Scleroderma: การจำแนกประเภท

มีสองรูปแบบหลักเช่นเดียวกับชนิดย่อยของ scleroderma:

• ผิวหนังอักเสบเรื้อรัง scleroderma (ICD-10L94.-: โรคเฉพาะที่อื่น ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน): กักขังอยู่ในผิวหนังและเนื้อเยื่อข้างเคียงเช่นไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและกระดูก รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ scleroderma ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างชนิดย่อยต่อไปนี้:
  • แผ่นโลหะ ประเภท (morphaea) - การแปล: ลำตัวมักจะมีจุดโฟกัสหลายจุด
    • จุดโฟกัสทรงกลมทรงรีแบ่งเขตอย่างชัดเจน
    • ขนาดไม่เกิน 15 ซม
    • การพัฒนาสามเฟส: 1. ผื่นแดง (ผิว สีแดง), 2. เส้นโลหิตตีบ (แข็งตัว), 3. ฝ่อ (ลดลง) / เม็ดสี.
    • จุดโฟกัสเดียวมีขอบสีน้ำเงิน - แดง (“ lilac ring” = สัญญาณของการเกิดโรคในท้องถิ่น)
    • เส้นโลหิตตีบมีลักษณะคล้ายแผ่นและสีงาช้าง
    • ในขั้นตอนสุดท้ายโฟกัสเดียวคือเม็ดสีน้ำตาลและหดตัว (= กิจกรรมของโรคที่ดับแล้ว)
  • ประเภทเชิงเส้น - ได้รับผลกระทบคือแขนขา
    • โฟกัสเป็นแบบวงหรือรูปแถบเช่นเดียวกับ sclerotic-atrophic
    • ความเสี่ยงของการทำสัญญาร่วมกัน (การทำให้แข็งของ ข้อต่อ) เพิ่มขึ้น
    • เนื้อเยื่ออ่อนและกล้ามเนื้อลีบและมีข้อบกพร่อง สภาพ ยังเป็นไปได้
    • อาจเป็น "ชนิดมีดดาบ" หรือ hemiatrophia faciei (ฝ่อครึ่งหนึ่งของใบหน้า (เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก))
  • รูปแบบพิเศษ:
    • รูปแบบพิเศษผิวเผิน - รูปแบบเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดงฝ่อ); รูปแบบทางเดินอาหาร (จุดโฟกัสขนาดเล็กจำนวนมาก)
    • รูปแบบทั่วไป - กว้างขวาง ผิว การมีส่วนร่วม
    • รูปแบบพิเศษลึก - ใต้ผิวหนัง scleroderma (จุดโฟกัสเป็นก้อนกลม - keloid (เพิ่มจำนวน)); eosinophilic fasciitis (Shulman syndrome) (มีผลต่อพังผืดปลายแขน (Fascia = ส่วนประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) และใต้ผิวหนัง (subcutis) ไม่ส่งผลต่อมือและเท้า การโจมตีเฉียบพลันหลักสูตรเรื้อรัง)
• เกี่ยวกับระบบ scleroderma (SSc, ICD-10 M34.-: Systemic sclerosis): อาจส่งผลต่อ อวัยวะภายในโดยเฉพาะระบบทางเดินอาหาร (ระบบทางเดินอาหารใน 90% ของกรณีหลอดอาหาร (หลอดอาหาร) ได้รับผลกระทบ) ปอด (ใน 48% ของกรณี) หัวใจ (ใน 16% ของกรณี) และไต (ใน 14% ของกรณี) กรณี) อาจได้รับผลกระทบ; โรคระบบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่มีขอบเขตการแพร่กระจายมีแนวโน้มที่จะเป็นไปในสองทิศทาง: แพร่กระจายก้าวหน้ามีขอบเขตไม่ชัดเจนไม่มีจุดโฟกัสเดียวหรือเป็นระบบของ circumskripten ไม่มีขอบเขตของผิวหนังความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างชนิดย่อยต่อไปนี้:
  • scleroderma ระบบผิวหนัง จำกัด (lSSc) - อวัยวะภายใน ไม่ค่อยได้รับผลกระทบและล่าช้า
    • ประเภท Acral (I)
      • มือและใบหน้าได้รับผลกระทบ (acras (ส่วนปลายของร่างกายเช่น จมูก, คาง, หู, มือ) และส่วนปลาย (ด้านล่าง ขา, เท้า, ปลายแขน, มือ)).
      • ความก้าวหน้า (ความก้าวหน้า) ต่ำมาก
      • การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี
    • ประเภทโปรเกรสซีฟ Acral (II)
      • มือและใบหน้าได้รับผลกระทบ (แขนขาและปลายขา)
      • ขยายไปยังแขนและลำตัว
      • เส้นโลหิตตีบหลอดอาหาร
  • scleroderma ผิวหนังกระจาย (คำพ้องความหมาย: diffuse systemic scleroderma (dSSc); เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า) - ความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
    • ประเภทกลาง (III) - scleroderma กระจาย
      • เริ่มที่ทรวงอก (หน้าอก) และใบหน้า
      • เส้นโลหิตตีบที่พบบ่อยและรวดเร็ว (แข็งตัว) ของผิวหนัง (ผิวหนังภายนอกทั้งหมด) และอวัยวะภายใน
      • การพยากรณ์โรคไม่ดี
  • รูปแบบพิเศษ:
    • CR (E) ST syndrome (ICD-10 M34) - การรวมกันของ calcinosis cutis (การสะสมทางพยาธิวิทยา (ผิดปกติ) ของ แคลเซียม ยาดม), โรค Raynaud (โรคหลอดเลือดที่เกิดจาก vasospasm (อาการกระตุกของ เลือด เรือ)), ความผิดปกติของหลอดอาหาร (Esophageal dysmotility; Esophageal dysfunction), sclerodactyly (scleroderma of the fingers), telangiectasis (โดยปกติจะได้รับการขยายขนาดเล็กผิวเผิน ผิว เรือ); รูปแบบพิเศษของ scleroderma ที่เป็นระบบ จำกัด ความก้าวหน้าช้า (ความก้าวหน้า)
    • กลุ่มอาการที่ทับซ้อนกัน
      • อาการซ้อนทับกับ dermatomyositis (การอักเสบของกล้ามเนื้อโดยมีส่วนร่วมของผิวหนัง) / polymyositis (เป็นของ collagenoses; โรคการอักเสบของระบบของกล้ามเนื้อโครงร่างที่มีการแทรกซึมของ lymphocytic perivascular), collagenoses ผสม, Sjögren's syndrome, primary biliary cirrhosis

เกณฑ์การจำแนก Systemic sclerosis (SSc)

ตำนาน

• MCP: metacarpophalangeal ข้อต่อ.

การตีความ

• ด้วยผลรวมอย่างน้อย 9 คะแนนสามารถจำแนกโรคเป็น SSc