หลักสูตรและการพยากรณ์โรค | Scleroderma

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค

ระยะของโรคเป็นเรื่องยากที่จะคาดเดาและไม่สามารถอนุมานได้จากกลุ่มอาการ อาจเกิดขึ้นได้ที่หลักสูตรที่ไม่คาดคิดและร้ายแรงเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตภายในไม่กี่เดือน อย่างไรก็ตาม morphea ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต

ผู้หญิงโดยทั่วไปมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ชาย ในระบบ scleroderma, การเข้าทำลายของ อวัยวะภายใน เป็นสิ่งสำคัญ รูปแบบการ จำกัด โดยทั่วไปมีการพยากรณ์โรคที่ดี

อย่างไรก็ตาม 10% ของผู้ป่วยมีพัฒนาการ ความดันเลือดสูง ใน การไหลเวียนของปอด (pulmonary hypertension) ซึ่งทำให้อัตราการเสียชีวิตในผู้ป่วยกลุ่มนี้เพิ่มขึ้นอย่างมาก รูปแบบการแพร่กระจายมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ ถ้า ไต ยังได้รับผลกระทบหลังจากสิบปีมีเพียง 30% ของผู้ป่วยเหล่านี้ที่ยังมีชีวิตอยู่ ปอด แข็งขึ้น (fibrosed) และประมาณ 50% จะอยู่รอดในอีก 10 ปีข้างหน้า ในผู้ป่วยที่ไม่มี หัวใจ, ปอด และ ไต การมีส่วนร่วมอัตราการรอดชีวิต 10 ปีคือ 71%

ประวัติขององค์กร

คำอธิบายอาการที่ทำให้เรานึกถึงการวินิจฉัยในปัจจุบัน scleroderma สามารถพบได้ในงานเขียนของ Hippocrates (460-370 BC) อย่างไรก็ตามคำอธิบายนั้นค่อนข้างไม่ชัดเจน Carlo Curzio ได้กำหนดกลุ่มอาการของโรคใน Naples ในปี 1753 อย่างแม่นยำตัวอย่างเช่นเขาอธิบายถึงความแข็งของผิวหนังความหนาแน่นรอบ ๆ ปาก และความแข็งรอบ ๆ คอ.

ในปีพ. ศ. 1847 Elie Gintrac ได้บัญญัติศัพท์ว่าscleroderma“. เขาถือว่าโรคนี้เป็นโรคผิวหนังที่บริสุทธิ์ มีเพียงวิลเลียมออสเลอร์เท่านั้นที่จำได้ว่า อวัยวะภายใน มีส่วนร่วมในกระบวนการเกิดโรคด้วย