บทนำ
Aplastic anemia เป็นกลุ่มของโรคต่าง ๆ ที่มีลักษณะทั่วไปคือจุดอ่อน (ไม่เพียงพอ) ของ ไขกระดูกซึ่งนำไปสู่การผลิตที่ลดลงของ เลือด เซลล์. สิ่งนี้ไม่เพียงนำไปสู่ภาวะโลหิตจางเท่านั้น กล่าวคือ สีแดงลดลง เลือด เซลล์ (เม็ดเลือดแดง) หรือระดับฮีโมโกลบิน แต่ยังขาดการสร้างเซลล์ภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เรียกว่า neutrophilic granulocytes (neutropenia) เช่นเดียวกับเลือด เกล็ดเลือด (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ). ถ้าเซลล์ทั้งสามกลุ่มที่กล่าวถึงได้รับผลกระทบจะเรียกว่า pancytopenia ในกรณีส่วนใหญ่ สาเหตุคือโรคภูมิต้านตนเอง แต่โรคโลหิตจางจาก aplastic อาจเกิดจาก ยาเคมีบำบัด หรือเป็นมาแต่กำเนิด
อะไรทำให้เกิดโรคโลหิตจาง aplastic?
โรคโลหิตจาง Aplastic หรือที่เรียกว่า panmyelopathy ไม่ใช่โรคที่สม่ำเสมอ แต่เป็นกลุ่มของโรคและกลุ่มอาการที่แตกต่างกันซึ่งท้ายที่สุดจะนำไปสู่การสร้างที่บกพร่องของ เลือด เซลล์เนื่องจากความอ่อนแอของ ไขกระดูก. สาเหตุดังกล่าว ไขกระดูก ความไม่เพียงพอโดยทั่วไปสามารถเกิดขึ้นได้ แต่กำเนิดหรือได้มาแม้ว่ารูปแบบที่ได้มาจะพบได้บ่อยกว่ามาก ในบรรดารูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด Fanconi โรคโลหิตจาง และกลุ่มอาการไดมอนด์-แบล็กแฟนเป็นที่น่าสังเกตเป็นพิเศษ เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของเอนไซม์หายากอื่นๆ
ในบรรดาสาเหตุของโรคโลหิตจางที่เกิดจาก aplastic นั้นส่วนใหญ่เป็นปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองกับไขกระดูกซึ่งเป็นสาเหตุที่มักไม่สามารถระบุได้ โรคทางโลหิตวิทยาอื่น ๆ เช่น myelodysplastic syndrome (MDS) ก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน ตัวกระตุ้นที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือยาบางชนิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาที่ออกฤทธิ์ต่อเซลล์ใน ยาเคมีบำบัด มีผลเป็นพิษต่อไขกระดูก เนื่องจากมักต้องให้ในปริมาณที่สูง
ยาอื่นๆ ที่อาจนำไปสู่ภาวะโลหิตจางแบบ aplastic ได้แก่ เมทามิโซล (โนวัลกิน) หรือยาโคลซาปีนทางระบบประสาท ผลของยาเคมีบำบัดส่วนใหญ่คือ ยาเคมีบำบัดโจมตีเซลล์ที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็ว กล่าวคือ ส่วนใหญ่ โรคมะเร็ง เซลล์. อย่างไรก็ตาม ยังโจมตีเซลล์อื่นๆ ในร่างกาย รวมทั้งสเต็มเซลล์ในไขกระดูกที่สร้างเซลล์เม็ดเลือด เพื่อให้เซลล์เหล่านี้หลุดออกระหว่าง ยาเคมีบำบัด.
อย่างไรก็ตาม โดยปกติไขกระดูกจะไม่ถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ แต่จะงอกใหม่หลังจากสิ้นสุดการรักษา อย่างไรก็ตาม ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนักและขึ้นอยู่กับรูปแบบการรักษา ไขกระดูกอาจไม่ฟื้นตัวหลังจากให้เคมีบำบัดและอาจเกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติก ภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกอาจเกิดไม่เฉพาะจากยาที่ก่อให้เกิดเซลล์มะเร็งเท่านั้น แต่ยังเกิดจากยาอื่นๆ ด้วย
ตัวอย่างที่สำคัญคือ เมทามิโซล (โนวัลกิน) และยาโคลซาปีนทางระบบประสาท ความล้มเหลวของไขกระดูกไม่ขึ้นกับขนาดยา โดยขึ้นอยู่กับการแพ้ของร่างกายต่อสารบางชนิด แม้ว่าผลข้างเคียงนี้จะหายากมาก แต่ต้องนำมาพิจารณาโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อให้ยาเหล่านี้เป็นครั้งแรกหรือในปริมาณที่สูง!
อาการของโรคโลหิตจาง Aplastic
อาการของโรคโลหิตจางที่เกิดจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดที่เกี่ยวข้อง มีสามสิ่งที่เรียกว่าเซลล์เม็ดเลือด: เมื่อมีความบกพร่องของ เม็ดเลือดแดงเซลล์ในร่างกายทั้งหมดก็ไม่สามารถให้ออกซิเจนได้เช่นกัน ผลที่ตามมาคือความรู้สึกอ่อนแอ ปัญหาระบบไหลเวียนเลือด ความซีด และหูอื้อ
โดยจะรักษาตั้งแต่ค่า Hb วิกฤตเป็นต้นไปด้วยการถ่ายเลือดที่เรียกว่าเม็ดเลือดแดงเข้มข้น ผู้ป่วยไม่สามารถสังเกตการขาดแคลนเม็ดเลือดขาวได้ แต่เป็นผลกระทบที่อันตรายที่สุดของ aplasia สาเหตุหลักมาจากกลุ่มย่อยของ เซลล์เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล แกรนูโลไซต์
ถ้าสิ่งเหล่านี้หายไป neutropenia จะเกิดขึ้น ผู้ป่วยไม่ได้รับการปกป้องอย่างเพียงพอจากเชื้อโรคฉวยโอกาสอีกต่อไป – กล่าวคือ เชื้อโรคที่ค่อนข้างไม่เป็นอันตรายจริง ๆ และจะกลายเป็นอันตรายได้ก็ต่อเมื่อ ระบบภูมิคุ้มกัน อ่อนแอลง แม้แต่การติดเชื้อตามปกติก็สามารถดำเนินไปอย่างรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักไม่สังเกตเห็นได้ในตอนแรก เนื่องจากการแข็งตัวไม่ดี อาจเกิดรอยฟกช้ำได้เร็วกว่า อย่างไรก็ตาม มันจะกลายเป็นอันตรายเมื่อเกล็ดเลือดต่ำมาก ซึ่งอาจทำให้เลือดออกภายในที่เป็นอันตราย – เซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) มีหน้าที่ขนส่งออกซิเจนเป็นหลัก
- เซลล์เม็ดเลือดขาว (leukocytes) เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน
- เกล็ดเลือด (thrombocytes) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบการแข็งตัวของเลือด
