อาการ
เซลล์ประสาทมอเตอร์สองตัวเชื่อมต่อกันเป็นชุดเพื่อกระตุ้นกล้ามเนื้อ ครั้งแรก เซลล์ประสาท มาจากไฟล์ สมอง และเปลี่ยนเป็นวินาที เซลล์ประสาท ใน เส้นประสาทไขสันหลัง ในระดับที่เชื่อมต่อกับเส้นประสาทส่วนปลายเพื่อไปถึงกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้อง ถ้าอย่างที่สอง เซลล์ประสาท (เส้นประสาทส่วนปลาย) ได้รับความเสียหายอัมพาตที่อ่อนแอเกิดขึ้นในขณะที่ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ตัวแรก (สมอง/เส้นประสาทไขสันหลัง) ส่งผลให้เกิดอัมพาตแบบเกร็ง
เนื่องจากเซลล์ประสาทของมอเตอร์ทั้งสองได้รับผลกระทบเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic จึงมีลักษณะการเกิดร่วมกันของอัมพาตทั้งสองข้างและอัมพาตซึ่งเริ่มต้นอย่างช้าๆและร้ายกาจจนความบกพร่องของผู้ป่วยในขั้นต้นถูกยกเลิกโดยคำว่า "เงอะงะ" จากปัญหาการเดินหรือการจับของมืออันเนื่องมาจากความหย่อนยานหรือความแข็งของกล้ามเนื้อไปจนถึงความยากลำบากในการจับลำตัวและต่อมาก็ยาก การหายใจข้อ จำกัด ต่างๆสามารถคาดหวังได้ ในกรณีส่วนใหญ่อาการของความล้มเหลวจะเริ่มต้นที่แขนขาและในระยะต่อมาของโรคที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับลำตัวและกล้ามเนื้อ bulbar (การกลืนและการพูดของกล้ามเนื้อ)
อย่างไรก็ตามในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคนี้จะเริ่มเป็นรูปแบบ bulbar โดยมีความบกพร่องในการกลืนและการพูดซึ่งนำไปสู่การพูดไม่ชัดและการกลืนเพิ่มขึ้น ความผิดปกติของการพูดอาจต้องการการสื่อสาร เอดส์ เช่นกระดานตัวอักษรกระดานเขียนหรือสิ่งที่คล้ายกันเพื่อให้ผู้ป่วยเข้าใจตัวเอง นอกจากนี้การถดถอยของกล้ามเนื้ออัมพาตที่หย่อนยานเป็นอาการทั่วไปซึ่งสามารถสังเกตเห็นได้ง่ายในมือเนื่องจากการสูญเสียรูปร่าง แต่ยังเกิดขึ้นที่อื่นในร่างกาย
กล้ามเนื้อของดวงตาไม่เคยได้รับผลกระทบ อาการเริ่มต้นของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคนั้นมีลักษณะที่ว่าพวกเขาสามารถอยู่ในรูปแบบที่แตกต่างกันมากเช่นเดียวกับโรคที่เกิดขึ้นจริง อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งอาการแรกนั้นไม่เฉพาะเจาะจงมากนักและผู้ที่ได้รับผลกระทบมักไม่สังเกตเห็น
สิ่งนี้มักนำไปสู่การสะดุดหรือมีปัญหาในการถือสิ่งของซึ่งโดยปกติแล้วผู้ป่วยจะไม่สนใจว่าเงอะงะ อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไปสถานการณ์เหล่านี้มักจะเพิ่มขึ้นและค่อยๆสังเกตเห็นอาการอัมพาตที่แขนหรือขาอย่างช้าๆ จากกฎประเภทนี้เราต้องแยกแยะจุดเริ่มต้นของ bulbar ที่เรียกว่า
สิ่งนี้เริ่มมีผลต่อเซลล์ประสาทของ สมอง ก้านซึ่งมีหน้าที่ในการกลืนหรือการพูด อาการแรกคือความผิดปกติของการกลืนเริ่มต้นหรือ ความผิดปกติของคำพูด. อย่างไรก็ตามรูปแบบของโรคนี้หายากมาก
คุณสมบัติที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคคืออัมพาตที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นโดยไม่ต้อง ความเจ็บปวด หรือความรู้สึก ดังนั้นจึงเป็นเรื่องผิดปกติสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะรายงานความรู้สึกเสียวซ่าที่เด่นชัดหรืออัมพาตในรูปแบบอื่น ๆ เช่นอาการคัน การเกิดขึ้นของ ความผิดปกติของคำพูด เป็นเรื่องปกติมากสำหรับหลักสูตร bulbar ของ amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
เป็นเรื่องแปลกสำหรับโรคนี้ที่เริ่มที่บริเวณก้านสมอง ดังนั้นการเสื่อมของเซลล์ประสาทยนต์สามารถนำไปสู่ ความผิดปกติของคำพูดแต่ยังรวมถึงความผิดปกติของการกลืน ดังนั้นอาการที่กล่าวถึงนี้จึงอยู่ในช่วงเริ่มต้นของอาการ
ยิ่งต้องแยกแยะหลักสูตรบ่อยขึ้นซึ่งอาการแรกจะส่งผลต่อขาและ / หรือแขน ในหลักสูตรประเภทนี้โรคที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องหลังจากมีอาการที่มีอยู่ก่อนแล้วในแขนขาจะนำไปสู่การขยายของโรคไปยังก้านสมองและทำให้เกิดความผิดปกติของการกลืนและการพูด ALS เป็นเรื่องแปลกที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่อธิบายว่าอัมพาตที่เพิ่มขึ้นไม่เจ็บปวดเนื่องจากการตายที่แยกได้ของเซลล์ประสาทยนต์ของ เส้นประสาทไขสันหลัง ไม่ทริกเกอร์ไฟล์ ความเจ็บปวด สิ่งกระตุ้น
อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงนี้ผู้ป่วยบางรายรายงานว่ามีอาการรุนแรง ความเจ็บปวด ที่เพิ่มขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป สาเหตุที่แท้จริงของเรื่องนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงในที่สุด ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการรุนแรง อาการปวดหัว เนื่องจากการขาดออกซิเจนที่เกิดจากอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
