ปัจจัยการแข็งตัวของลิ่มเลือดเกิดขึ้นจากโพรทรอมบินโปรตีนที่ไม่ได้ใช้งานในกระบวนการสังเคราะห์ทางชีวภาพ Thrombins เปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินดังนั้นจึงตระหนักถึงขั้นตอนสุดท้ายของการแข็งตัวของน้ำตก ในการกลายพันธุ์ของ prothrombin ทางพันธุกรรมเพิ่ม prothrombin สมาธิ ในพลาสมานำไปสู่ ลิ่มเลือดอุดตัน แนวโน้ม
Thrombin คืออะไร?
Thrombin เกิดขึ้นเป็นโปรตีนใน เลือด พลาสมาและมีส่วนเกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด สารตั้งต้นของมันเรียกว่าปัจจัย II ของ เลือด การแข็งตัว Thrombin ผลิตใน ตับจากจุดที่ปล่อยลงในไฟล์ เลือด. เพื่อป้องกันไม่ให้เลือดแข็งตัวในทางที่ดี เรือร่างกายสร้างแอนติทรอมบินของตัวเองซึ่งมีผลยับยั้งการแข็งตัวของเลือด เปิด บาดแผล และการบาดเจ็บของเนื้อเยื่อ thrombin จะผลิตโดยตรงที่บริเวณที่เกิดการบาดเจ็บ ดังนั้นสารตั้งต้นที่ไม่ใช้งานส่วนใหญ่ prothrombin จึงมีอยู่ในพลาสมาในขณะที่ thrombin ที่แท้จริงจะมีอยู่ในพลาสมาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น เอนไซม์นี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Schmidt ซึ่งกล่าวถึงมันในหนังสือของเขาเกี่ยวกับวิทยาศาสตร์เกี่ยวกับเลือดเมื่อปลายศตวรรษที่ 19 ด้วย เฮ และสารที่คล้ายคลึงกันอุตสาหกรรมยาได้พัฒนาสารจำนวนมากเพื่อยับยั้งการเกิดลิ่มเลือดและลดการแข็งตัวของเลือดในระหว่างขั้นตอนทางการแพทย์เช่น การฟอกไต. แอนติทรอมบินเหล่านี้มีต้นแบบมาจากแอนติทรอมบินของร่างกาย
กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง
endogenous thrombin เป็นโปรตีน มันถูกสร้างขึ้นใน ตับ เป็นส่วนหนึ่งของการสังเคราะห์ทางชีวภาพจาก prothrombin ในรูปแบบที่ไม่ใช้งาน สำหรับมนุษย์โดยพื้นฐานทางพันธุกรรม F2 ยีน โดยเฉพาะอย่างยิ่งบนโครโมโซม 11 มีบทบาทในกระบวนการนี้และการสร้างโพรทรอมบิน นี้ ยีน ขยายมากกว่า 20,000 คู่ฐานและบัญชีสำหรับ 14 exons เต็มรูปแบบ หลังจากการถอดความ mRNA 1,997 ฐานจะถูกแปลเป็นโปรตีนซึ่งประกอบด้วย 622 กรดอะมิโน. ด้วยการปรับเปลี่ยนผลิตภัณฑ์ของการแปลนี้ส่งผลให้ prothrombin และเป็นสารตั้งต้นของ thrombin ซึ่งประกอบด้วย 579 กรดอะมิโน. สารตั้งต้นของ thrombin นี้จะไม่ทำงานจนกว่าจะถูกเปลี่ยนเป็น thrombin ในการสังเคราะห์ทางชีวภาพ การแปลงนี้เกิดขึ้นผ่านความแตกแยกของเอนไซม์โปรตรอมบิน คอมเพล็กซ์พรอ ธ รอมบิเนสของเอนไซม์มีบทบาทสำคัญในกระบวนการนี้ การแปลง prothrombins ที่ไม่ใช้งานไปเป็น thrombins ที่ใช้งานอยู่คือ วิตามิน K- พึ่งพาและเป็นขั้นตอนในน้ำตกแข็งตัวที่เรียกว่า
ฟังก์ชันและงาน
Thrombin เร่งปฏิกิริยาขั้นตอนสุดท้ายในน้ำตกแข็งตัว น้ำตกนี้ช่วยปกป้องร่างกายจากการสูญเสียเลือดครั้งใหญ่และปิดบาดแผลเพื่อป้องกันการติดเชื้อ น้ำตกการแข็งตัวคือการกระตุ้นอย่างเป็นระบบของปัจจัยการแข็งตัวของแต่ละบุคคล ในฐานะที่เรียกว่าซีรีนโปรตีเอส thrombin จะเริ่มต้นการแปลง ไฟบริโนเจน เป็นไฟบริน เพื่อจุดประสงค์นี้ thrombin จะไฮโดรไลซ์พันธะ arginylglycine ที่เรียกว่าในα-และβ-chains ของ fibrinogens และแยกโพลีเปปไทด์สี่ตัว ซึ่งจะช่วยลดน้ำหนักโมเลกุลจาก 340,000 สำหรับไฟบริโนเจนเหลือประมาณ 270,000 ดาลตันสำหรับไฟบริน การเกิดพอลิเมอไรเซชันเกิดจากไฟบริน ในกระบวนการนี้จะเกิดพันธะที่ไม่ใช่โควาเลนต์ ด้วยปัจจัยการแข็งตัว XIII ในที่สุดพันธะโควาเลนต์เปปไทด์จะถูกสร้างขึ้นจากพันธะเหล่านี้และการแข็งตัวก็เสร็จสมบูรณ์ ในแง่ที่เข้าใจง่าย thrombin จะแยกสารตกค้างจากเปปไทด์ ไฟบริโนเจน. ดังนั้นการแปลงจะเกิดขึ้นในทางโปรตีโอลิติกกล่าวคือโดยการย่อยสลายของ โปรตีน. ในกระบวนการนี้ด้ายไฟบรินจะเกิดขึ้นจากไฟบริโนเจน เลือดเปลี่ยนความสม่ำเสมอด้วยวิธีนี้ แทนที่จะอยู่ในรูปของเหลวจะอยู่ในรูปของวุ้นเนื่องจากเกลียวซึ่งในที่สุดจะถูกประมวลผลโดยปัจจัยการแข็งตัว XIII เป็นเครือข่ายของไฟบริน Fibrinogens เรียกอีกอย่างว่าปัจจัยการแข็งตัวของเลือด I เนื่องจากความเกี่ยวข้องในน้ำตกการแข็งตัว Thrombin ทำหน้าที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาในระบบนี้ดังนั้นจึงทำหน้าที่ในการแข็งตัวของเลือดอยู่เบื้องหลังดังนั้นจึงสามารถพูดได้โดยช่วยในการเปลี่ยนแปลงความสม่ำเสมอของเลือดในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บ
โรค
โรคที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับ thrombin คือการกลายพันธุ์ของ prothrombin หรือการกลายพันธุ์ของปัจจัย II ผู้ป่วยโรคนี้ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนาไฟล์ ลิ่มเลือด. เมื่อเทียบกับเลือดของคนที่มีสุขภาพแข็งแรงแล้วเลือดจะแข็งตัวเร็วกว่า สาเหตุนี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงข้อมูลทางพันธุกรรมของโปรทรอมบิน ความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้เป็นการกลายพันธุ์แบบจุดของโพรทรอมบิน ยีน. เนื่องจากข้อมูลทางพันธุกรรมที่ไม่ถูกต้องมีปริมาณโพรทรอมบินจำนวนมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเลือดของผู้ป่วยดังนั้นเลือดของพวกเขาจึงมีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นก้อน เป็นผลให้, ลิ่มเลือดอุดตัน หรือแม้กระทั่ง เส้นเลือดอุดตัน อาจเกิดขึ้นได้หากมีการเคลื่อนย้ายลิ่มเลือดออกไป หัวใจสำคัญ การโจมตีและจังหวะหรือ ไต การบาดเจ็บอาจเป็นผล ร่วมกับ ปัจจัยเสี่ยง เช่น การสูบบุหรี่ หรือการใช้ยาเม็ดคุมกำเนิดการอุดหลอดเลือดและการอุดตันของหลอดเลือดจะเกิดขึ้นบ่อยขึ้นสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการกลายพันธุ์ของโพรทรอมบิน การกลายพันธุ์ส่งผลกระทบต่อคนประมาณสองใน 100 คนในเยอรมนีและสามารถตรวจพบได้โดยการวิเคราะห์ทางพันธุกรรม การรักษาด้วย antithrombins สามารถลดความเสี่ยงของผลร้ายแรงได้อย่างมาก การขาดโพรทรอมบินในเลือดอาจมีมา แต่กำเนิด ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากความบกพร่องดังกล่าวต้องทนทุกข์ทรมานจากแนวโน้มที่จะมีเลือดออก นอกเหนือจากความผิดปกติของการแข็งตัวทางพันธุกรรมแล้วยังอาจมีแนวโน้มการตกเลือดที่ได้มาเช่นในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อ ตับ. บางครั้งการแข็งตัวของเลือดยังถูกรบกวนในกรณีของอาการขาด Thrombins ผลิตขึ้นด้วยการบริโภค วิตามิน Kดังนั้นการขาดวิตามินนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถแสดงให้เห็นได้เองในความไม่เพียงพอในน้ำตกที่แข็งตัว
