คำพ้องความหมาย
Atresia ของ น้ำดี ducts, อังกฤษ: biliary atresia, BA การจำแนกตาม ICD-10? คำถามที่ 44 2 General Biliary atresia เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของ น้ำดี ท่อ
พื้นที่ น้ำดี ท่อถูกปิด (การอุด = atresia) โรคนี้พบเฉพาะในทารกแรกเกิดและเป็นข้อบ่งชี้ทั่วไปสำหรับ a ตับ การปลูกถ่ายในวัยเด็ก สาเหตุเช่นเดียวกับโรคในมนุษย์จำนวนมากยังไม่เข้าใจสาเหตุของโรคทางเดินน้ำดี
อย่างไรก็ตามมีองค์ประกอบของการติดเชื้อทางพันธุกรรมและการอักเสบที่มักนำไปสู่การเคลื่อนตัวของท่อน้ำดี ส่วนใหญ่มีความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกตินี้กับการติดเชื้อไวรัสในระหว่าง การตั้งครรภ์ กับ Epstein-Barr cytomegalovirus, ระบบทางเดินหายใจ syncitial และ human papilloma ไวรัส. นอกจากนี้ยังพบความผิดปกติทางพันธุกรรมในเด็กที่ได้รับผลกระทบ
หากท่อน้ำดีถูกมองว่าเป็นเนื้อเยื่อชั้นดีเส้นโลหิตตีบ (อุดตันด้วย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และการเปลี่ยนแปลงการอักเสบสามารถเห็นได้ เด็กผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่า ท่อน้ำดี atresia มากกว่าเด็กผู้ชาย โรคนี้เกิดขึ้นโดยมีความชุก 1: 20,000 และพบบ่อยขึ้นในภูมิภาคเอเชียและแปซิฟิก
ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างรูปแบบกลุ่มอาการและรูปแบบที่ไม่ใช่กลุ่มอาการ ในรูปแบบที่ไม่ใช่กลุ่มอาการของโรคมีเพียงท่อน้ำดีเท่านั้นที่ถูกขัดขวางในขณะที่รูปแบบของกลุ่มอาการเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น หัวใจ ข้อบกพร่อง อาการในทารกแรกเกิดที่มีภาวะทางเดินน้ำดีเป็นเวลานาน ดีซ่าน (ตรงกันข้ามกับโรคดีซ่านในทารกแรกเกิดทางสรีรวิทยา) การเปลี่ยนสีของอุจจาระ (อุจจาระที่มีอะคริลิก) และปัสสาวะเป็นสีน้ำตาล
นอกจากนี้ ตับ อาจขยายใหญ่ขึ้นซึ่งเรียกว่าตับ ทั่วไป สภาพ ของเด็กจะเสื่อมลงเมื่อเวลาผ่านไปเพื่อให้สามารถสังเกตการลดน้ำหนักได้ ผลลัพธ์ที่ได้คือการขยายไฟล์ ม้ามซึ่งอาจเจ็บปวดมากและท้องมานในช่องท้อง
ความผิดปกติของระบบย่อยอาหารและด้วยเหตุนี้ ความเจ็บปวด ในบริเวณลำไส้อาจเป็นผลมาจากการขาดกรดน้ำดี นอกจากนี้ยังมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นเนื่องจากการดูดซึมวิตามินเคถูกรบกวนเนื่องจากการขาดกรดน้ำดี การวินิจฉัย เสียงพ้น การตรวจอาจพบความผิดปกติทางกายวิภาคเช่นถุงน้ำดีที่ลดลงหรือความผิดปกติของ ตับ.
หากผลการวิจัยไม่แน่นอน cholangiography เป็นทางเลือกหนึ่งซึ่งจะแสดงภาพท่อน้ำดีโดยใช้สื่อความเปรียบต่าง นอกจากนี้ยังสามารถผ่าตัดตับ ตรวจชิ้นเนื้อ. การรักษา Biliary atresia จำเป็นต้องได้รับการรักษาไม่ว่าในกรณีใด ๆ เนื่องจากโรคตับแข็งที่ไม่ได้รับการรักษาจะพัฒนาขึ้นซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตในระยะเริ่มต้น ทารกมักได้รับการผ่าตัด การปลูกถ่ายตับ โดยปกติจะจำเป็นจนถึงปีที่สองของชีวิต
