กลไกการเกิดโรค (พัฒนาการของโรค)
เส้นทางทั่วไปสำหรับการพัฒนา อาการบวมน้ำของ Quincke (angioedema) คือการเปิดใช้งาน แบรดีคินิน ทางเดิน. เปปไทด์นี้เป็นยาขยายหลอดเลือดที่มีศักยภาพซึ่งนำไปสู่อาการบวมน้ำที่พัฒนาอย่างรวดเร็วในคั่นระหว่างหน้า: ตามสาเหตุอาการบวมน้ำของ Quincke (angioedema) ต่อไปนี้มีความแตกต่างกัน:
- ธาตุชนิดหนึ่งangioedema แบบกระจายตัว
- angioedema แพ้; เกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกี่ยวข้องกับลมพิษ (ลมพิษ); รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด
- โรคภูมิแพ้เหมือน angioedema - ในบริบทของการติดเชื้อการแพ้ (ปฏิกิริยาการแพ้มักเกิดจาก ยาเสพติด เช่น กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (ASA) หรือปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง (ทางพยาธิวิทยา (พยาธิวิทยา) ปฏิกิริยาของ ระบบภูมิคุ้มกัน กับเนื้อเยื่อของร่างกาย)
- เงื่อนไขทางกายภาพ: เช่นความดัน ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก, แสง ฯลฯ
- angioedema ไม่ทราบสาเหตุ - ไม่มีสาเหตุชัดเจน (หายาก)
- แบรดีไคนินangioedema ระดับกลาง (bradykinin เป็นฮอร์โมนเปปไทด์และเนื้อเยื่อที่เป็น vasoactive (เลือด การปรับเปลี่ยนเรือ) และมีส่วนร่วมใน ความเจ็บปวด การผลิต).
- angioedema ทางพันธุกรรม (HAE) - เนื่องจากการขาด C1 esterase inhibitor (C1-INH) (การขาดโปรตีนในเลือด); ประมาณ 6% ของกรณี:
- ประเภทที่ 1 (85% ของกรณี) - ลดกิจกรรมและ สมาธิ ของตัวยับยั้ง C1; มรดกที่โดดเด่นของ autosomal (การกลายพันธุ์ใหม่ประมาณ 25% ของกรณี)
- ประเภท II (15% ของกรณี) - ลดกิจกรรมปกติหรือเพิ่มขึ้น สมาธิ ของสารยับยั้ง C1
การกลายพันธุ์ของ De novo คิดเป็นประมาณ 10-20% ของกรณี
- RAAS inhibitor-induced angioedema (RAE) - เกิดจากยารักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด: สารยับยั้ง ACE (ACE inhibitor (ACEi); common) หรือ AT1 antagonists (angiotensin II receptor subtype 1 antagonists, AT1 receptor antagonists, AT1 blockers, angiotensin receptor blockers,“ซาร์ตัน“) (หายาก)
- ได้รับ angioedema:
- โดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เรียกขาน) (ชนิดที่ 1) หรือ
- ตัวยับยั้ง C1 แอนติบอดี (แบบที่ 2).
- angioedema ทางพันธุกรรม (HAE) - เนื่องจากการขาด C1 esterase inhibitor (C1-INH) (การขาดโปรตีนในเลือด); ประมาณ 6% ของกรณี:
- angioedema อื่น ๆ - การพัฒนาไม่สามารถอธิบายได้ ธาตุชนิดหนึ่ง คนเดียวหรือโดย แบรดีคินิน คนเดียว; สารภายนอกอื่น ๆ มีบทบาทที่นี่
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม
- โดยพ่อแม่ปู่ย่าตายาย
- ตัวยับยั้ง C1 ยีน การกลายพันธุ์ (HAE-C1-INH /angioedema กรรมพันธุ์ (HAE) ด้วยการกลายพันธุ์ของสารยับยั้ง C1)
- angioedema กรรมพันธุ์ ประเภทที่ 3 - การกลายพันธุ์ของจุดในก ยีน การเข้ารหัส เลือด ปัจจัยการแข็งตัว XII (ปัจจัย Hagemann; ปัจจัย XII)
-
angioedema ที่เกิดจาก Bradykinin / HAE-C1-INH (ประเภท 1 / ประเภท 2)
- angioedema ที่เกิดจาก Bradykinin: การกลายพันธุ์ของปัจจัย XII (HAE-FXII), การกลายพันธุ์ของ plasminogen (HAE-PLG)
- สาเหตุอื่น ๆ / ไม่ชัดเจน: การกลายพันธุ์ของ Angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1) การกลายพันธุ์ที่ไม่รู้จัก (HAE-UNK)
- เกิดในฤดูใบไม้ผลิ (อาจเกิดจากการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ที่สูดดมเข้าไปในระยะแรก (โดยเฉพาะละอองเกสรดอกไม้))
สาเหตุพฤติกรรม
- การออกกำลังกาย
- การออกแรงทางกายภาพ [ทริกเกอร์ของการโจมตี HAE เฉียบพลัน]
- สถานการณ์ทางจิตสังคม
- ความเครียด [ทริกเกอร์ของการโจมตี HAE เฉียบพลัน]
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค (รวมถึงสาเหตุของการโจมตี HAE)
โรคต่อมไร้ท่อโภชนาการและการเผาผลาญ (E00-E90)
- การขาดเอสเทอเรส C1 - ไกลโคโปรตีนจากกลุ่มตัวยับยั้งโปรติเอสซีรีนซึ่งมีผลบังคับใช้ในระบบเสริม (ระบบป้องกัน)
โรคติดเชื้อและพยาธิ (A00-B99)
- โรคติดเชื้อไม่ระบุรายละเอียด
เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)
- ร้าย โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง - เนื้องอกมะเร็งของระบบน้ำเหลือง
การบาดเจ็บการเป็นพิษและผลกระทบอื่น ๆ จากสาเหตุภายนอก (S00-T98)
- อาการแพ้ไม่ระบุรายละเอียด
- Taumata [สาเหตุของการโจมตี HAE เฉียบพลัน]
ยา
- ACE inhibitors (antihypertensives) [> 50% ของผู้ป่วยที่มี angioedema รุนแรง ทริกเกอร์ของการโจมตี HAE เฉียบพลัน]
- กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (เอเอสเอ).
- Angiotensin receptor neprilysin antagonists (ARNI) - การผสมยาคู่: ซาคิวบิทริล/วัลซาร์แทน.
- AT1 คู่อริ (angiotensin II receptor subtype 1 antagonists, AT1 receptor antagonists, AT1 blockers, angiotensin receptor blockers, "sartans") (หายาก)
- การบำบัดทดแทนฮอร์โมน (HRT)
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
- ประกอบด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจน การคุมกำเนิด - สิ่งเหล่านี้สามารถทำให้เกิดการโจมตีรวมกลุ่มได้
- รังสีเอกซ์ สื่อความคมชัด (เป็นการตอบสนองทันที)
การดำเนินการ
- การผ่าตัดรวมถึงขั้นตอนทางทันตกรรม [สาเหตุของการโจมตี HAE เฉียบพลัน]
สาเหตุอื่น ๆ
- ประจำเดือน (ประจำเดือน) [กระตุ้นการโจมตี HAE เฉียบพลัน]; การตกไข่ (การตกไข่).
- กายภาพ - ความดัน ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก, แสง ฯลฯ
- สถานการณ์ความเครียดทางจิตใจ
- การตั้งครรภ์