Dynein เป็นโปรตีนจากมอเตอร์ที่ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการเคลื่อนไหวของซิเลียและแฟลกเจลลา ดังนั้นจึงเป็นส่วนประกอบภายในเซลล์ที่สำคัญของ ciliated เยื่อบุผิว, ชาย สเปิร์ม, ท่อยูสเตเชียนและหลอดลมหรือทูบาในมดลูก การกลายพันธุ์ของยีนหลายตัวสามารถทำให้การทำงานของ dynein ลดลง
dynein คืออะไร?
ร่วมกับไมโอซินไคเนซินและพรีสตินไดนีนโปรตีนไซโตสเกลียจะสร้างกลุ่มของมอเตอร์ โปรตีน. มอเตอร์ allosteric โปรตีน มีหน้าที่ในการขนส่งโหลดเช่นออร์แกเนลล์ของเซลล์หรือถุงภายในเซลล์ พวกมันอยู่ภายในเซลล์ โปรตีน และสามารถเชื่อมโยงกับเครือข่ายโปรตีนได้ด้วยโดเมนมอเตอร์ โดเมนหางของพวกเขามีไซต์ที่มีผลผูกพันสำหรับการโหลด โดยปกติแล้ว Dynein จะมีโมโนเมอร์สองตัวหรี่ลง พวกมันจับกับ microtubules ซึ่งเป็นเส้นใยท่อที่ทำจากโปรตีน การขนส่ง microtubules มักเกิดขึ้นจาก เยื่อหุ้มเซลล์ เข้าหานิวเคลียส Dynein มีหลายชนิดย่อย บางชนิดพบเฉพาะใน axonema ของ cilia และ flagella Dynein และ kinesin เป็นส่วนหนึ่งของเส้นใย microtubule ของเซลล์โครงร่าง แฟลกเจลลาและซิเลียที่เคลื่อนไหวได้กลายเป็นส่วนประกอบที่เคลื่อนไหวและปรับแนวได้เนื่องจากดีนีน โดยพื้นฐานทางชีวโมเลกุลยีนหลายตัวจะเข้ารหัส dynein ตัวอย่างเช่นยีน DNAL1, DNAI1, DNAH5 และ DNAH11 จัดอยู่ในยีนการเข้ารหัส
ฟังก์ชั่นการกระทำและบทบาท
เช่นเดียวกับโปรตีนจากมอเตอร์ทั้งหมด dynein เป็นตัวขนส่งที่ลำเลียงถุงและตระหนักถึงกระบวนการขนส่งและการเคลื่อนไหวอื่น ๆ โมเลกุลจะจับกับ microtubules ด้วย หัว ภูมิภาค. ส่วนหางสามารถทำปฏิกิริยากับเยื่อหุ้มไขมัน ใน หัว ภูมิภาค dynein สามารถจับและไฮโดรไลซ์ได้ อะดีโนซีน triphosphate (ATP) ในสองโดเมน ด้วยวิธีนี้ไฟล์ โมเลกุล จัดหาพลังงานที่จำเป็นสำหรับกระบวนการขนส่ง ไฮโดรไลซิสสอดคล้องกับการแยกสารประกอบทางเคมีโดยการเติมก น้ำ โมเลกุล ลักษณะไดโพลของโมเลกุล H2O ทำให้สารแตกตัว คอมเพล็กซ์ dynein แต่ละตัวจะผูกโมเลกุลเข้ากับตัวเองก่อน จากนั้นด้วยพลังงานที่ได้รับก่อนหน้านี้มันจึงวิ่งไปตามไมโครทูบูล การขนส่งเป็นการขนส่งโดยตรง เนื่องจาก dynein สามารถเดินทางไปตาม microtubule ในทิศทางของปลายลบเท่านั้น ดังนั้น dyneins จึงขนส่งสินค้าจากรอบนอกของพลาสมาเมมเบรนไปยังศูนย์จัดระเบียบ microtubule ใกล้นิวเคลียส การขนส่งประเภทนี้เรียกอีกอย่างว่าการขนส่งถอยหลังเข้าคลอง kinesin ของโปรตีนมอเตอร์มีหน้าที่ในการขนส่งที่ตรงข้ามกัน บาง ไวรัส ใช้ประโยชน์จากกระบวนการขนส่งของมอเตอร์โปรตีนเพื่อไปยังนิวเคลียสของเซลล์เช่น เริม ซิมเพล็กซ์ เนื่องจาก dynein สามารถจับกับพังผืดได้ ไขมัน และ microtubules ในเวลาเดียวกัน dynein เชื่อมต่อถุงภายในเซลล์กับโครงร่างเซลล์และดำเนินการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่ขึ้นอยู่กับ ATP โดยการขนส่งโครงสร้างโปรตีนไปยังปลายเส้นใยลบ
การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและระดับที่เหมาะสม
พบ Dynein ใน cilia ของพลาสมาเมมเบรน ใน A tubule แต่ละตัว cilium จะมีโครงสร้างคล้ายแขนหลายคู่หรือที่เรียกว่า dynein arms โดยมุ่งไปที่ B tubule ของ tubule ที่อยู่ใกล้เคียง นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงตามรูปแบบแล้ว dynein ยังดำเนินการเคลื่อนไหวของ cilia และ flagella เป็นหลัก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Cilia ได้รับการพิจารณาว่ามีบทบาทสำคัญในขณะนี้เนื่องจากช่วยให้มั่นใจได้ถึงการทำงานของอวัยวะต่างๆ การเกิด dynein ในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์จึงเกิดขึ้นบ่อยครั้ง ตัวอย่างเช่นมอเตอร์โปรตีนพบได้ในไฟล์ เยื่อบุผิว ของท่อมดลูกในหลอดลมหรือใน สเปิร์ม หาง. ciliated เยื่อบุผิว ของ ปอด, ท่อยูสเตเชียนหรือเยื่อเมือกของ ไซนัส paranasal ยังขึ้นอยู่กับ dynein ท้ายที่สุดแล้วโมเลกุลเป็นส่วนประกอบที่สำคัญสำหรับเยื่อบุผิวที่มีเลนส์ปรับเลนส์ได้ทั้งหมด การสร้างมอเตอร์โปรตีนเริ่มต้นในระดับชีวโมเลกุล ที่นี่ยีนที่แตกต่างกันจะเข้ารหัสสำหรับโปรตีนในเซลล์และกระดูกและได้รับหน้าที่ของพวกมันในช่วงระยะเอ็มบริโอ
โรคและความผิดปกติ
ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในยีนการเข้ารหัสสำหรับ dynein ทำให้เกิดภาพทางคลินิกของ Kartagener syndrome โดยเฉพาะการกลายพันธุ์ของ DNAL1, DNAI1, DNAH5 และ DNAH11 มีความเกี่ยวข้องกับโรคจนถึงปัจจุบัน การทำงานของเยื่อบุผิวที่มีซิลิเนียมถูกรบกวนโดยการกลายพันธุ์ Kartagener syndrome เรียกอีกอย่างว่า primary ciliary ดายสกิน และเป็น autosomal ถอย ซิเลีย ดายสกิน สอดคล้องกับการขาดหรือสูญเสียการทำงานของแขน dynein เนื่องจากการสูญเสียฟังก์ชั่นนี้การเคลื่อนไหวของ cilia จึงถูก จำกัด หรือไม่มีอยู่จริง ในเลนส์ปรับเลนส์หลัก ดายสกินภาพทางคลินิกส่งผลกระทบต่อเซลล์ที่ถูกยึดครองทั้งหมดของร่างกาย ดังนั้นทั้งเซลล์ของเยื่อบุผิวหลอดลมหรือเซลล์ของท่อยูสเตเชียนหรือเซลล์ของ ไซนัส paranasal ยังคงทำงานได้อย่างเพียงพอ จังหวะปรับเลนส์ตรงนั้นขาดไปแล้วในระยะตัวอ่อน ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ได้รับผลกระทบทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของตำแหน่งจำนวนมาก อวัยวะภายใน. ตามกฎแล้วสิ่งที่เรียกว่าการผกผันของไซต์มีอยู่ ผู้ชายต้องทนทุกข์ทรมานจาก สเปิร์ม dysknesia ซึ่งเกี่ยวข้องกับ ภาวะมีบุตรยาก. ผู้หญิงอาจได้รับผลกระทบจาก ภาวะมีบุตรยาก เนื่องจากการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ของ cilia ภายในท่อมดลูก เนื่องจากความผิดปกติของเยื่อเมือกการอุดตันหรือการติดเชื้อของ ทางเดินหายใจ เกิดขึ้น กำเริบ หลอดลมอักเสบ, โรคจมูกอักเสบ or โรคไซนัสอักเสบ เป็นอาการที่พบบ่อย ผู้ป่วย มักเกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป การทำงานของ cilia สามารถตรวจสอบได้โดยการทดสอบการทำงานของ cilia ไม่มีสาเหตุใด ๆ การรักษาด้วย. อย่างไรก็ตามอย่างน้อยอาการต่างๆเช่นการกักเก็บสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจก็สามารถควบคุมได้แล้ว ปริมาณของเหลวที่มาก การบริหาร ของ mucolytic และ การสูด ของβ2-sympathomimetic เป็นทางเลือกในการรักษาที่สำคัญที่สุด
