การแจกแจงความถี่
อัตราผู้ป่วยรายใหม่ 1-2 รายต่อ 100 ต่อปี โดยปกติอายุที่เริ่มมีอาการของโรคคือ 000-40 ปี อุบัติการณ์ของโรคในประชากรน้อยกว่า 60 ต่อ 50 ผู้หญิงได้รับผลกระทบจากปัจจัย 100,000 บ่อยกว่าผู้ชาย
อาการของ scleroderma
Scleroderma ส่วนใหญ่แพร่กระจายโดยไม่เจ็บปวดเป็นหลัก บางครั้งกล้ามเนื้อและ อาการปวดข้อ เกิดขึ้น โรคนี้วินิจฉัยได้ยากเนื่องจากอาจมีอาการเร็วช้าและหยุดได้ (ใน morphea) รวมถึงองค์ประกอบของอาการที่หลากหลาย
อาการที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง เนื่องจากโรคนี้หายากมากจึงมักไม่ได้รับการพิจารณาเมื่อมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงเกิดขึ้น อาการเริ่มต้นของระบบ scleroderma เป็นความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตของมือเป็นหลัก (ปรากฏการณ์ของ Raynaud) ซึ่งสามารถนำหน้าโรคได้ถึงสองปี
frenulum ของ ลิ้น อาจจะสั้นลงด้วย ต่อมาการกักเก็บน้ำ (อาการบวมน้ำเริ่มต้น) โดยเฉพาะที่นิ้วมืออาจเกิดขึ้นได้หลายสัปดาห์แขนใบหน้าและลำตัวอาจได้รับผลกระทบ ในช่วงที่เรียกว่าการเหนี่ยวนำ (ระยะการชุบแข็ง) ซึ่งกินเวลาหลายสัปดาห์และพัฒนาเต็มที่หลังจากผ่านไปหนึ่งถึงสองปีการกักเก็บน้ำจะลดลงและผิวหนังจะหนาขึ้นไม่เคลื่อนที่และแข็งเหมือนกระดาน
คอลลาเจน มีการสะสมเส้นใยไว้ในผิวหนัง การแสดงออกทางสีหน้าทำได้ยากขึ้น (มาส์กหน้า) จมูก กลายเป็นแหลม ปาก ได้รับริ้วรอยรูปดาวและกลายเป็นขนาดเล็ก (ปากกระเป๋า) นิ้วสูญเสียความคล่องตัวกลายเป็นบางและแข็ง (Madonna's นิ้ว) และได้รับการแก้ไขในตำแหน่งกรงเล็บ
การติดเชื้อของปลอกหุ้มเอ็นและเอ็นสามารถนำไปสู่ เสียหายของเส้นประสาท or ดาวน์ซินโดรม carpal. ในระบบกระจาย sclerodermaกระบวนการดังกล่าวข้างต้นจะเกิดขึ้นภายในสองสามสัปดาห์ scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด จะช้ากว่าและเกิดขึ้นที่นิ้วและแขนเป็นส่วนใหญ่
ในกลุ่มอาการ CREST ได้แก่ calcinosis ปรากฏการณ์ของ Raynaud ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร sclerodactyly และ telangiectasia (สำหรับคำอธิบายโปรดดูคำแนะนำ) ในทั้งสองรูปแบบระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบในช่วงต้นของผู้ป่วย 80% การพ่นที่เป็นกรด (กรดไหลย้อน) และผลที่ตามมา (กรดไหลย้อน esophagitis) อาจเกิดขึ้น
นอกจากนี้ความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร อาการท้องผูก และอาจเกิดการบีบตัวของลำไส้ (diverticula) ปอด เป็นผู้ที่มีส่วนทำให้เกิดโรคบ่อยที่สุดเป็นอันดับสอง อวัยวะภายใน. เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ของ ปอด กลายเป็นแข็ง (พังผืดในปอด)
การมีส่วนร่วมของหัวใจและไตส่วนใหญ่เกิดขึ้นในรูปแบบกระจาย การรักษาส่วนใหญ่ไม่ได้ผลดีนักและสามารถหยุดการลุกลามของ scleroderma ได้เพียงเล็กน้อย ปริมาณสูง ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน เช่น glucocorticoids, methotrexate, ซิโคลสโพพินเอ, azathioprine และคลอแรมบูซิลไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประโยชน์อย่างชัดเจน
ดังนั้นปัจจุบันจึงเชื่อกันว่าโรคนี้ไม่สามารถเกิดขึ้นได้จากตัวผู้ป่วยเองเท่านั้น ระบบภูมิคุ้มกันมิฉะนั้นยาเหล่านี้จะต้องได้ผล ยาเสพติดเช่น? -interferonเช่น thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine หรือ D-penicillamine ก็ไม่ได้ผลเช่นกัน ผลข้างเคียงที่รุนแรงมักบังคับให้ผู้ป่วยหยุดใช้ยา
การรักษาที่พบบ่อยที่สุดคือ D-penicillamine glucocorticoids อาจมีประโยชน์ในบางสถานการณ์เช่นหากมีพังผืดในปอดอาการบวมน้ำหรือ โรคไขข้อ. Rituximab และ tocilizumab ซึ่งใช้สำหรับโรค autoimmune อื่น ๆ เป็นครั้งคราวแสดงให้เห็นถึงความสำเร็จในการรักษา
ขณะนี้การวิจัยกำลังดำเนินการในการบำบัดโดยใช้ ไขกระดูก การโยกย้าย และ เลือด ซักผ้า (apheresis) ต้องใช้ความระมัดระวังในการวัดความสำเร็จของการบำบัด บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงของโรคไปสู่ระยะที่เรียกว่า atrophic ซึ่งการกักเก็บน้ำลดลงผิวหนังจะแข็งและหดตัวดูเหมือนการถดถอยของอาการ
ส่วนใหญ่เป็นมาตรการทั่วไปที่สนับสนุนซึ่งเป็นประโยชน์อย่างยิ่งต่อผู้ป่วยและมีอิทธิพลเชิงบวกต่ออาการ กายภาพบำบัดช่วยหลีกเลี่ยงการหดเกร็ง ควรให้มือที่อบอุ่นหากมีปรากฏการณ์ของ Raynaud
หากมีบาดแผล (แผล) เกิดขึ้นที่มือควรได้รับการดูแลอย่างดี สารออกฤทธิ์ bosentan สามารถใช้เพื่อป้องกันการเกิดแผล ถ้า ความดันเลือดสูง เริ่มพัฒนาเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแนะนำให้ใช้การรักษาด้วย ACE inhibitor ส่องไฟ (PUVA) สามารถทำให้จุดโฟกัสของ sclerotic อ่อนลงและให้การทำงานที่ดีขึ้น
