 ประมาณหนึ่งปีต่อมาความเชื่อมโยงระหว่างโรคนี้กับโรควัวบ้า (BSE) ซึ่งเกิดขึ้นในวัว ในปี 1997 มีหลักฐานว่าพรีออนมีส่วนรับผิดชอบต่อทั้งโรค BSE และ Creutzfeldt-Jakob

เกี่ยวข้องทั่วโลก

รูปแบบใหม่ของโรค Creutzfeldt-Jakob เกิดจากความบกพร่อง โปรตีน (prions) พบในเซลล์ประสาทและภูมิคุ้มกัน ไม่ชัดเจนว่าทำไมพวกเขาถึงพัฒนา อาจเป็นเพราะ ยีน การกลายพันธุ์ พรีออนมีลำดับที่แตกต่างกัน กรดอะมิโน กว่าปกติ โปรตีน. ยังไม่ได้รับการชี้แจงว่าพรีออนสร้างความเสียหายอย่างไร สมอง. เนื่องจากไม่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาการป้องกันการวินิจฉัยจึงทำได้ยากมาก

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โรค Creutzfeldt-Jakob ที่เป็นตัวแปรใหม่ไม่มีอาการที่เฉพาะเจาะจงมากนักในช่วงเริ่มต้นของโรค มีการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และความวิตกกังวลในผู้ที่ได้รับผลกระทบ สิ่งเหล่านี้อาจเกิดขึ้นเป็นระยะในตอนแรกจากนั้นจึงแสดงให้เห็น อารมณ์ซึมเศร้าเป็นเรื่องธรรมดา ภาพหลอน เกิดขึ้น ป้ายยนต์แรกในวันนี้คือความไม่มั่นคงเมื่อเดิน เมื่อโรคดำเนินไปจะมีการสูญเสีย สมาธิ และประสิทธิภาพการรับรู้ที่ลดลงอย่างต่อเนื่อง ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความเสื่อมโทรมมากขึ้น หน่วยความจำ จึงแสดงอาการของ ภาวะสมองเสื่อม. นอกจากนี้ยังมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ ทั้งหมดของ ภาวะสมองเสื่อม - เช่นความสับสนและความก้าวร้าวอย่างกะทันหัน ความสามารถในการอ่านเขียนและพูดได้หายไปโดยสิ้นเชิง มีบางครั้งไม่แยแสโดยสิ้นเชิง vCJD นำไปสู่อาการมอเตอร์อื่น ๆ มีอาการสั่นที่ไม่สามารถควบคุมได้ การเคลื่อนไหวไม่ประสานกันมากขึ้นและอาจดูกว้างขวางเป็นพิเศษหรือราวกับเป็นอัมพาต ความผิดปกติของกล้ามเนื้อยังทำให้เกิดการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันและสามารถ จำกัด การพูดได้อีกด้วย

การวินิจฉัยและหลักสูตร

จนถึงปัจจุบันไม่มีขั้นตอนการวินิจฉัยที่ตรวจพบโรค Creutzfeldt-Jakob ใหม่ได้อย่างน่าเชื่อถือ อาการและข้อร้องเรียนไม่ได้มีสาเหตุมาจาก vCJD อย่างชัดเจนและอาจคล้ายกับโรคอื่น ๆ สามารถเพิ่มความมั่นใจได้มากขึ้น ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ซึ่งจะเปิดเผยความเสียหายต่อเนื้อเยื่อสมองในผู้ที่ได้รับผลกระทบ เพื่อตรวจหาพรีออนต่อมทอนซิล ตรวจชิ้นเนื้อ สามารถทำได้ เป็นความเสี่ยงอย่างยิ่งหากผู้คนเป็นโรคจาคอบ - ครีตซ์เฟลด์ แต่ยังไม่มีอาการใด ๆ หากพวกเขาบริจาค เลือดพรีออนสามารถส่งต่อได้ นั่นเป็นเหตุผลที่นักวิจัยพยายามอย่างหนักเพื่อให้สามารถตรวจจับเชื้อโรค vCJD ได้ เลือด การทดสอบ สิ่งที่ยากคือในช่วงแรกของ vCJD ไม่มีอาการลักษณะใดที่ทำให้สามารถสรุปเกี่ยวกับ vCJD ได้ อาการค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอารมณ์ซึมเศร้าวิตกกังวล สมาธิ ความผิดปกติและสมรรถภาพทางจิตลดลง นอกจากนี้ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอาจเกิดขึ้นและอาการสั่นที่ไม่สามารถควบคุมได้ ในระยะต่อไปอัมพาต กล้ามเนื้อกระตุก และอาจเกิดการเคลื่อนไหวที่ไม่สามารถควบคุมได้ ความสามารถในการอ่านและพูดมากขึ้นเรื่อย ๆ จึงไม่สามารถควบคุมได้ในขั้นตอนสุดท้ายผู้ประสบภัย vCJD ไม่สามารถสื่อสารกับสิ่งแวดล้อมได้อีกต่อไป พวกเขากลายเป็นคนไม่แยแสหมดสติในที่สุดและตายในที่สุด

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรค Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ที่แตกต่างกันเกิดขึ้นโดยตรงกับอาการของโรค พวกเขาเกิดขึ้นทั้งที่มีและไม่ได้รับการรักษาของโรคซึ่งไม่มีประสิทธิภาพโดยพื้นฐาน ยาเสพติดเฉพาะคนที่บรรเทาอาการเท่านั้น อาการทางจิตเช่นสับสนวิตกกังวลหรือ ดีเปรสชัน มักจะเริ่มแรก นำ เพื่อวินิจฉัยผิดในช่วงเริ่มต้นของโรค หลังจากนั้นเพียงไม่กี่เดือนผู้ป่วยมักจะไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันตามปกติได้ด้วยตนเองอีกต่อไป ความผิดปกติของยานยนต์เช่นความไม่มั่นคงในการเดินหรือการล้มที่ควบคุมไม่ได้ยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอุบัติเหตุซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนระหว่างโรค ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและอาการชักจากโรคลมชักเป็นเรื่องปกติเมื่อโรคดำเนินไปและยังสามารถ นำ ต่ออุบัติเหตุและการบาดเจ็บของผู้ป่วยเป็นภาวะแทรกซ้อน ปัสสาวะและอุจจาระ ความไม่หยุดยั้ง และก้าวหน้า ภาวะสมองเสื่อม อธิบายลักษณะของโรค Creutzfeldt-Jakob ที่ก้าวหน้ามากขึ้นและในที่สุดก็จำเป็นต้องมีการดูแลผู้ป่วยหนักและการพยาบาลผู้ป่วยตลอดเวลา ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยจะไม่สามารถติดต่อกับสิ่งแวดล้อมได้อีกต่อไป บ่อยครั้งที่พวกเขาอยู่ในสภาพอัมพาตกระตุกโดยสมบูรณ์ (เรียกว่า entrainment rigidity) ในสถานะขั้วนี้อัมพาตทางเดินหายใจหรือ โรคปอดบวม มักเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อน เหล่านี้แล้ว นำ ต่อการเสียชีวิตของผู้ป่วยในกรณีส่วนใหญ่

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากมีความผิดปกติเกิดขึ้นควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเกี่ยวกับความรู้สึกของตนเองอยู่แล้ว ในกรณีของประสบการณ์ความวิตกกังวลที่หลากหลายอารมณ์ที่เปลี่ยนไปหรือความผิดปกติของพฤติกรรมสัญญาณแรกของ สุขภาพ ความผิดปกติปรากฏชัดแล้ว หากมีลักษณะซึมเศร้าการถอนตัวจากชีวิตทางสังคมหรือการขาดการติดต่อใกล้ชิดก็มีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่มีเหตุการณ์ใดที่สามารถอธิบายการตัดสินใจดังกล่าวได้ การสังเกตและการเปลี่ยนแปลงควรปรึกษากับแพทย์เพื่อให้สามารถเริ่มการตรวจติดตามได้ หากมีการลดลงของสมรรถภาพทางจิตหรือความอ่อนแอใน สมาธิมีการระบุการปรึกษาหารือกับแพทย์ หากข้อร้องเรียนยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานานหรือทวีความรุนแรงขึ้นจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์ การชี้แจงสาเหตุเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้สามารถกำหนดแผนการรักษาได้ พฤติกรรมก้าวร้าวการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและการสูญเสีย หน่วยความจำ ควรได้รับการตรวจสอบ หากมีอาการสับสนหรือสูญเสียทักษะการเรียนรู้เช่นการอ่านการเขียนหรือการคำนวณผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือ หากมีการรบกวนของระบบกล้ามเนื้อความยืดหยุ่นทางกายภาพลดลงอย่างผิดธรรมชาติและแขนขาสั่นจำเป็นต้องไปพบแพทย์

การรักษาและบำบัด

รูปแบบใหม่ของโรค Creutzfeldt-Jakob ยังไม่สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพ ยาเสพติด. อย่างไรก็ตามนักวิจัยทางการแพทย์กำลังทำการวิจัยอย่างเข้มข้นเพื่อค้นหา ยาเสพติด ที่สามารถต่อสู้กับ vCJD ได้สำเร็จ จนถึงขณะนี้ผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก vCJD ได้รับการรักษาด้วยยาหลายชนิดที่สามารถชะลอการลุกลามได้ในระดับหนึ่ง กล้ามเนื้อกระตุก สามารถรักษาได้ด้วยยาที่เหมาะสม อย่างไรก็ตามเนื่องจากไม่มียาสำหรับ vCJD ในตลาด vCJD จึงยังคงเป็นอันตรายถึงชีวิต อายุขัยเฉลี่ยหลังจากทำสัญญา vCJD ประมาณ 14 เดือน

Outlook และการพยากรณ์โรค

โรค Creutzfeldt-Jakob ที่มีรูปแบบใหม่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย สุขภาพ ความผิดปกติมีลักษณะเป็นหลักสูตรที่มีความก้าวหน้าสูง แม้จะมีความพยายามทั้งหมด แต่ก็ไม่ได้ผล การรักษาด้วย ยังพบว่ายังหยุดการลุกลามของโรคได้ ไม่ว่าจะเริ่มการรักษาหรือผู้ได้รับผลกระทบละทิ้งสิ่งนั้นร้ายแรง สุขภาพ ความผิดปกติที่เกิดขึ้นส่งผลให้คุณภาพชีวิตลดลง สมรรถภาพทางปัญญาลดลงอย่างรุนแรงทำให้ต้องได้รับการดูแลอย่างเข้มข้น ในที่สุดหลังจากโรคร้ายแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบจะจากไปก่อนเวลาอันควร ในทางสถิติผู้ป่วยคาดว่าจะมีอายุขัยประมาณ 14 เดือนหลังการวินิจฉัยนอกจากปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจแล้วความผิดปกติของมอเตอร์จะปรากฏขึ้นภายในไม่กี่เดือน หากโรคเป็นที่ชื่นชอบให้ใช้ยา การรักษาด้วย ชะลอการลุกลามของโรค อย่างไรก็ตามไม่สามารถทำได้ในผู้ป่วยทุกรายและขึ้นอยู่กับระยะของโรค คาดว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและการเปลี่ยนแปลงของบุคลิกภาพ มีปัญหาเกี่ยวกับการวางแนวสถานะของความสับสนและความใหญ่โต หน่วยความจำ การสูญเสีย. โรคนี้จึงเป็นเรื่องยากที่จะอดทนสำหรับผู้ป่วยและโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับญาติของเขา ในกรณีส่วนใหญ่เนื่องจากความรุนแรงของอาการการรักษาผู้ป่วยในจึงมีความจำเป็นในระยะลุกลามของโรค

การป้องกัน

เช่นเดียวกับที่ไม่มีวิธีรักษาจึงไม่มีการป้องกัน vCJD แม้ว่าจะมีกฎข้อบังคับด้านการคุ้มครองผู้บริโภคที่ระบุว่าเนื้อวัวและผลิตภัณฑ์ที่ทำจากเนื้อวัวนั้นต้องได้รับการจัดหามาอย่างดี แต่ก็ไม่รับประกัน การปรุงอาหาร ก็ไม่ช่วยเช่นกันเนื่องจากไม่สามารถทำลายพรีออนได้เนื่องจากความต้านทานความร้อน อย่างไรก็ตามตั้งแต่เดือนมกราคม 2001 มีการตัดสินใจของสหภาพยุโรปว่าวัวที่ถูกฆ่าทั้งหมดที่มีวัตถุประสงค์เพื่อการบริโภคของมนุษย์จะต้องได้รับการทดสอบ BSE

การติดตามผล

มีการติดตามผลเพียงเล็กน้อยสำหรับโรค Creutzfeldt-Jakob เนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้และไม่สามารถรักษาได้ในระดับที่มีนัยสำคัญ มันมักจะจบลงด้วยการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบและการรักษาที่เกิดขึ้นเองยังไม่เกิดขึ้น ดังนั้นการติดตามผลทางการแพทย์จึงไม่คาดว่าจะมีบทบาทใน vCJD ในอนาคต นอกจากนี้อาการต่างๆของสมองล้มเหลวยังไม่สามารถรักษาได้จึงไม่ได้เป็นพื้นฐานสำหรับการดูแลติดตามผล การดูแลผู้ป่วยที่เป็นโรคนั้นสำคัญกว่ามากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงหลายเดือนสุดท้ายของชีวิต อย่างไรก็ตามกรณีที่หายากของโรคนี้บางครั้งนำมาซึ่งข้อมูลเชิงลึกใหม่ ๆ เกี่ยวกับ เชื้อโรค ตลอดจนวิธีการแพร่เชื้อที่เป็นไปได้ การวิจัยโรค Creutzfeldt-Jakob และการป้องกันการแพร่ระบาดครั้งต่อไปจึงถือได้ว่าเป็นการดูแลหลังการรักษา สิ่งที่สำคัญกว่าคือ aftercare ทางจิตใจหรือการดูแลญาติ เนื่องจากรูปแบบใหม่ของโรค Creutzfeldt-Jakob มักส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาวในเชิงเปรียบเทียบมากขึ้น ช็อก มักจะวิ่งลึกโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ปกครอง ดังนั้นญาติไม่ควรปล่อยให้อยู่ตามลำพังหลังจากการเสียชีวิตของผู้ป่วยและควรสามารถขอความช่วยเหลือได้หากต้องการ ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณีเป็นอย่างมาก ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคสามารถช่วยในการเอาชนะความสูญเสียได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ไม่มีการช่วยเหลือตัวเอง มาตรการ ที่จะช่วยต่อต้านโรค Creutzfeldt-Jakob ที่มีรูปแบบใหม่ได้ ทั้งหมดอาจได้รับคำแนะนำให้พยายามช่วยเหลือตนเองโดยใช้สารที่น่าสงสัย แก้ไข homeopathic หรือการรักษาแบบทางเลือกทำให้จนถึงขณะนี้ไม่มีผลในเชิงบวก โรคนี้เมื่อปะทุแล้วถือว่ารักษาไม่หาย ด้านบวกเพียงอย่างเดียวที่ยังสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบคือความจริงที่ว่าโรคนี้เป็นที่รู้จักกันดี หากอาการแรกปรากฏขึ้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะรู้ว่ามีอะไรรออยู่ จากนั้นก็ขึ้นอยู่กับตัวผู้ป่วยเองว่าต้องการใช้เดือนที่เหลืออยู่อย่างไร เนื่องจากผู้ป่วยยังคงสามารถใช้ชีวิตได้เกือบปกติแม้ว่าจะมีข้อ จำกัด - ชีวิตเป็นเวลาหลายเดือนแม้จะมีอาการก็ตามพวกเขาจึงควรใช้เวลานี้ให้เต็มที่ โดยเฉพาะในระยะแรกซึ่งมีลักษณะวิตกกังวลและ ชิงช้าอารมณ์การสนับสนุนจากมนุษย์เป็นสิ่งที่สำคัญยิ่งกว่า คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบดีขึ้นจากการตอบสนองต่อพวกเขา ควรทำกิจกรรมต่างๆ ตราบใดที่พวกเขายังสามารถเคลื่อนไหวได้ก็ควรได้รับการสนับสนุนให้ทำเช่นนั้น ขั้นตอนต่อไปซึ่งจะมาพร้อมกับ ความเจ็บปวดนอกจากนี้ยังไม่มีขอบเขตสำหรับการช่วยเหลือตนเองทางการแพทย์ มาตรการ. ในที่นี้ก็มีการพิจารณาเฉพาะความสนใจของมนุษย์ด้วยเช่นกัน