การเกิดโรค (การพัฒนาของโรค) จ้ำ thrombocytopenic ที่ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรังมีลักษณะดังนี้: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่แยกได้* (ความผิดปกติของเกล็ดเลือด/เกล็ดเลือด) โดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน (การย่อยสลายในม้าม) เวลารอดของเกล็ดเลือดลดลงเป็นชั่วโมง การตรวจหาแอนติบอดี IgG (การก่อตัวในม้าม) เพิ่ม megakaryocytopoiesis ในไขกระดูก * อาการทางคลินิกมักไม่เกิดขึ้นจนกว่าจำนวนเกล็ดเลือดจะต่ำกว่า ... โรค Werlhof: สาเหตุ
มาตรการทั่วไป หากไม่มีเลือดออกและจำนวนเม็ดเลือดแสดงเกล็ดเลือด > 30,000/ไมโครลิตร ให้รอได้ ทบทวนยาถาวรเนื่องจากผลกระทบที่เป็นไปได้ต่อโรคที่มีอยู่ วิธีการบำบัดที่ไม่ผ่าตัดแบบเดิม หากมีการระบาดของเชื้อ H. pylori ที่กระเพาะอาหาร ควรทำการกำจัด (การกำจัดเชื้อโรคด้วยการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ) การฉีดวัคซีน … โรคของ Werlhof: การบำบัด
การตัดม้าม (splenectomy) ระบุไว้ในสถานการณ์ต่อไปนี้ (ตาม American Society of Hematology): ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรังที่มี <10,000/ไมโครลิตร - หลังจากการรักษาเบื้องต้น 30,000 สัปดาห์ (ผู้ใหญ่) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรัง < XNUMX/ไมโครลิตร – หลังจากสามเดือนของการรักษาครั้งแรก (ผู้ใหญ่) เด็กควรรอถึงหนึ่งปีก่อนที่จะมีการตัดม้าม การกลับเป็นซ้ำอาจเกิดขึ้น … โรคของ Werlhof: การผ่าตัดบำบัด
อาการและข้อร้องเรียนต่อไปนี้อาจบ่งบอกถึงโรค Werlhof: อาการนำ Petechiae – เลือดออกตามผิวหนัง/เยื่อเมือก (คล้ายหมัด); มักจะเป็นที่ข้อเท้า ขาท่อนล่าง อาการร่วม อาการกำเริบ (เลือดกำเดา) เลือดออกตามไรฟัน Menorrhagia – ประจำเดือนมาเป็นเวลานานและเพิ่มขึ้น (เลือดออกประจำเดือน) เลือดออกในทางเดินอาหาร เลือดออกในกะโหลกศีรษะ (ICB; cerebral hemorrhage) อาการเหล่านี้มักไม่เกิดขึ้นจนกว่าเกล็ดเลือดจะเข้มข้น … โรคของ Werlhof: อาการการร้องเรียนสัญญาณ
ประวัติทางการแพทย์ (ประวัติการเจ็บป่วย) เป็นองค์ประกอบสำคัญในการวินิจฉัยโรค Werlhof ประวัติครอบครัว มีคนในครอบครัวของคุณที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือไม่? ประวัติทางสังคม ประวัติทางการแพทย์ในปัจจุบัน/ประวัติทางการแพทย์ที่เป็นระบบ (การร้องเรียนเกี่ยวกับร่างกายและจิตใจ) คุณสังเกตเห็นรอยโรคที่ผิวหนังเหมือนหมัดหรือไม่? ถ้าใช่ตั้งแต่เมื่อใดและที่ร่างกาย ... โรค Werlhof: ประวัติทางการแพทย์
เลือด อวัยวะสร้างเม็ดเลือด-ภูมิคุ้มกัน (D50-D90) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากสาเหตุอื่น เช่น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกัน (idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP); synonyms: Immune thrombocytopenia; purpura haemorrhagica; thrombocytopenic purpura; autoimmune thrombocytopenic mains; Immune thrombocytopenia; purpura haemorrhagica; thrombocytopenic purpura; autoimmune thrombocytopenia ส่วนใหญ่; โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องในเด็กส่วนใหญ่; ทารกและเด็กเล็ก หนึ่งพูดถึง HUS enteropathic สมบูรณ์ต่อหน้า ... โรค Werlhof: หรืออย่างอื่น? การวินิจฉัยแยกโรค
ต่อไปนี้คือโรคหรือภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่สุดที่อาจเกิดจากโรค Werlhof: ระบบหัวใจและหลอดเลือด (I00-I99) การตกเลือดในกะโหลกศีรษะ (เลือดออกภายในกะโหลกศีรษะ, parenchymal, subarachnoid, sub- และ epidural และ supra- และ infratentorial hemorrhage)/ การตกเลือดในสมอง (ICB; เลือดออกในสมอง), โรคติดเชื้อและปรสิตที่ไม่ระบุรายละเอียด (A00-B99) การติดเชื้อ ไม่ระบุรายละเอียด; มักเกิดจากการรักษา ปาก หลอดอาหาร (อาหาร … โรคของ Werlhof: ภาวะแทรกซ้อน
การตรวจทางคลินิกอย่างครอบคลุมเป็นพื้นฐานสำหรับการเลือกขั้นตอนการวินิจฉัยเพิ่มเติม: การตรวจร่างกายทั่วไป – รวมถึงความดันโลหิต ชีพจร น้ำหนักตัว ส่วนสูง; นอกจากนี้: การตรวจสอบ (ดู) ผิวหนัง เยื่อเมือก และแผลเป็น (ส่วนสีขาวของดวงตา) [petechiae (ผิวหนังนาที/เยื่อเมือกตกเลือด (คล้ายหมัด) มักเกิดขึ้นครั้งแรกที่ขาและขาส่วนล่าง)] การคลำ (palpation) ของช่องท้อง (ช่องท้อง) (ความอ่อนโยน) ?, … โรค Werlhof: การตรวจ
พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการอันดับที่ 1 – การทดสอบในห้องปฏิบัติการบังคับ การนับเม็ดเลือดจำนวนน้อย การนับเม็ดเลือดที่แตกต่างกัน พารามิเตอร์การอักเสบ – CRP (โปรตีน C-reactive) การตรวจหา IgG ของเกล็ดเลือด แอนติบอดีต่อไกลโคโปรตีน พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการ ลำดับที่ 2 – ขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของประวัติ การตรวจร่างกาย และพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการบังคับ – สำหรับการชี้แจงการวินิจฉัยแยกโรค ความทะเยอทะยานของไขกระดูก
เป้าหมายการรักษา การเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด คำแนะนำในการบำบัด American Society of Hematology แนะนำให้เริ่มการรักษาด้วย glucocorticoid สำหรับ: เกล็ดเลือด <50,000/μl ที่มีแนวโน้มเลือดออกชัดเจน เกล็ดเลือด < 30,000/ไมโครลิตร มีแนวโน้มเลือดออกเล็กน้อย เกล็ดเลือด < 20,000/ไมโครลิตร โดยทั่วไป นอกจากนี้ หมายเหตุ: ในกรณีที่ไม่ประสบความสำเร็จในการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ ไม่ควรให้ต่อไปนานกว่า ... โรคของ Werlhof: การบำบัดด้วยยา
การวินิจฉัยเครื่องมือแพทย์บังคับ การตรวจอัลตราซาวนด์ช่องท้อง (การตรวจอวัยวะในช่องท้อง) – สำหรับการวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน การวินิจฉัยเครื่องมือแพทย์ทางเลือก – ขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของประวัติ การตรวจร่างกาย และพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการบังคับ – สำหรับการชี้แจงการวินิจฉัยแยกโรค X-ray ของทรวงอก (X-ray thorax/chest) ในระนาบสองระนาบ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ของช่องท้อง (ท้อง … โรคของ Werlhof: การทดสอบการวินิจฉัย
