Scleroderma: อาการการร้องเรียนสัญญาณ

ทุกรูปแบบของ scleroderma มีอาการหลักของเส้นโลหิตตีบที่ผิวหนังร่วมกัน อาการและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่ตามมาอาจบ่งบอกถึง scleroderma ที่ผิวหนังเรื้อรัง:

ผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อข้างเคียงเช่นไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและกระดูก รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma

  • แผ่นโลหะ ประเภท (morphaea) - การแปล: ลำตัวมักจะมีจุดโฟกัสหลายจุด
    • จุดโฟกัสทรงกลมทรงรีแบ่งเขตอย่างชัดเจน
    • ขนาดไม่เกิน 15 ซม
    • การพัฒนาสามเฟส: 1. ผื่นแดง (ผิว สีแดง), 2. เส้นโลหิตตีบ (แข็งตัว), 3. ฝ่อ (ลดลง) / เม็ดสี.
    • จุดโฟกัสเดียวมีขอบสีน้ำเงิน - แดง (“ lilac ring” = สัญญาณของการเกิดโรคในท้องถิ่น)
    • เส้นโลหิตตีบมีลักษณะคล้ายแผ่นและสีงาช้าง
    • ในขั้นตอนสุดท้ายโฟกัสเดียวคือเม็ดสีน้ำตาลและหดตัว (= กิจกรรมของโรคที่ดับแล้ว)
  • ประเภทเชิงเส้น - ได้รับผลกระทบคือแขนขา
    • โฟกัสเป็นแบบวงหรือรูปแถบเช่นเดียวกับ sclerotic-atrophic
    • ความเสี่ยงของการทำสัญญาร่วมกัน (การทำให้แข็งของ ข้อต่อ) เพิ่มขึ้น
    • เนื้อเยื่ออ่อนและกล้ามเนื้อลีบและมีข้อบกพร่อง สภาพ ยังเป็นไปได้
    • อาจเป็น "ชนิดมีดดาบ" หรือ hemiatrophia faciei (ฝ่อครึ่งหนึ่งของใบหน้า (เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก))
  • รูปแบบพิเศษ:
    • รูปแบบพิเศษผิวเผิน - รูปแบบเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงฝ่อ); รูปแบบทางเดินอาหาร (จุดโฟกัสขนาดเล็กจำนวนมาก)
    • รูปแบบทั่วไป - กว้างขวาง ผิว การมีส่วนร่วม
    • รูปแบบพิเศษลึก - ใต้ผิวหนัง scleroderma (จุดโฟกัสเป็นก้อนกลม - keloid (เพิ่มจำนวน)); eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (มีผลต่อพังผืดปลายแขน (Fascia = ส่วนประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และใต้ผิวหนัง (subcutis) ไม่ส่งผลต่อมือและเท้า การโจมตีเฉียบพลันหลักสูตรเรื้อรัง)

หมายเหตุ

  • ไม่มีอาการของ Raynaud!
  • จุดโฟกัสเดี่ยวถูกแบ่งเขตอย่างรวดเร็วและ จำกัด อยู่ที่ ผิว (แปล scleroderma).

ลักษณะของสองรูปแบบหลักของระบบ scleroderma (SSc)

scleroderma ระบบ จำกัด (lSSc) scleroderma ระบบกระจาย (dSSc)
Raynaud's syndrome ในระยะยาว กลุ่มอาการของ Raynaud ระยะสั้น
ใบหน้ามือแขนขา ลำ
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) พังผืดในปอดในช่วงต้น
CREST syndrome: การรวมกันของ calcinosis cutis (pathologic (ผิดปกติ) การสะสมของเกลือแคลเซียม), Raynaud's syndrome (โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (vascular spasm), esophageal dysmotility (ความผิดปกติของหลอดอาหาร), sclerodactyly (scleroderma ของนิ้วมือ), telangiectasis (โดยปกติจะได้รับการขยายตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กผิวเผิน) การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (ความสัมพันธ์ของ ANA กับรูปแบบเซนโทรเมอร์ในอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม) แอนติบอดีต่อต้าน Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK)

อาการและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึงระบบ scleroderma (SSc):

อาการทางผิวหนัง

  • อาการเริ่มต้น
    • กลุ่มอาการของ Raynaud (vasculopathy / โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (กล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือด)) - ส่วนใหญ่เป็นมือ แต่บริเวณหลอดเลือดอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เกิดขึ้นใน 90% ของกรณีแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์ tricolore ทั่วไป:
      • ความหม่นหมอง (สีขาว), เนื่องจาก vasospasm tofunctional (การหดเกร็งของกล้ามเนื้อกระตุกของก เลือด เรือ) และความว่างเปล่าของเลือด
      • ไซยาโนซิ (สีน้ำเงิน) เนื่องจากเพิ่มขึ้น ออกซิเจน การพร่องเนื่องจาก เส้นเลือดฝอย และอัมพาตของหลอดเลือดดำ (= ขาดเลือด / ขาด ออกซิเจน จัดหา).
      • รูโบร์ (สีแดง) เจ็บปวดเนื่องจากการคลายตัวของอาการกระตุกพร้อมกับภาวะเลือดคั่งที่เกิดปฏิกิริยา (มากเกินไป เลือด จัดหา).
  • เส้นโลหิตตีบผิวหนัง / พังผืดที่ผิวหนัง
    • ใบหน้า
      • การฝ่อ (ลดลง) ของเนื้อเยื่อไขมัน
      • มาส์กหน้า (สีหน้าแข็ง)
      • Microstomy / ลดลง ปาก การเปิด (ปากไม่สามารถเปิดได้กว้างอีกต่อไป)
      • มีปัญหากับ เปลือกตา การปิดเนื่องจากการลดรอยแยกของฝ่ามือ
      • ผิวหน้าตึง
      • "ยาสูบ กระเป๋า ปาก” (พับแนวรัศมีรอบปาก)
    • ลำต้นแขนขา
      • ผิวหนังไม่เลื่อนและมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว
    • มือ (เป็นบริเวณแรกที่ได้รับผลกระทบจากโรค)
      • “ นิ้วพระแม่มารี” (นิ้วแคบมาก)
      • อาการบวมน้ำ (การเก็บของเหลวในเนื้อเยื่อ) นิ้วบวม ("นิ้วบวม")
      • “ หนูกัด เนื้อร้าย” (acral (เป็นของปลายแขนขา) ulcerations (ulcers)).
      • ความผิดปกติของมือ: เรียกว่า“มือก้ามปู” (การตรึงนิ้วในท่างอ)
      • การทำให้ปลายนิ้วสั้นลงและเรียวขึ้น
    • เล็บ
      • Dermatomyositis (การอักเสบของกล้ามเนื้อร่วมกับผิวหนัง) (ความถี่ของการมีส่วนร่วมของเล็บ: 80%):
      • อาการเล็บ (ความผิดปกติของแผ่นเล็บ / การรบกวนการเจริญเติบโต):
        • Trachyonychia (“ หยาบ เล็บ")
        • Paronychia (เล็บอักเสบ)
        • ต้อเนื้อผกผัน (ความผิดปกติที่เล็บส่วนปลายของแผ่นเล็บติดกับพื้นผิวหน้าท้อง)
        • ตกเลือดแตก

อาการผิวหนังและเยื่อเมือก

  • Calcinosis (การสะสมทางพยาธิวิทยา (ผิดปกติ) ของ แคลเซียม ยาดม), ใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง).
  • Poikiloderma (“ ผิวแตกต่างกัน”)
    • ฝ่อ
    • การเปลี่ยนเม็ดสี
    • Teleangiectasias (หลอดเลือดดำ)
  • ความผิดปกติของการเจริญเติบโต / การฝ่อ
    • ผมร่วง (ผมร่วง)
    • เล็บเสื่อม (ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของ เล็บ).
    • Sebostasis (ยับยั้งการสร้างซีบัม)
  • เมือก
    • จุดโฟกัสที่มีเขาขาวของช่องปาก เยื่อเมือก (การรบกวนของเยื่อบุอวัยวะเพศก็เป็นไปได้)

อาการภายนอกผิวหนัง (อาการที่ไม่ส่งผลกระทบต่อผิวหนัง)

  • หลอดอาหาร (ท่ออาหาร)
    • กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
    • ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (เกิดจากความแข็งแกร่งของผนัง)
    • กรดไหลย้อน (esophagitis เนื่องจากกรดไหลย้อน (ไหลย้อน) ของกรดในกระเพาะอาหาร) / อิจฉาริษยา (metaplasia ของ Barrett เป็นภาวะแทรกซ้อนทุติยภูมิ)
  • ปอด
    • Alveolitis (การอักเสบของถุงลม)
    • หายใจลำบากมาก (หายใจถี่ภายใต้การออกแรง)
    • คั่นระหว่าง ปอด โรค (“ ILD”) - กลุ่มของ โรคปอด ส่งผลกระทบต่อ เยื่อบุผิว ของถุงลม, endothelium ของเส้นเลือดฝอยในปอดเยื่อชั้นใต้ดินและเนื้อเยื่อรอบนอกและเยื่อหุ้มปอดของ ปอด; อาการทางคลินิก: หายใจถี่และความไม่เพียงพอที่เกิดจากการออกกำลังกาย (ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี SSc)
    • พังผืดที่ปอด (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของ ปอด นำไปสู่การ จำกัด การทำงาน จำกัด การทำงานของปอด)
    • โรคปอดบวม (โรคปอดบวม)
    • หลอดเลือดแดงในปอด ความดันเลือดสูง (ความดันเพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดปอด, PAH)
    • ความผิดปกติของการระบายอากาศ
  • หัวใจสำคัญ
    • ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ)
    • ภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว / หัวใจล้มเหลว)
    • ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)
    • กล้ามเนื้อหัวใจพังผืดเยื่อหุ้มหัวใจ (“ หัวใจหุ้มเกราะ”)
  • ไต
    • หลอดเลือดตีบ
    • โรคไต (คำพ้องความหมาย: โรคไตความดันโลหิตสูง) - โรคไตที่ไม่อักเสบ (โรคไต) ซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) ซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนในปัสสาวะ (การขับโปรตีนออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น) และอาจนำไปสู่ภาวะไตวาย (การทำงานของไตบกพร่อง)
    • ภาวะไต (การด้อยค่าของไต)
    • โปรตีนในปัสสาวะ (เพิ่มการขับโปรตีนในปัสสาวะ:> 300 มก. / 24 ชม.)
    • วิกฤตไต: เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง) ที่มีค่า> 150/85 mmHg (อย่างน้อย 2 การวัดในช่วง 24 ชม. หรือความดันโลหิต diastolic> 120 mm Hg) + ลดอัตราการกรองไตโดยประมาณ (GFR; ความสามารถในการกรองของ ไต) โดย> 10% หรือลดลงของ GFR ที่วัดได้ <90 มล. / นาที (ประมาณ 5% ของผู้ป่วย SSc)
  • อาการระบบทางเดินอาหาร (หากโรคมีผลต่อระบบทางเดินอาหาร) [มากถึง 90% ของผู้ป่วย]
  • ปวดข้อ (อาการปวดข้อ) และ myalgias (เจ็บกล้ามเนื้อ) - เนื่องจากผิวหนังที่ตึงขึ้น (ประมาณ 20-30% ของผู้ป่วย)
    • Arthritides ส่วนหนึ่งเป็น "ทับซ้อน" กับรูมาตอยด์ โรคไขข้อ.

ความรักสามรูปแบบมีความแตกต่างกันขึ้นอยู่กับการโจมตีและการลุกลามของเส้นโลหิตตีบผิวหนัง / พังผืดที่ผิวหนัง:

  • ประเภท Acral (I) - scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ผิวหนัง
    • มือและใบหน้าได้รับผลกระทบ (acral (ส่วนปลายของร่างกายเช่น จมูก, คาง, หู, มือ) และส่วนปลาย (ด้านล่าง ขา, เท้า, ปลายแขน, มือ)).
    • ความก้าวหน้า (ความก้าวหน้า) ต่ำมาก
  • Acral progressive type (II) - scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ผิวหนัง
    • มือและใบหน้าได้รับผลกระทบ (acral (ส่วนปลายของร่างกายเช่น จมูก, คาง, หู, มือ) และส่วนปลาย (ด้านล่าง ขา, เท้า, ปลายแขน, มือ)).
    • ขยายไปยังแขนและลำตัว
    • เส้นโลหิตตีบหลอดอาหาร
  • ประเภทกลาง (III) - scleroderma ผิวหนังกระจาย
    • เริ่มต้นที่ทรวงอก (หน้าอก) และใบหน้า
    • เส้นโลหิตตีบอย่างรวดเร็ว (แข็งตัว) ของผิวหนังและ อวัยวะภายใน.