โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นเป็นโรค cholestatic เรื้อรังของ ตับซึ่งถือว่าเป็นภูมิต้านตนเอง ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปี พวกเขาคิดเป็น 90% ของผู้ป่วย ทุกๆปีมีผู้ป่วยประมาณ 5 / 100,000 คนในขณะที่ความชุกอยู่ที่ 40-80 / 100,000
ทำให้เกิดโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น
โรคนี้อาจมีต้นกำเนิดจากภูมิต้านทานผิดปกติและมีสาเหตุหลักมาจากโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี มักเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น โรคไขข้อ. อย่างไรก็ตามในหลายกรณีของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นจะไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้นในระยะเวลานานและเพิ่มขึ้นเท่านั้น ตับ ค่า (gamma-GT) ระหว่างการตรวจตามปกติบ่งชี้ถึงโรค
- ที่ทำให้คัน
- Icterus (สีเหลืองของผิวหนังและตา)
- ความเหนื่อยล้าที่เจ็บปวด
- การสะสมของ Xanthoma บนข้อศอกฝ่ามือเอ็นร้อยหวายเปลือกตาบนและล่าง
- ข้อศอก
- Palms
- เอ็นร้อยหวาย
- เปลือกตาบนและล่าง
- การเปลี่ยนสีผิวคล้ำเนื่องจากการกักเก็บเมลานิน
- ข้อศอก
- Palms
- เอ็นร้อยหวาย
- เปลือกตาบนและล่าง
ภาวะแทรกซ้อน
- สเตเตอร์รัว
- การขาดวิตามินสำหรับวิตามินที่ละลายในไขมัน
- โรคกระดูกพรุน
- โรคนิ่ว
ในซีรั่มสามารถตรวจพบ gamma-GT ที่เพิ่มสูงขึ้นในโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น นอกจากนี้ยังมีสิ่งที่เรียกว่า AMA (antimitochondrial antibody) และ แอนติบอดี ป้องกันและปราบปราม น้ำดี ท่อ หากยังคงมีข้อสงสัยหลังจากการประเมินไฟล์ เลือด นับ a ตับ เจาะ สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
การบำบัดโรค
มียาที่สามารถขยายระยะเวลาในการปลูกถ่ายตับได้โดยการเพิ่มการขับออก น้ำดี กรด การบำบัดที่ระงับของผู้ป่วยเอง ระบบภูมิคุ้มกัน และชะลอการลุกลามของโรคภูมิต้านตนเอง การปลูกถ่ายตับ ถูกระบุไว้ในช่วงท้าย อาการคันและ การขาดวิตามิน ยังสามารถรักษาได้ด้วยยา
คำทำนาย
ที่เรียกว่า บิลิรูบิน ค่าทำหน้าที่เป็นพารามิเตอร์เชิงพยากรณ์ ยิ่งค่าสูงอัตราการรอดก็จะยิ่งสั้นลง หลังจาก การปลูกถ่ายตับอัตราการรอดชีวิตดี 70-90%
