ภาพรวมโดยย่อ
- การรักษา: การอักเสบของหลอดเลือดสามารถควบคุมได้ด้วยแอนติบอดีและกลูโคคอร์ติคอยด์ด้วยการใช้ยา ส่วนการให้กรดอะซิติลซาลิไซลิก (ASA) จะช่วยยับยั้งการแข็งตัวของเลือดและลดความเสี่ยงของภาวะหัวใจวาย
- อาการ: มีไข้สูงอย่างต่อเนื่องโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน ริมฝีปาก ลิ้น และเยื่อบุในช่องปากแดงมาก ผื่นที่ผิวหนัง เยื่อบุตาอักเสบทั้ง XNUMX ข้าง ต่อมน้ำเหลืองบวม
- สาเหตุ: ไม่ทราบสาเหตุ; ปัจจัยทางพันธุกรรมและกิจกรรมที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันอาจมีบทบาท
- การวินิจฉัย: สัญญาณสำคัญได้มาจากลักษณะอาการและระดับการอักเสบที่เพิ่มขึ้นในเลือด นอกจากนี้แนะนำให้ตรวจหัวใจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจและอัลตราซาวนด์
- หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หากได้รับการวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ การพยากรณ์โรคมักจะดี แม้ว่าจะมีภาวะแทรกซ้อนในระยะหลัง โดยเฉพาะเกี่ยวกับหัวใจก็ตาม
- การป้องกัน: ไม่สามารถป้องกันอาการคาวาซากิได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุ
คาวาซากิซินโดรมเป็นโรคอักเสบเฉียบพลันของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง ในกรณีส่วนใหญ่เป็นเด็กเล็กที่มีอาการคาวาซากิ ภาวะนี้พบได้น้อยมากในผู้ใหญ่ ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดจึงเกิดการอักเสบ แพทย์สงสัยว่าเป็นปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อครั้งก่อนๆ
ในทางตรงกันข้ามการอักเสบของหลอดเลือดของกลุ่มอาการคาวาซากินั้นไม่เกี่ยวข้องกับเชื้อโรค โรคนี้ส่งผลกระทบต่อร่างกายและอวัยวะทั้งหมด แต่หัวใจและหลอดเลือดหัวใจมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ
กุมารแพทย์ถือว่าโรคคาวาซากิเป็นโรคไขข้อในความหมายที่กว้างขึ้น แม่นยำยิ่งขึ้นมันเป็นของการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitides) ชื่ออื่นของกลุ่มอาการคาวาซากิคือ "กลุ่มอาการต่อมน้ำเหลืองของเยื่อเมือก"
ในเยอรมนี เด็กเก้าใน 10,000 คนติดโรคคาวาซากิทุกปี ในญี่ปุ่นอัตราการเกิดโรคสูงกว่า 20 เท่า ไม่ทราบสาเหตุ ผู้ป่วยสี่ในห้ารายเป็นเด็กอายุระหว่างสองถึงห้าขวบ เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบจากโรคคาวาซากิมากกว่าเด็กผู้หญิง
จะทำอย่างไรกับโรคคาวาซากิในเด็ก?
การรักษามาตรฐานสำหรับกลุ่มอาการคาวาซากิคือการบำบัดด้วยแอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน) เหล่านี้เป็นโปรตีนที่ผลิตขึ้นมาเทียมซึ่งควบคุมปฏิกิริยาการอักเสบและทำให้ระบบภูมิคุ้มกันกลับมาเป็นปกติ หากให้ยาทันเวลา จะสามารถหลีกเลี่ยงความเสียหายของหลอดเลือดต่อหัวใจได้เป็นส่วนใหญ่ และภาวะแทรกซ้อนจึงเกิดขึ้นน้อยกว่ามาก
เพื่อลดไข้และยับยั้งการแข็งตัวของเลือด แพทย์มักจะสั่งจ่ายกรดอะซิติลซาลิไซลิก (ASA) เพิ่มเติม ผู้เชี่ยวชาญเชื่อว่าสิ่งนี้จะช่วยลดจำนวนอาการหัวใจวายซึ่งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการคาวาซากิ
หากโรคไม่ตอบสนองต่อยาเหล่านี้อย่างเพียงพอ ยังมีสารต้านการอักเสบอื่นๆ เพื่อควบคุมกลุ่มอาการคาวาซากิ เช่น Tumor necrosis factor-alpha และ interleukin-1 inhibitors
หากหลอดเลือดหัวใจตีบหรืออุดตัน อาจจำเป็นต้องใช้สายสวนหรือการผ่าตัดเพื่อคืนเลือดไปเลี้ยงหัวใจ อย่างไรก็ตาม เรื่องนี้ไม่ค่อยเกิดขึ้น ในการแทรกแซงดังกล่าว แพทย์จะสอดส่วนหลอดเลือดที่แข็งแรงของผู้ป่วยเองหรือใส่อุปกรณ์เทียมเกี่ยวกับหลอดเลือดที่ผลิตขึ้นเอง นอกจากนี้ยังสามารถใช้ขดลวดที่เรียกว่าได้ เหล่านี้เป็นท่อถักขนาดเล็กที่รองรับหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบจากภายใน
อาการของโรคคาวาซากิมีอะไรบ้าง?
กลุ่มอาการคาวาซากิซ่อนอาการได้หลากหลาย เนื่องจากโรคนี้อาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะเกือบทุกส่วน อย่างไรก็ตามมีอาการหลักห้าประการซึ่งเมื่อรวมกันแล้วมักเป็นเรื่องปกติสำหรับโรคนี้ มักไม่เกิดขึ้นพร้อมกัน แต่ชดเชยเวลาซึ่งกันและกัน
- ในทุกกรณี จะมีไข้สูงกว่า 39°C นานกว่าห้าวัน สิ่งที่พิเศษเกี่ยวกับไข้นี้คือไม่สามารถระบุสาเหตุได้ บ่อยครั้งที่แบคทีเรียหรือไวรัสเป็นสาเหตุของไข้ แต่ในกลุ่มอาการคาวาซากิไม่มีเชื้อโรคที่เป็นสาเหตุ ดังนั้นแม้แต่การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะก็ไม่ได้ช่วยลดไข้ได้
- เยื่อเมือกของปาก ลิ้น และริมฝีปากมีสีแดงสดในเด็กที่ได้รับผลกระทบร้อยละ 90 แพทย์เรียกอาการเหล่านี้ว่าริมฝีปากสิทธิบัตรและลิ้นสตรอเบอร์รี่หรือราสเบอร์รี่
- บ่อยครั้งที่เยื่อบุตาอักเสบทวิภาคีเกิดขึ้น ดวงตาทั้งสองข้างมีสีแดงและมองเห็นเส้นเลือดเล็กๆ สีแดงในตาสีขาว ในกลุ่มอาการคาวาซากิ ไม่มีการก่อตัวของหนองเนื่องจากไม่มีแบคทีเรียเกี่ยวข้องกับการอักเสบ ดังนั้นเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองจะโต้แย้งกับกลุ่มอาการคาวาซากิ
- ประมาณสองในสามของเด็กที่ได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลืองที่คอจะบวม นี่เป็นสัญญาณว่ามีปฏิกิริยาการอักเสบเกิดขึ้นในร่างกายและระบบภูมิคุ้มกันถูกกระตุ้น
- อาจมีอาการอื่น ๆ ของกลุ่มอาการคาวาซากิ เช่น ปวดข้อ ท้องเสีย อาเจียน ปวดศีรษะ ปวดเมื่อปัสสาวะ หรือเจ็บหน้าอก
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุของโรคคาวาซากิยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด นักวิจัยสงสัยว่าระบบป้องกันของร่างกายมีปฏิกิริยามากเกินไป ในกรณีนี้ ปัจจัยที่ไม่ทราบสาเหตุทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบในหลอดเลือดที่สร้างความเสียหายให้กับผนังหลอดเลือด ผู้เชี่ยวชาญบางคนสันนิษฐานว่าเซลล์ของหลอดเลือดมีปฏิกิริยามากเกินไปและทำให้เกิดการอักเสบขึ้น
องค์ประกอบทางพันธุกรรมก็คิดว่ามีบทบาทเช่นกัน องค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ถูกค้นพบเนื่องจากพี่น้องของเด็กที่เป็นโรคคาวาซากิมีแนวโน้มที่จะพัฒนากลุ่มอาการคาวาซากิด้วยตนเอง
การสอบสวนและการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคคาวาซากิขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกเป็นหลัก ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับโรคนี้ หากมีอาการหลัก XNUMX ใน XNUMX ข้อต่อไปนี้ มีความเป็นไปได้สูงที่จะเป็นโรคคาวาซากิ:
- มีไข้สูงเกินห้าวัน
- ผื่นผิวหนัง
- สีแดงของเยื่อเมือกในช่องปาก
- เยื่อบุตาอักเสบทวิภาคีส่วนใหญ่
- ต่อมน้ำเหลืองบวม
หากสงสัยว่าเป็นโรคคาวาซากิ จำเป็นต้องตรวจหัวใจอย่างใกล้ชิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และอัลตราซาวนด์หัวใจจำเป็นเพื่อตรวจจับความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อหัวใจและลิ้นหัวใจตั้งแต่เนิ่นๆ ในบางกรณี แพทย์ยังทำการตรวจหลอดเลือดหัวใจด้วย โดยเขาจะเห็นภาพหลอดเลือดหัวใจด้วยสื่อที่มีความคมชัด และตรวจดูความเสียหาย โดยเฉพาะส่วนนูน (โป่งพอง)
นอกจากนี้ยังมีสัญญาณบางอย่างในเลือดที่ช่วยให้แพทย์ที่เข้ารับการรักษาทำการวินิจฉัยได้ ตัวอย่างเช่น ค่าการอักเสบที่เรียกว่า (เม็ดเลือดขาว, โปรตีน C-reactive และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง) จะเพิ่มขึ้นและบ่งชี้ถึงกระบวนการอักเสบ ในทางกลับกัน แบคทีเรียหรือไวรัสไม่สามารถตรวจพบได้ในเลือด มิฉะนั้นจะมีโอกาสสงสัยภาวะเป็นพิษในเลือด (แบคทีเรีย) ได้มากขึ้น
หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค
เนื่องจากการอักเสบของหลอดเลือดในกลุ่มอาการคาวาซากิบางครั้งส่งผลกระทบต่ออวัยวะทั้งหมด ระยะของโรคจะแตกต่างกันไปมากในเด็ก อย่างไรก็ตาม ด้วยการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการเริ่มการรักษาอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคของคาวาซากิซินโดรมก็เป็นสิ่งที่ดี: ยิ่งความเสียหายต่อหลอดเลือดน้อยลงเท่าไร โอกาสที่จะเกิดผลที่ตามมาในระยะยาวจากโรคก็จะน้อยลงเท่านั้น ด้วยการบำบัดอย่างทันท่วงที ประมาณ 99 เปอร์เซ็นต์รอดชีวิตจากกลุ่มอาการคาวาซากิ แม้ว่าจะยังไม่สามารถประมาณผลที่ตามมาในระยะยาวได้ก็ตาม
อันตรายอย่างยิ่งคือภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับหัวใจ สิ่งเหล่านี้รวมถึงเหนือสิ่งอื่นใด:
- การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเฉียบพลัน)
- การหดตัวของหลอดเลือดหัวใจ (ตีบ)
- การเสียชีวิตของกล้ามเนื้อหัวใจบางส่วน (กล้ามเนื้อหัวใจตาย)
- การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)
- ภาวะหัวใจหยุดเต้น
- การก่อตัวของโป่งพอง
- การแตกของโป่งพอง
โรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายในระยะยาวต่อหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจ มักเกิดขึ้นในระยะเฉียบพลันของโรค ในทางตรงกันข้าม ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายและการโป่งพองของผนังหลอดเลือด (โป่งพอง) มักเกิดขึ้นเพียงไม่กี่สัปดาห์หลังจากเริ่มมีไข้ สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการคาวาซากิคือกล้ามเนื้อหัวใจตาย
เพื่อประเมินความเสียหายในระยะยาว แพทย์จะมองหาความผิดปกติภายในหลอดเลือดหัวใจหลังจากที่โรคหายไปแล้ว การตรวจนี้แสดงให้เห็นว่าอาจเกิดโป่งพองในผนังหลอดเลือดหรือไม่และบริเวณใด
ประมาณครึ่งหนึ่งของโป่งพองทั้งหมดจะกลับคืนมาเอง ส่วนนูนอื่นๆ ยังคงอยู่ตลอดชีวิตและก่อให้เกิดความเสี่ยงถึงชีวิต เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดการแตกและมีเลือดออกรุนแรงที่ผนังหลอดเลือดที่ขยายใหญ่ขึ้น ผู้ใหญ่ที่เป็นโรคคาวาซากิตั้งแต่ยังเป็นเด็กจึงยังคงมีความเสี่ยงจากผลกระทบต่อหัวใจในช่วงหลายปีหลังเกิดโรค
