เดอโกสซินโดรมเป็นโรคที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นบ่อยนักที่มีผลต่อ หลอดเลือดแดง. จนถึงปัจจุบันมีรายงานผู้ป่วยโรคเดอโกสเพียง 150 รายโดยมีผู้ป่วยที่ไม่ได้รับรายงานจำนวนมากให้พิจารณา Degos syndrome ส่งผลให้เกิดความเสียหายเพียงไม่กี่นาที เลือด เรือ.
Degos syndrome คืออะไร?
โรคเดอโกสเป็นที่รู้จักกันในชื่อพ้องโดยผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์บางคนว่า papulosis atrophicans หรือ atrophic papulosquamous dermatitis โรคเดอโกสเกิดขึ้นพร้อมกับความชุกของประชากรทั่วไปที่ต่ำมาก ในโรคเดอโกสมีความเสียหายหลายประการต่อเล็ก ๆ เลือด-การแบก เรือ. รอยโรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นเนื่องจาก เลือด เรือ ขยายและผ่านกระบวนการทำลายล้าง เมื่อ Degos syndrome ยังส่งผลกระทบต่อ สมอง และหลอดเลือดของ อวัยวะภายในโรคนี้เป็นภัยคุกคามต่อชีวิตของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ โรคเดอโกสได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 1940 โดยแพทย์ชาวออสเตรียKöhlmeier พยาธิวิทยาได้กำหนดให้ Degos syndrome เป็น thrombangiitis obliterans และสันนิษฐานว่าเป็นอาการพิเศษของโรคนี้ ไม่นานต่อมาแพทย์ผิวหนังชาวฝรั่งเศส Degos ระบุว่าโรคนี้พัฒนาขึ้นโดยไม่ขึ้นกับ thrombangiitis obliterans บางครั้งอาจมีความเสี่ยงที่จะเกิดความสับสนระหว่าง Degos syndrome และ erythrokeratoderma en cocardes Degos ซึ่งเป็นโรคของ ผิว ที่หายากและสืบทอดกันมา ปัจจุบันมีผู้ป่วยโรค Degos syndrome อยู่ระหว่าง 100 ถึง 150 รายเท่านั้น
เกี่ยวข้องทั่วโลก
จนถึงปัจจุบันมีความรู้เพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิด Degos syndrome ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ กำลังมีการค้นหาการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคนี้ แต่ในแง่ของจำนวนผู้ป่วยเพียงเล็กน้อยขณะนี้ยังมีการนำไปใช้ไม่ดี เป็นไปได้ว่า Degos syndrome มีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่ส่งเสริมการพัฒนาของโรค นอกจากนี้ปัจจัยภายนอกอาจเป็นสาเหตุของโรคเดอโกส นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรค Degos syndrome แต่จะพัฒนาเฉพาะเมื่อมีความเหมาะสมเท่านั้น ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม.
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคเดอโกสเป็นที่ประจักษ์โดยสัญญาณทั่วไปหลายประการ ในขั้นต้นโรคเดอโกสจะปรากฏตัวโดยมีการปะทุเล็ก ๆ บน ผิว ที่มีสีแดง เส้นผ่านศูนย์กลางของรอยแดงเหล่านี้มักจะไม่เกินหนึ่งเซนติเมตร ไม่กี่วันหลังจากการก่อตัวของจุดสีแดงเลือดคั่งจะปรากฏขึ้น สร้างความเสียหายให้กับ ผิว พัฒนาอันเป็นผลมาจากเลือดคั่งเหล่านี้ ที่ขอบของเลือดคั่งมีเส้นเลือดที่มีการขยายตัวทางพยาธิวิทยา เมื่อเวลาผ่านไปรอยโรคเหล่านี้จะกระจายไปทั่วผิวหนังในผู้ป่วยบางราย อย่างไรก็ตามพวกเขาแทบจะไม่ปรากฏบนใบหน้าฝ่าเท้าและพื้นผิวด้านในของมือ โรคเดอโกสแบ่งออกเป็นประเภทที่อ่อนโยนและเป็นมะเร็ง รูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยของ Degos syndrome เกิดขึ้นเมื่อมีเพียงผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากความเสียหาย รูปแบบที่เป็นมะเร็งของโรค Degos เกิดขึ้นเมื่อรอยโรคแพร่กระจายไปยัง สมอง และ อวัยวะภายใน. ในกรณีนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น ลิ่มเลือดอุดตัน, ละโบม และกล้ามเนื้ออวัยวะ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยโรคเดอโกสที่เป็นมะเร็งจำนวนมากจึงเสียชีวิต ในกลุ่มอาการของโรคเดอโกสที่เป็นมะเร็ง เส้นเลือด ความเสียหายส่งผลต่อระบบทางเดินปัสสาวะ กระเพาะปัสสาวะ, ไต, ตับอ่อนและ ร้องไห้รวมถึงอวัยวะอื่น ๆ จนถึงปัจจุบันยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าโรคเดอโกสชนิดที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยเป็นเพียงระยะเริ่มต้นของโรคที่นำไปสู่ความตายไม่ช้าก็เร็วขึ้นอยู่กับอายุของอาการเริ่มแรก ในชนิดที่เป็นมะเร็งผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตหลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งบ่อยครั้งที่บุคคลต้องประสบกับความก้าวหน้าของระบบทางเดินอาหารหรือการดูหมิ่นของ สมองอันเป็นผลมาจากการที่พวกเขาตาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคเดอโกสมักทำโดยแพทย์ผิวหนังเนื่องจากสัญญาณของโรคจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนที่สุดบนผิวหนัง ในทางตรงกันข้ามความรักของ อวัยวะภายใน แทบจะตรวจไม่พบ อาการทั่วไปของโรคเดอโกสเช่น แผลที่ผิวหนัง ไม่มีอาการคันหรือ ความเจ็บปวดบ่งบอกโรค. หลังจากการสัมภาษณ์ผู้ป่วยเบื้องต้นแพทย์จะตรวจสอบบริเวณที่ได้รับผลกระทบบนผิวหนังโดยใช้แว่นขยาย แว่นตาตามกฎแล้วผู้เชี่ยวชาญจะทำการกวาดบริเวณที่เป็นโรคซึ่งได้รับการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการ สิ่งนี้แสดงให้เห็นตัวอย่างเช่นหลักฐานการมีเซลล์บางชนิดที่นำไปสู่การวินิจฉัยโรคเดอโกส
ภาวะแทรกซ้อน
ในกรณีส่วนใหญ่โรคเดอโกสส่งผลให้เกิดความเสียหายและความผิดปกติของหลอดเลือด ความเสียหายเหล่านี้อาจมีผลเสียต่อร่างกายที่แตกต่างกัน ประการแรกผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากจุดแดงอย่างรุนแรงบนผิวหนัง จุดสามารถกระจายไปตามที่ต่างๆและมีขนาดไม่ใหญ่มาก เนื่องจากอาการไม่เด่นในหลาย ๆ กรณีจึงได้รับการวินิจฉัยในระยะหลัง หลังจาก การทำให้เป็นจุดโดยปกติจะมีการก่อตัวของเลือดคั่งซึ่งสามารถทำลายผิวหนังได้ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยมีอาการคันในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากข้อร้องเรียนเหล่านี้ในหลาย ๆ กรณีความภาคภูมิใจในตนเองลดลงเนื่องจากผู้ป่วยรู้สึกอึดอัดกับอาการและละอายใจต่ออาการเหล่านี้ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคเดอโกสยังสามารถพัฒนาในสมองซึ่งนำไปสู่ก ละโบม. ในกรณีนี้ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตได้เช่นกันหากไม่มีการรักษาอย่างทันท่วงที ไม่สามารถทำการรักษาเฉพาะได้ อย่างไรก็ตามอาการสามารถ จำกัด ได้เพื่อไม่ให้เกิดภาวะคุกคามถึงชีวิต อายุขัยจะไม่ลดลงหากผู้ป่วยรับประทานยาตามที่กำหนด อย่างไรก็ตามไม่สามารถรักษากลุ่มอาการนี้ได้ในระยะยาวดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาพวกเขาไปตลอดชีวิต
เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?
เมื่อสังเกตเห็นรอยด่างเล็ก ๆ ของผิวหนังที่เปลี่ยนสีเป็นสีแดงซึ่งจากลักษณะที่เป็นก้อนควรปรึกษาแพทย์เพื่อขอคำแนะนำ แม้ว่าสิ่งเหล่านี้จะสังเกตเห็นได้ชัดเจน การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ไม่จำเป็นต้องเกิดจาก Degos syndrome เนื่องจากมีอาการร้ายแรง สภาพ ที่ต้องชี้แจง หากไม่ทำเช่นนี้อาการมักจะแย่ลงอย่างรวดเร็ว ในกรณีของ Degos syndrome รอยโรคจะกระจายไปทั่วผิวหนังทั้งหมด ใครก็ตามที่สังเกตเห็นการแพร่กระจายดังกล่าวควรปรึกษาแพทย์ผิวหนังทันที โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากใบหน้าฝ่าเท้าและพื้นผิวด้านในของมือไม่แสดงรอยผิวหนังใด ๆ ซึ่งเป็นข้อบ่งชี้โดยทั่วไปของโรคเดอโกส หากโรคผิวหนังยังคงไม่ได้รับการรักษาอาจมีการร้องเรียนเพิ่มเติม ในรูปแบบที่อ่อนโยนรอยโรคยังคงเพิ่มขึ้นและในที่สุดก็ไปพบแพทย์ที่ขาดไม่ได้ ในรูปแบบที่เป็นมะเร็งบางครั้งจุดจะแพร่กระจายไปยังสมองและอวัยวะภายใน เป็นผลให้เกิดการขาดเลือดของอวัยวะการเกิดลิ่มเลือดหรือการอุดตันของหลอดเลือดทำให้ต้องได้รับการรักษาพยาบาลฉุกเฉินทันที
การรักษาและบำบัด
ตัวเลือกการรักษาเกี่ยวกับ Degos syndrome มีค่อนข้าง จำกัด นี่เป็นเพราะไม่ทราบสาเหตุของโรค Degos จึงทำให้แนวทางการรักษาเชิงสาเหตุเป็นไปไม่ได้โดยพื้นฐาน ใช้ความพยายามต่างๆ ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน ในผู้ป่วยโรคเดอโกส แต่ไม่ประสบความสำเร็จ ความสำเร็จที่ดีที่สุดเห็นได้จากไฟล์ การบริหาร of กรดอะซิทิลซาลิไซลิก. นอกจากนี้ยังมีการทดลองใช้ตัวแทนทางการแพทย์ที่มีฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือด แต่ก็ประสบความสำเร็จเพียงเล็กน้อย กรดอะซิทิลซาลิไซลิก ดังนั้นในกรณีส่วนใหญ่จึงถูกกำหนดเนื่องจากจะช่วยลดการรวมตัวของเกล็ดเลือด
โอกาสและการพยากรณ์โรค
เนื่องจากโรคเดอโกสเป็นโรคที่หายากมากจึงไม่มีการพยากรณ์โรคทั่วไปในเรื่องนี้ อย่างไรก็ตามการหายเองจะไม่เกิดขึ้นและกลุ่มอาการนี้สามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น ไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ หากไม่มีการรักษาผู้ป่วยจะมีอาการผิวหนังแดงหรือมีจุดบนผิวหนัง Papules หรือ pustules สามารถก่อตัวขึ้นบนผิวหนังซึ่งสามารถ จำกัด สุนทรียภาพได้อย่างมาก ในทำนองเดียวกัน Degos syndrome ก็เพิ่มความเป็นไปได้ ละโบม or ลิ่มเลือดอุดตันทำให้ผู้ป่วยต้องพึ่งการตรวจสุขภาพเป็นประจำ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ เพื่ออายุขัยที่ลดลง กลุ่มอาการนี้อาจส่งผลต่อไตหรืออวัยวะภายในอื่น ๆ ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาเนื้องอกในอวัยวะเหล่านี้ กลุ่มอาการนี้ได้รับการรักษาโดยการรับประทานยาที่สามารถบรรเทาอาการได้ จำเป็นต้องมีการตรวจอวัยวะภายในเป็นประจำเพื่อตรวจหาเนื้องอกในระยะเริ่มต้นตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเดอโกสจะขึ้นอยู่กับตลอดชีวิต การรักษาด้วยเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้
การป้องกัน
Degos syndrome แทบจะไม่ได้รับการวิจัยจากการศึกษาทางวิทยาศาสตร์โดยเฉพาะอย่างยิ่งยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ดังนั้นการป้องกันโรคเดอโกสแบบกำหนดเป้าหมายจึงยังไม่สามารถทำได้ ในปัจจุบันมีเพียงวิธีการรักษาตามอาการเท่านั้นที่มีอยู่หลังจากการวินิจฉัยประสบความสำเร็จ แต่สิ่งเหล่านี้ประสบความสำเร็จเพียง จำกัด
การติดตามผล
เนื่องจากโรคเดอโกสเป็นโรคที่เกิดจากกรรมพันธุ์จึงไม่มีวิธีรักษาที่สมบูรณ์ ดังนั้นตามกฎแล้วไม่มีอะไรพิเศษ มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษามีไว้สำหรับผู้ได้รับผลกระทบดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาความรวดเร็วเป็นหลักและเหนือสิ่งอื่นใดคือการตรวจหาโรคในระยะเริ่มต้น การรักษาที่เป็นอิสระไม่สามารถเกิดขึ้นได้กับ Degos syndrome ดังนั้นจุดเน้นหลักของโรคนี้คือการตรวจหาตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนต่อไป อาการของกลุ่มอาการนี้สามารถบรรเทาได้ด้วยยาต่างๆ ผู้ได้รับผลกระทบควรตรวจสอบให้แน่ใจเสมอว่ารับประทานยาเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อให้อาการต่างๆได้รับการบรรเทาอย่างเหมาะสม ในหลาย ๆ กรณีมีความหลากหลาย อาหาร ยังสามารถ จำกัด อาการและเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย นอกจากนี้การตรวจโดยแพทย์ทั่วไปยังมีประโยชน์อย่างมากในโรคเดอโกส เหนือสิ่งอื่นใดควรเก็บตัวอย่างเลือดเป็นประจำ กลุ่มอาการนี้เพิ่มโอกาสในการเป็นโรคหลอดเลือดสมองอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นผู้ป่วยควรใส่ใจกับวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและสมดุล อาหาร. ไม่ว่าจะมีอายุขัยที่ลดลงเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถทำนายได้โดยทั่วไป
นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง
Degos syndrome แสดงถึงความร้ายแรง สภาพ ที่จนถึงปัจจุบันไม่มีการรักษาที่เป็นเหตุเป็นผล ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ เน้นการรับประทานยาตามที่แพทย์กำหนดและแจ้งให้แพทย์ทราบถึงผลข้างเคียงใด ๆ หรือ ปฏิสัมพันธ์ เพื่อให้สามารถใช้ยาที่ดีที่สุดได้ แพทย์จะแนะนำการใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหาร และออกกำลังกายให้กับผู้ป่วย แม้ว่าวิธีนี้จะไม่สามารถรักษาโรคได้ แต่จะดำเนินไปได้ช้ากว่ามากหาก ระบบภูมิคุ้มกัน มีความเข้มแข็ง โรคเดอโกสมักเป็นภาระทางจิตใจสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ที่เด่นชัด การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง อาจทำให้เกิดปมด้อยหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชันซึ่งต้องได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ประสบภัยควรปรึกษานักบำบัดหากประสบปัญหาทางจิตใจ หากต้องการแพทย์ผู้เชี่ยวชาญสามารถติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นได้ เหนือสิ่งอื่นใดการไปกลุ่มช่วยเหลือตนเองจะช่วยในการยอมรับโรคและอาการของโรคและ นำ ชีวิตที่สมบูรณ์แม้จะมีข้อตำหนิ ในกรณีของการแสดงออกของมะเร็งผู้ประสบภัยต้องการการสนับสนุนในชีวิตประจำวัน นี่คือที่ที่จำเป็นสำหรับญาติและเพื่อนที่ต้องใส่ใจกับอาการใด ๆ และในกรณีที่มีข้อสงสัยควรโทรติดต่อศูนย์บริการฉุกเฉิน
