Goodpasture Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Goodpasture's syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายาก แต่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีผลต่อปอดและไต ไม่มียารักษาโรค

Goodpasture's syndrome คืออะไร?

Goodpasture's syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Ernest William Goodpasture นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกันในปีพ. ศ. 1919 เขาวาดภาพของรูปแบบเฉพาะของ ไต แผลอักเสบ รวมกับอาการตกเลือดในปอด วันนี้เป็นที่ชัดเจนว่า ไต แผลอักเสบ มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ไตอักเสบ. Goodpasture's syndrome เป็นโรค autoimmune type II ซึ่ง แอนติบอดี ถูกสร้างขึ้นจากส่วนประกอบของ เลือด เรือโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไตและถุงลม ประเภท II โรคภูมิต้านตนเอง อยู่ในอาการแพ้ประเภท II สิ่งเหล่านี้เป็นอาการแพ้ของประเภทที่เป็นพิษต่อเซลล์ ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนต่อต้านแอนติเจนของเซลล์ อันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ตามมาเซลล์ของร่างกายจะถูกทำลาย โรคนี้หายากมาก มีสูงสุดหนึ่งกรณีต่อ 1,000,000 คนต่อปี โรคนี้พบบ่อยที่สุดในช่วงอายุยี่สิบถึงสี่สิบปี ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงสองเท่า

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ตามที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ โรค Goodpasture เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองประเภทที่ XNUMX ร่างกายของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบก่อตัวขึ้น แอนติบอดี ต่อต้านแอนติเจน Goodpasture ที่เรียกว่า ในผู้ที่ได้รับผลกระทบแอนติเจนนี้จะอยู่ในถุงลมของปอดและในเมมเบรนชั้นใต้ดินของ ไต. เมมเบรนชั้นใต้ดินเป็นเนื้อเยื่อบาง ๆ ในคลังข้อมูลของไต แอนติบอดี โจมตีและทำลายแอนติเจน Goodpasture ภายในโครงสร้างเหล่านี้ กระบวนการนี้ทำให้รุนแรง แผลอักเสบ ภายในไตและปอดส่งผลกระทบอย่างรุนแรงต่อการทำงานของอวัยวะ ในขณะที่ไตได้รับผลกระทบเสมอ ปอด การมีส่วนร่วมไม่บังคับ Goodpasture's syndrome จึงเรียกอีกอย่างว่า ไตอักเสบ มีส่วนร่วมในปอด ที่มีอยู่แล้ว ปอด โรค, การสูบบุหรี่และการได้รับสารไฮโดรคาร์บอนก่อนหน้านี้จะเพิ่มความเสี่ยงที่โรคนี้จะทำลายปอดด้วย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน ในช่วงเริ่มต้นโรคจะแสดงออกโดยอาการที่ไม่เคยมีมาก่อนเช่น สูญเสียความกระหาย or อาเจียน. ต่อมาอาการจะเน้นไปที่ภาพของโปรเกรสซีฟ ไตอักเสบ. สร้างความเสียหายให้กับรายย่อย เรือ ในสาเหตุ corpuscles ของไต โปรตีน รั่วลงในปัสสาวะ อาการบวมน้ำเป็นผลมาจากการสูญเสียโปรตีน สิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่สังเกตเห็นได้จากอาการบวมที่บริเวณดวงตาและต่อมาในบริเวณขาส่วนล่างและข้อเท้า โปรตีนและยังอาจ เลือด สามารถตรวจพบได้ในปัสสาวะ หากมีสีแดงมากขึ้น เลือด เซลล์เข้าสู่ปัสสาวะเนื่องจากความเสียหาย เรือปัสสาวะมีสีชมพูถึงแดง การสูญเสียเลือดอาจ นำ ไปยัง โรคโลหิตจาง มีอาการเช่น ผมร่วง, ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคไตอักเสบจะลุกลามไปยังขั้วอย่างรวดเร็ว ไตวาย กับ ภาวะไตวายเฉียบพลัน. อาการของ ไตวาย รวมถึงอาการคัน ปวดกระดูก, อาการบวมน้ำ, ปวดหัว, ความเมื่อยล้า, หัวใจ ความล้มเหลวหรือความทุกข์ทางเดินอาหาร หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับปอดแสดงว่าหายใจถี่และไอ ในช่วงปลายบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ไอ เลือด อีกครั้งการสูญเสียเลือดอาจทำให้เกิด โรคโลหิตจาง หรือทำให้โรคโลหิตจางที่มีอยู่แย่ลง นอกจากนี้เลือดออกภายในปอดยังนำไปสู่ เหล็ก การสะสมทำให้เกิด siderosis ในปอด

การวินิจฉัยโรค

เมื่อ โรค Goodpasture สงสัยว่าแอนติบอดีถูกกำหนดโดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม immunofluorescence ทางอ้อมใช้เพื่อตรวจสอบว่าแอนติบอดีต่อเซลล์ของผู้ป่วยพบในซีรั่มในเลือดของผู้ป่วยหรือไม่ เพื่อจุดประสงค์นี้ซีรั่มเลือดของผู้ป่วยจะถูกวางลงบนพื้นผิวของเซลล์และล้างออกอีกครั้งหลังจากนั้นไม่นาน ด้วยวิธีนี้แอนติบอดีที่ถูกผูกไว้เท่านั้นที่ยังคงอยู่บนพื้นผิวของเซลล์ ตอนนี้แอนติบอดีที่ติดฉลากด้วยฟลูออโรโครมถูกจับกับพื้นผิว สิ่งนี้ผูกกับแอนติบอดีของมนุษย์ด้วย หากแอนติบอดีติดอยู่กับสารตั้งต้นในขั้นตอนแรกแอนติบอดีตัวที่สองที่เพิ่งเพิ่มเข้าไปจะจับกับแอนติบอดีเหล่านี้ สามารถตรวจพบแอนติบอดีคอมเพล็กซ์เหล่านี้ได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์เรืองแสง รังสีเอกซ์ของปอดสามารถเปิดเผยความเสียหายได้ ก ปอด ตรวจชิ้นเนื้อ อาจทำได้ไต ตรวจชิ้นเนื้อ นอกจากนี้ยังสามารถดำเนินการเพื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Goodpasture ที่นี่สามารถตรวจพบ crescents ในเนื้อเยื่อไตได้ สิ่งเหล่านี้เป็นเรื่องปกติสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ภาวะแทรกซ้อน

อาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก Goodpasture's syndrome จะแตกต่างกันไปมากและในกรณีส่วนใหญ่จะปรากฏในระยะสุดท้ายของโรคเท่านั้น สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับ อาเจียน, โรคท้องร่วงและ สูญเสียความกระหาย. สูญเสียความกระหาย ยังสามารถทำให้เกิด การขาดแคลนอาหารซึ่งเป็นภัยคุกคามอย่างมาก สภาพ สำหรับผู้ป่วย สุขภาพ. ไตก็ได้รับความเสียหายเช่นกันดังนั้นในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ภาวะไต สามารถเกิดขึ้น. ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับ การฟอกไต เพื่อความอยู่รอด ในทำนองเดียวกันความรู้สึกไม่สบายเกิดขึ้นในดวงตาและมักจะบวม ผู้ป่วยรู้สึกเหนื่อยและไม่สบายและทุกข์ทรมานจาก ผมร่วง. อาการปวดหัว และอาการปวดแขนขาก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน นอกจากนี้ไฟล์ ทางเดินหายใจ จะติดเชื้อดังนั้น การหายใจ อาจเกิดปัญหาและหายใจถี่ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเกิดไอเป็นเลือด การร้องเรียนทำให้เกิดภาระหนักในชีวิตประจำวันของผู้ป่วยและ นำ เพื่อคุณภาพชีวิตที่ลดลง การรักษา Goodpasture's syndrome มีความจำเป็นมิฉะนั้นจะทำให้เสียชีวิต เมื่อได้รับการรักษาแล้วจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีกโดยมีอัตราการเสียชีวิตประมาณร้อยละ 20 หากโรคพ่ายแพ้แล้วจะไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้นอีก

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เนื่องจากไม่มีการรักษาด้วยตนเองในกลุ่มอาการของ Goodpasture จึงต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ สิ่งนี้จะเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วยอย่างมากแม้ว่าโรคนี้จะไม่สามารถรักษาให้หายได้ ควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการต่อเนื่อง อาเจียน และเบื่ออาหาร อาการบวมของตาหรือโปรตีนในปัสสาวะอาจบ่งบอกถึงอาการของโรค Goodpasture และควรได้รับการตรวจโดยแพทย์เสมอ ผู้ป่วยจำนวนมากต้องสูญเสียเลือดและถาวร ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลีย นอกจากนี้การไปพบแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นหากผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานบ่อยมาก อาการปวดหัว or ปวดกระดูก. นอกจากนี้ยังมีอาการคันและรู้สึกไม่สบายใน กระเพาะอาหาร และลำไส้ หากไม่ได้รับการรักษา Goodpasture's syndrome การหายใจ ปัญหาก็จะเกิดขึ้นซึ่งจะต้องมีการตรวจสอบไม่ว่าในกรณีใด ในกรณีส่วนใหญ่การตรวจเบื้องต้นของกลุ่มอาการจะดำเนินการโดยอายุรแพทย์ อย่างไรก็ตามการรักษาต่อไปต้องอาศัยความร่วมมือของผู้เชี่ยวชาญหลาย ๆ คนเพื่อบรรเทาอาการ

การรักษาและบำบัด

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการของ Goodpasture จะนำไปสู่ความตายได้เสมอ แม้จะมี การรักษาด้วยอัตราการเสียชีวิตเคยสูงถึง 90 เปอร์เซ็นต์ วันนี้การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากใช้วิธีการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ คอร์ติโซน การเตรียมการและเพิ่มเติม ยากดภูมิคุ้มกัน ถูกนำมาใช้ สิ่งเหล่านี้ขัดขวางการทำงานของ ระบบภูมิคุ้มกัน. การเตรียมการเช่น azathioprine หรือใช้ cycylophophamide Plasmapheresis สามารถมีผลสนับสนุน ใน plasmapheresis พลาสม่าในเลือดของผู้ป่วยจะถูกแทนที่ด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์พลาสมาเฟเรซิส แอนติบอดีต่อแอนติเจน Goodpasture จะถูกกำจัดในกระบวนการ หากเกี่ยวข้องกับปอด การสูบบุหรี่ ควรหยุดทันที นอกจากนี้ขอแนะนำให้ทำการรักษาที่ปอดทันทีด้วย ยาปฏิชีวนะ. การรักษา Goodpasture's syndrome ใช้เวลาแปดถึงสิบสองเดือน ด้วย การรักษาด้วยโอกาสรอดชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นอย่างมาก อัตราการเสียชีวิตลดลงเหลือน้อยกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตามโรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ การเกิดซ้ำที่เรียกว่าการรีบาวน์เป็นไปได้ตลอดเวลา

Outlook และการพยากรณ์โรค

ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์สำหรับ โรค Goodpasture เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมที่สามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น หากไม่ได้รับการรักษากลุ่มอาการนี้จะนำไปสู่การเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ได้รับผลกระทบในกรณีส่วนใหญ่ ยากดภูมิคุ้มกัน สามารถใช้เพื่อบรรเทาอาการบางอย่างได้ แต่ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับตลอดชีวิต การรักษาด้วย. หากผู้ได้รับผลกระทบสูบบุหรี่อาการมักจะแย่ลงและมีอายุขัยลดลง ชีวิตของผู้ป่วยโดยทั่วไปยังถูก จำกัด อย่างรุนแรงโดยกลุ่มอาการของ Goodpasture บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถเข้าร่วมกิจกรรมกีฬาและไม่ควรเปิดเผยตัวเองทางกายภาพ ความเครียดนอกจากนี้ยังสามารถชะลอพัฒนาการในเด็กเพื่อให้เกิดความผิดปกติของการเจริญเติบโตหรือความผิดปกติของพัฒนาการ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการของ Goodpasture จะเกี่ยวข้องกับการร้องเรียนทางจิตใจหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน อันเป็นผลมาจากโรค ในชีวิตประจำวันแม้จะได้รับการรักษา แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีอาการรุนแรง ความเจ็บปวด ดังนั้นจึงไม่สามารถทำกิจกรรมตามปกติได้โดยไม่ต้องกังวลใจอีกต่อไป เนื่องจากการเบื่ออาหารจึงมักส่งผลให้เกิดอาการขาดอาหารที่ต้องได้รับการชดเชย

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของการสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์ของร่างกายจึงไม่สามารถป้องกัน Goodpasture's syndrome ได้ เนื่องจากโรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างแน่นอนหากไม่ได้รับการรักษาการวินิจฉัยในระยะแรกจึงมีความสำคัญมาก ด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถป้องกันความเสียหายของอวัยวะที่รุนแรงและผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำได้ นำ ชีวิตปกติส่วนใหญ่

การติดตามผล

ในกลุ่มอาการ Goodpasture ตัวเลือกสำหรับการดูแลติดตามผลมี จำกัด มาก เพราะว่า สภาพ ไม่สามารถรักษาให้หายได้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการบำบัดตลอดชีวิตเพื่อบรรเทาอาการ การรักษาด้วยตนเองไม่สามารถทำได้ นอกจากนี้อายุขัยของผู้ป่วยมักจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ จำกัด โดย Goodpasture's syndrome ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่มีอาการ Goodpasture's syndrome จะขึ้นอยู่กับการรับประทานยา เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอและเป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์ ต้องคำนึงถึงยาอื่น ๆ ด้วย ในกรณีที่มีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์เสมอ ในกรณีของเด็กพ่อแม่เป็นผู้รับผิดชอบหลักในการตรวจสอบว่าได้รับยาอย่างถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดเป็นประจำ นอกจากนี้จำเป็นต้องตรวจเลือดเป็นประจำเพื่อตรวจหาความผิดปกติของ ระบบภูมิคุ้มกัน ในระยะเริ่มต้น โดยทั่วไปผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Goodpasture's syndrome ควรป้องกันตนเองจากการเจ็บป่วยและการติดเชื้อเพื่อไม่ให้เครียดโดยไม่จำเป็น ระบบภูมิคุ้มกัน. การติดเชื้อจะต้องได้รับการรักษาทันทีด้วย ยาปฏิชีวนะและ แอลกอฮอล์ ไม่ควรรับประทานในขณะที่รับประทานยาปฏิชีวนะ นอกจากนี้การติดต่อกับผู้ป่วยอื่น ๆ ที่เป็นโรค Goodpasture's syndrome อาจเป็นประโยชน์

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

Goodpasture syndrome ไม่สามารถรักษาได้ด้วยตัวเลือกการช่วยตัวเอง บุคคลที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลและไม่สามารถตัดความเป็นไปได้ที่จะเสียชีวิตได้เนื่องจากโรคนี้นำไปสู่ ภาวะไต ในหลายกรณี. แม้ว่าจะได้รับการบำบัดสำเร็จแล้วโรคก็อาจกลับมาเป็นซ้ำได้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากต้องการการสนับสนุนทางอารมณ์เนื่องจากโรคนี้ สิ่งนี้สามารถให้บริการโดยเพื่อนและครอบครัวเป็นหลัก ในกรณีที่รุนแรงสามารถปรึกษานักจิตวิทยาหรือนักบำบัดโรคได้ หากเด็กป่วยเป็นโรค Goodpasture's syndrome จะต้องมีการสนทนาที่ชัดเจนและละเอียดเกี่ยวกับโรคนี้เพื่อแจ้งให้เด็กทราบเกี่ยวกับแนวทางที่เป็นไปได้ของโรค การพูดคุยกับผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ ยังสามารถช่วยและหลีกเลี่ยงความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจและ ดีเปรสชัน. เนื่องจากผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด ที่รุนแรงและ ความเจ็บปวด ในชีวิตประจำวันร่างกายควรได้รับการดูแลอยู่เสมอ ดังนั้นควรงดการทำงานหนักเพื่อไม่ให้อาการรุนแรงขึ้น นอกจากนี้แม้จะไม่อยากอาหารผู้ป่วยควรกินและดื่มเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงอาการขาดอาหาร