กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)
กลุ่มอาการของSjögren เป็นหนึ่งในโรคภูมิต้านตนเอง (ปฏิกิริยาที่มากเกินไปของ ระบบภูมิคุ้มกัน ต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกาย) จากกลุ่มของคอลลาเจนซึ่งนำไปสู่โรคอักเสบเรื้อรังหรือการทำลายของต่อมนอกท่อโดยที่ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาได้รับผลกระทบบ่อยที่สุด ทางจุลพยาธิวิทยา (โดยเนื้อเยื่อชั้นดี) มีการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว (การแพร่กระจายของ เยื่อเมือก or ต่อมน้ำลาย กับ เซลล์เม็ดเลือดขาว/ เป็นของขาว เลือด เซลล์) การหยุดชะงักของระบบท่อและการฝ่อ (การหดตัว) ของเนื้อเยื่อ (เนื้อเยื่อ) ของ ต่อมน้ำลาย.
สาเหตุ (สาเหตุ)
สาเหตุของรูปแบบหลักของ กลุ่มอาการของSjögren ไม่ทราบ
สาเหตุทางชีวประวัติ
- ภาระทางพันธุกรรม - ยีน: ที่เกี่ยวข้องกับ HLA (HLA-DR2, HLA-DR3)
- ความเสี่ยงทางพันธุกรรมขึ้นอยู่กับความหลากหลายของยีน:
- ยีน / SNPs (ความหลากหลายของนิวคลีโอไทด์เดี่ยว):
- ยีน: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 ในยีน STAT4
- กลุ่มดาวอัลลีล: GT (1.55 เท่า)
- กลุ่มดาวอัลลีล: TT (2.4 เท่า)
- SNP: rs10488631 ในยีน TNPO3
- กลุ่มดาวอัลลีล: GT (1.7 เท่า)
- กลุ่มดาวอัลลีล: GG (3.4 เท่า)
- SNP: rs7574865 ในยีน STAT4
- ยีน: STAT4, TNPO3
- ยีน / SNPs (ความหลากหลายของนิวคลีโอไทด์เดี่ยว):
- ความเสี่ยงทางพันธุกรรมขึ้นอยู่กับความหลากหลายของยีน:
- ปัจจัยด้านฮอร์โมน - climacteric (วัยหมดประจำเดือน ในสตรี) และวัยหมดประจำเดือน (ระยะเวลาที่เริ่มต้นเมื่อ ประจำเดือน ขาดมาเป็นเวลาอย่างน้อยหนึ่งปี)
สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค - รอง กลุ่มอาการของSjögren.
- ไวรัสตับอักเสบบีซี
- คอลลาเจน
- โรคลูปัส (กลุ่มของโรคภูมิต้านตนเองที่ก่อตัวของ autoantibodies เกิดขึ้น)
- ถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ (PBC คำพ้องความหมาย: cholangitis ทำลายล้างแบบไม่เป็นหนองเดิม โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลัก) - โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ค่อนข้างหายากของ ตับ (มีผลต่อผู้หญิงประมาณ 90% ของกรณี); เริ่มต้นทางเดินน้ำดีเป็นหลักเช่นที่ภายในและภายนอก ตับ") น้ำดี ท่อซึ่งถูกทำลายโดยการอักเสบ (= โรคท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรังที่ไม่เป็นหนองที่ทำลายล้าง) ในระยะยาวการอักเสบจะแพร่กระจายไปทั่ว ตับ เนื้อเยื่อและนำไปสู่การเกิดแผลเป็นและตับแข็งในที่สุด การตรวจหา antimitochondrial แอนติบอดี (AMA); PBC มักเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเอง (autoimmune ไทรอยด์อักเสบ, โพลีไมโออักเสบ, ระบบ โรคลูปัส (เอสแอลอี) เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้ารูมาตอยด์ โรคไขข้อ); ที่เกี่ยวข้องกับ ลำไส้ใหญ่ (โรคลำไส้อักเสบ) ใน 80% ของกรณี; ความเสี่ยงในระยะยาวของมะเร็งท่อน้ำดี (CCC; น้ำดี มะเร็งท่อ ท่อน้ำดี โรคมะเร็ง) คือ 7-15%
- โรคไขข้อ โรคไขข้อ - โรคหลายระบบอักเสบเรื้อรังมักแสดงออกในรูปแบบของ synovitis (การอักเสบของเยื่อหุ้มไขข้อ)