ทุกรูปแบบของ scleroderma มีอาการหลักของเส้นโลหิตตีบที่ผิวหนังร่วมกัน อาการและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่ตามมาอาจบ่งบอกถึง scleroderma ที่ผิวหนังเรื้อรัง:
ผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อข้างเคียงเช่นไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและกระดูก รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma
- แผ่นโลหะ ประเภท (morphaea) - การแปล: ลำตัวมักจะมีจุดโฟกัสหลายจุด
- จุดโฟกัสทรงกลมทรงรีแบ่งเขตอย่างชัดเจน
- ขนาดไม่เกิน 15 ซม
- การพัฒนาสามเฟส: 1. ผื่นแดง (ผิว สีแดง), 2. เส้นโลหิตตีบ (แข็งตัว), 3. ฝ่อ (ลดลง) / เม็ดสี.
- จุดโฟกัสเดียวมีขอบสีน้ำเงิน - แดง (“ lilac ring” = สัญญาณของการเกิดโรคในท้องถิ่น)
- เส้นโลหิตตีบมีลักษณะคล้ายแผ่นและสีงาช้าง
- ในขั้นตอนสุดท้ายโฟกัสเดียวคือเม็ดสีน้ำตาลและหดตัว (= กิจกรรมของโรคที่ดับแล้ว)
- ประเภทเชิงเส้น - ได้รับผลกระทบคือแขนขา
- รูปแบบพิเศษ:
- รูปแบบพิเศษผิวเผิน - รูปแบบเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงฝ่อ); รูปแบบทางเดินอาหาร (จุดโฟกัสขนาดเล็กจำนวนมาก)
- รูปแบบทั่วไป - กว้างขวาง ผิว การมีส่วนร่วม
- รูปแบบพิเศษลึก - ใต้ผิวหนัง scleroderma (จุดโฟกัสเป็นก้อนกลม - keloid (เพิ่มจำนวน)); eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (มีผลต่อพังผืดปลายแขน (Fascia = ส่วนประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และใต้ผิวหนัง (subcutis) ไม่ส่งผลต่อมือและเท้า การโจมตีเฉียบพลันหลักสูตรเรื้อรัง)
หมายเหตุ
- ไม่มีอาการของ Raynaud!
- จุดโฟกัสเดี่ยวถูกแบ่งเขตอย่างรวดเร็วและ จำกัด อยู่ที่ ผิว (แปล scleroderma).
ลักษณะของสองรูปแบบหลักของระบบ scleroderma (SSc)
scleroderma ระบบ จำกัด (lSSc) | scleroderma ระบบกระจาย (dSSc) |
Raynaud's syndrome ในระยะยาว | กลุ่มอาการของ Raynaud ระยะสั้น |
ใบหน้ามือแขนขา | ลำ |
ความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) | พังผืดในปอดในช่วงต้น |
CREST syndrome: การรวมกันของ calcinosis cutis (pathologic (ผิดปกติ) การสะสมของเกลือแคลเซียม), Raynaud's syndrome (โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (vascular spasm), esophageal dysmotility (ความผิดปกติของหลอดอาหาร), sclerodactyly (scleroderma ของนิ้วมือ), telangiectasis (โดยปกติจะได้รับการขยายตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กผิวเผิน) | การมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน |
Anti-centromere (CENP-B) -Ak (ความสัมพันธ์ของ ANA กับรูปแบบเซนโทรเมอร์ในอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม) | แอนติบอดีต่อต้าน Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK) |
อาการและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึงระบบ scleroderma (SSc):
อาการทางผิวหนัง
- อาการเริ่มต้น
- กลุ่มอาการของ Raynaud (vasculopathy / โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (กล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือด)) - ส่วนใหญ่เป็นมือ แต่บริเวณหลอดเลือดอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เกิดขึ้นใน 90% ของกรณีแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์ tricolore ทั่วไป:
- ความหม่นหมอง (สีขาว), เนื่องจาก vasospasm tofunctional (การหดเกร็งของกล้ามเนื้อกระตุกของก เลือด เรือ) และความว่างเปล่าของเลือด
- ไซยาโนซิ (สีน้ำเงิน) เนื่องจากเพิ่มขึ้น ออกซิเจน การพร่องเนื่องจาก เส้นเลือดฝอย และอัมพาตของหลอดเลือดดำ (= ขาดเลือด / ขาด ออกซิเจน จัดหา).
- รูโบร์ (สีแดง) เจ็บปวดเนื่องจากการคลายตัวของอาการกระตุกพร้อมกับภาวะเลือดคั่งที่เกิดปฏิกิริยา (มากเกินไป เลือด จัดหา).
- กลุ่มอาการของ Raynaud (vasculopathy / โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (กล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือด)) - ส่วนใหญ่เป็นมือ แต่บริเวณหลอดเลือดอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน เกิดขึ้นใน 90% ของกรณีแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์ tricolore ทั่วไป:
- เส้นโลหิตตีบผิวหนัง / พังผืดที่ผิวหนัง
- ใบหน้า
- ลำต้นแขนขา
- ผิวหนังไม่เลื่อนและมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว
- มือ (เป็นบริเวณแรกที่ได้รับผลกระทบจากโรค)
- เล็บ
- Dermatomyositis (การอักเสบของกล้ามเนื้อร่วมกับผิวหนัง) (ความถี่ของการมีส่วนร่วมของเล็บ: 80%):
- อาการเล็บ (ความผิดปกติของแผ่นเล็บ / การรบกวนการเจริญเติบโต):
- Trachyonychia (“ หยาบ เล็บ")
- Paronychia (เล็บอักเสบ)
- ต้อเนื้อผกผัน (ความผิดปกติที่เล็บส่วนปลายของแผ่นเล็บติดกับพื้นผิวหน้าท้อง)
- ตกเลือดแตก
อาการผิวหนังและเยื่อเมือก
- Calcinosis (การสะสมทางพยาธิวิทยา (ผิดปกติ) ของ แคลเซียม ยาดม), ใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง).
- Poikiloderma (“ ผิวแตกต่างกัน”)
- ฝ่อ
- การเปลี่ยนเม็ดสี
- Teleangiectasias (หลอดเลือดดำ)
- ความผิดปกติของการเจริญเติบโต / การฝ่อ
- ผมร่วง (ผมร่วง)
- เล็บเสื่อม (ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของ เล็บ).
- Sebostasis (ยับยั้งการสร้างซีบัม)
- เมือก
- จุดโฟกัสที่มีเขาขาวของช่องปาก เยื่อเมือก (การรบกวนของเยื่อบุอวัยวะเพศก็เป็นไปได้)
อาการภายนอกผิวหนัง (อาการที่ไม่ส่งผลกระทบต่อผิวหนัง)
- หลอดอาหาร (ท่ออาหาร)
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก)
- ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (เกิดจากความแข็งแกร่งของผนัง)
- กรดไหลย้อน (esophagitis เนื่องจากกรดไหลย้อน (ไหลย้อน) ของกรดในกระเพาะอาหาร) / อิจฉาริษยา (metaplasia ของ Barrett เป็นภาวะแทรกซ้อนทุติยภูมิ)
- ปอด
- Alveolitis (การอักเสบของถุงลม)
- หายใจลำบากมาก (หายใจถี่ภายใต้การออกแรง)
- คั่นระหว่าง ปอด โรค (“ ILD”) - กลุ่มของ โรคปอด ส่งผลกระทบต่อ เยื่อบุผิว ของถุงลม, endothelium ของเส้นเลือดฝอยในปอดเยื่อชั้นใต้ดินและเนื้อเยื่อรอบนอกและเยื่อหุ้มปอดของ ปอด; อาการทางคลินิก: หายใจถี่และความไม่เพียงพอที่เกิดจากการออกกำลังกาย (ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี SSc)
- พังผืดที่ปอด (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลงของ ปอด นำไปสู่การ จำกัด การทำงาน จำกัด การทำงานของปอด)
- โรคปอดบวม (โรคปอดบวม)
- หลอดเลือดแดงในปอด ความดันเลือดสูง (ความดันเพิ่มขึ้นในระบบหลอดเลือดปอด, PAH)
- ความผิดปกติของการระบายอากาศ
- หัวใจสำคัญ
- ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ)
- ภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว / หัวใจล้มเหลว)
- ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)
- กล้ามเนื้อหัวใจพังผืดเยื่อหุ้มหัวใจ (“ หัวใจหุ้มเกราะ”)
- ไต
- หลอดเลือดตีบ
- โรคไต (คำพ้องความหมาย: โรคไตความดันโลหิตสูง) - โรคไตที่ไม่อักเสบ (โรคไต) ซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) ซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนในปัสสาวะ (การขับโปรตีนออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น) และอาจนำไปสู่ภาวะไตวาย (การทำงานของไตบกพร่อง)
- ภาวะไต (การด้อยค่าของไต)
- โปรตีนในปัสสาวะ (เพิ่มการขับโปรตีนในปัสสาวะ:> 300 มก. / 24 ชม.)
- วิกฤตไต: เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง) ที่มีค่า> 150/85 mmHg (อย่างน้อย 2 การวัดในช่วง 24 ชม. หรือความดันโลหิต diastolic> 120 mm Hg) + ลดอัตราการกรองไตโดยประมาณ (GFR; ความสามารถในการกรองของ ไต) โดย> 10% หรือลดลงของ GFR ที่วัดได้ <90 มล. / นาที (ประมาณ 5% ของผู้ป่วย SSc)
- อาการระบบทางเดินอาหาร (หากโรคมีผลต่อระบบทางเดินอาหาร) [มากถึง 90% ของผู้ป่วย]
- ประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่มี SSc ต้องทนทุกข์ทรมานจากการเจริญเติบโตของแบคทีเรียใน ลำไส้เล็ก.
- เกี่ยวกับลำไส้ตรง ความไม่หยุดยั้ง (อุจจาระไม่หยุดยั้ง).
- ปวดข้อ (อาการปวดข้อ) และ myalgias (เจ็บกล้ามเนื้อ) - เนื่องจากผิวหนังที่ตึงขึ้น (ประมาณ 20-30% ของผู้ป่วย)
- Arthritides ส่วนหนึ่งเป็น "ทับซ้อน" กับรูมาตอยด์ โรคไขข้อ.
ความรักสามรูปแบบมีความแตกต่างกันขึ้นอยู่กับการโจมตีและการลุกลามของเส้นโลหิตตีบผิวหนัง / พังผืดที่ผิวหนัง:
- ประเภท Acral (I) - scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ผิวหนัง
- Acral progressive type (II) - scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ผิวหนัง
- ประเภทกลาง (III) - scleroderma ผิวหนังกระจาย
- เริ่มต้นที่ทรวงอก (หน้าอก) และใบหน้า
- เส้นโลหิตตีบอย่างรวดเร็ว (แข็งตัว) ของผิวหนังและ อวัยวะภายใน.