Thrombophilia เป็นแนวโน้มที่เพิ่มขึ้นสำหรับ เลือด การอุดตันในเลือด เรือเช่นในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ลิ่มเลือดเหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าลิ่มเลือดอุดตัน Thrombophilia อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมเช่นมา แต่กำเนิดหรือได้มา บ่อยที่สุดจะถูกนำเสนอในข้อความต่อไปนี้
ระบาดวิทยา
ในยุโรปและอเมริกาประมาณ 160 คนต่อประชากร 100,000 คนต่อปีต้องทนทุกข์ทรมาน ลิ่มเลือดอุดตัน ในเส้นเลือด ความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วตามอายุที่เพิ่มขึ้น
เกี่ยวข้องทั่วโลก
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วภาวะลิ่มเลือดอุดตันอาจเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม ได้แก่ ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดและ / หรือได้มา สิ่งที่สำคัญที่สุดแสดงไว้ด้านล่าง APC - ความต้านทาน / ปัจจัย V - (ห้า) - ไลเดน - ปัจจัยการแข็งตัวของการกลายพันธุ์ V (เช่นห้า) เป็นองค์ประกอบที่สำคัญของระบบการแข็งตัวของเรา
เพื่อให้แม่นยำยิ่งขึ้นมันเป็นส่วนหนึ่งของน้ำตกการแข็งตัวที่เรียกว่าซึ่งในที่สุดจะนำไปสู่ เลือด เกล็ดเลือดซึ่งเรียกว่า thrombocytes ซึ่งรวมตัวกันแน่นและปิดบาดแผลได้อย่างรวดเร็วและเสถียร อย่างไรก็ตามไม่เพียง แต่สำคัญที่การก่อตัวของก้อนจะดำเนินไปได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างน้อยก็มีความสำคัญพอ ๆ กับที่ปัจจัยการแข็งตัวที่สอดคล้องกันซึ่งรวมถึง Factor V สามารถปิดใช้งานได้เช่น
พังเพราะอย่างอื่น เลือด การอุดตันเช่นลิ่มเลือดอุดตันสามารถก่อตัวในสถานที่ที่ไม่ได้ตั้งใจ นี้เรียกว่า thrombophilia โปรตีนที่เรียกว่า C (APC) มีหน้าที่ในการปิดการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว V ในกรณีของความต้านทานต่อ APC ปัจจัยการแข็งตัว V จะกลายพันธุ์ สิ่งนี้เรียกว่าการกลายพันธุ์ของปัจจัย V ไลเดน
อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์นี้ Factor V จึงทนได้กล่าวคือทนต่อโปรตีนที่กระตุ้น C และไม่สามารถปิดใช้งานได้พร้อมกับผลที่ตามมา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยอายุน้อยระหว่าง 20-40 ปีการดื้อยา APC พบว่าเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดได้ถึง 30% ความเสี่ยงของ ลิ่มเลือดอุดตัน ในสตรีที่มีการกลายพันธุ์เพิ่มขึ้นอย่างมากเมื่อรับประทานยาคุมกำเนิดเช่นยาเม็ด (ดู: ความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดด้วยเม็ดยา)
โปรตีนซีและ การขาดโปรตีน S โปรตีน C และ S เป็นตัวยับยั้งการแข็งตัวของเลือดของร่างกาย พวกมันสลายและปิดใช้งานปัจจัยการแข็งตัวบางอย่าง (แฟคเตอร์ V / XNUMX และแฟคเตอร์ VIII / แปด) และป้องกันการเกิดลิ่มเลือด / ก้อนมากเกินไป Protein C เป็นเอนไซม์ที่แยกออกและ Protein S เป็นเอนไซม์เสริม
ข้อบกพร่องอย่างใดอย่างหนึ่งเหล่านี้ เอนไซม์ นำไปสู่ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของลิ่มเลือดที่เพิ่มขึ้นตามมานั่นคือภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ข้อบกพร่องอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา ความบกพร่องทางกรรมพันธุ์และการถ่ายทอดทางพันธุกรรมนั้นหายากมาก
อาการจะปรากฏชัดเจนในช่วงแรก ๆ บางครั้งในช่วงแรกของชีวิต การขาดสารอาหารอาจมีสาเหตุหลายประการ สองสิ่งที่สำคัญที่สุดคือ ตับ โรคเนื่องจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทั้งหมด แต่ยังมีการผลิตโปรตีน C และ S ในตับและการบริโภคที่เพิ่มขึ้นในบริบทของการติดเชื้อแบคทีเรียที่เรียกว่าเช่น เลือดเป็นพิษ เกิดจาก แบคทีเรีย ในกระแสเลือด
การขาด Antithrombin เช่นเดียวกับโปรตีน C และ S antithrombin เป็นสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดที่ผลิตใน ตับ. มันยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวต่างๆและยับยั้งการแข็งตัวของเลือดและทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน เฮ ช่วยเพิ่มผลของแอนติทรอมบินด้วยปัจจัย 1000 ซึ่งจะช่วยเร่งกระบวนการปิดใช้งาน
ทางนี้, เฮ เผยคุณสมบัติในการต้านการแข็งตัวของเลือด การกลายพันธุ์ของโพรทรอมบินโพร ธ รอมบินเป็นสารตั้งต้นของสิ่งที่เรียกว่า ธ รอมบิน Thrombin เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด แต่ยังมีบทบาทสำคัญในกระบวนการแข็งตัวทั้งหมดเนื่องจากสามารถกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ เพิ่มเติมได้และช่วยเพิ่มการแข็งตัวและการก่อตัวของก้อนในภายหลัง
หากมีการกลายพันธุ์ของโพรทรอมบินจะมีการผลิตโพรทรอมบินมากเกินกว่าที่ร่างกายต้องการจริงๆ สิ่งนี้นำไปสู่การเพิ่มปริมาณของ thrombin ซึ่งเป็นผลมาจากความสามารถในการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้นและไม่ถูกยับยั้ง ลิ่มเลือดอุดตัน รูปแบบ. หลังจากการดื้อยา APC การกลายพันธุ์ของ prothrombin เป็นสาเหตุที่พบบ่อยอันดับสองของความพิการ แต่กำเนิด ได้แก่ การถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (thrombophilia)
แอนติฟอสโฟลิพิด แอนติบอดี หากร่างกายของเราสร้างแอนติบอดีคือสารป้องกันต่อต้านโครงสร้างที่ดีต่อสุขภาพของร่างกายแทนตัวอย่างเช่นต่อต้านการก่อให้เกิดโรค แบคทีเรีย or ไวรัสเราพูดถึงโรคแพ้ภูมิตัวเอง ร่างกายแทบจะโจมตีตัวเอง Antiphospholipid แอนติบอดี ยังเป็นแอนติบอดีภูมิต้านทานผิดปกติ พวกมันถูกนำไปต่อต้านฟอสโฟลิปิดภายนอกที่เรียกว่า
ฟอสโฟลิปิดเป็นไขมันที่มีบทบาทสำคัญในร่างกายของเราในการแข็งตัวของเลือดเหนือสิ่งอื่นใด ถ้า แอนติบอดี โจมตีโครงสร้างเหล่านี้ซึ่งนำไปสู่การจับตัวเป็นก้อนของการแข็งตัว เกล็ดเลือด (thrombocytes) และต่อมาเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตัน บ่อยครั้งที่แอนติบอดีเหล่านี้สามารถพบได้ในบริบทของโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นคอลลาเจนที่เรียกว่าที่นี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของ ผีเสื้อ ไลเคน (โรคลูปัส) และโรครูมาติกในร่างกาย
แอนติบอดีเหล่านี้สามารถผลิตได้โดยเกี่ยวข้องกับสารก่อมะเร็ง โรคเนื้องอก และการติดเชื้อ เฮ- เหนี่ยวนำ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในทางตรงกันข้ามหลังจากได้รับเฮปารินโรคนี้ในขั้นต้นจะนำไปสู่การรวมตัวของเกล็ดเลือดมากเกินไปและการอุดตันในภายหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก เฮปารินก่อตัวเป็นสารประกอบเชิงซ้อนที่มีสารสารทำให้แข็งตัว
สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของแอนติบอดีภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งยึดติดกับความซับซ้อนนี้และทำให้เกิด เกล็ดเลือด รวมตัวกันเป็นก้อน การบริโภคเกล็ดเลือดจำนวนมากในเวลาต่อมานำไปสู่การลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งจะส่งผลให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นและเป็นอันตรายอย่างมาก โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยเฮปารินในปริมาณสูงที่กินเวลานานกว่า 5 วัน
ไม่ทราบสาเหตุในขณะเดียวกันใน 60% ของกรณีหนึ่งในสาเหตุดังกล่าวข้างต้นสามารถพบได้ว่าเป็นสาเหตุที่ทำให้มีแนวโน้มที่จะจับตัวเป็นก้อนเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามนี่ยังหมายความว่าใน 40% ของกรณีไม่พบสาเหตุที่ชัดเจนสำหรับการร้องเรียน สิ่งนี้เรียกว่าภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุ
