เป้าหมายการรักษา
- ลดความเสี่ยงหรือป้องกันภาวะแทรกซ้อน
คำแนะนำการบำบัด
- การบำบัดโรค เป็นเวทีและตามกิจกรรม
- เวทีที่แปลแล้ว
- อุปนัย การรักษาด้วย: methotrexate (เอ็มทีเอ็กซ์) (กรดโฟลิค คู่อริ /ยากดภูมิคุ้มกัน) and glucocorticoids (สเตียรอยด์).
- ซ่อมบำรุง การรักษาด้วย: ต่ำ -ปริมาณ สเตียรอยด์และ azathioprine (คู่อริพิวรีน /ยากดภูมิคุ้มกัน) หรือ เลฟลูโนไมด์ (immunosuppressants) หรือ methotrexate.
- ระยะแรกของระบบ
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: methotrexate หรือ cyclophosphamide (alkylants) และ glucocorticoids (เตียรอยด์); ในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของอวัยวะที่สำคัญแนะนำให้ใช้ rituximab (monoclonal antibody) นอกเหนือจาก cyclophosphamide
- การบำรุงรักษา: ต่ำ -ปริมาณ glucocorticoids และ azathioprine (คู่อริพิวรีน /ยากดภูมิคุ้มกัน) หรือ methotrexate.
- เวทีทั่วไป
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: สูง -ปริมาณ glucocorticoids.
- หลักสูตรที่รุนแรง: การบำบัดด้วยลูกกลอนกลูโคคอร์ติคอยด์และ cyclophosphamide.
- ในการตั้งค่าการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำให้พิจารณาการใช้การบำบัดเสริมดังต่อไปนี้:
- การป้องกันกระเพาะปัสสาวะ
- การป้องกันโรค Pneumocystis jiroveci: trimethoprim-sulfamethoxazole
- การรักษาด้วยยาต้านเชื้อราในช่องปาก
- การป้องกันกระเพาะอาหาร
- การเสริมแคลเซียมวิตามินดี
- ตัวเลือกสำรอง: rituximab (โมโนโคลนอลแอนติบอดีแนะนำสำหรับการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำนอกเหนือจาก cyclophosphamide ในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของอวัยวะที่สำคัญ) Infliximab (ทีเอ็นเอฟ-ตัวบล็อกอัลฟา).
- การบำรุงรักษาบำบัด
- เมื่อการให้อภัยเกิดขึ้นการบำบัดจะเปลี่ยนไปใช้ azathioprine (24 เดือน) หรือ เลฟลูโนไมด์ หรือ methotrexate นอกจากนี้ prednisolone.
- rituximab ในปริมาณที่ลดลง (500 มก. ทุก 6 เดือน) จะดีกว่า azathioprine ในการรักษาด้วยการบำรุงหลัง cyclophosphamide การเหนี่ยวนำ.
- ทางเลือกบรรทัดที่สอง: เลฟลูโนไมด์ และ ไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล.
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: สูง -ปริมาณ glucocorticoids.
- ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามที่สำคัญ
- ดูขั้นตอนการวางนัยทั่วไป (rituximab แทนไซโคลฟอสฟาไมด์)
- นอกจากนี้: การบำบัดด้วย plasmapheresis (การแลกเปลี่ยนพลาสมา)
- เวทีทนไฟ
- การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ: antiplatelet globulin หรือ rituximab, plasmapheresis
- การบำบัดด้วยการบำรุงรักษา: ไม่มีฉันทามติ
- ในผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบ rituximab ดีกว่า cyclophosphamide
ข้อมูลอ้างอิงเพิ่มเติม [แนวทาง S1]
- การเหนี่ยวนำการให้อภัย:
- ANCA ที่ไม่เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่คุกคาม โรคหลอดเลือดอักเสบ (AAV): glucocorticoids (GC รายสัปดาห์ 0.3 mg / kg bw) + methotrexate (MTX สูงสุด 25 mg / wk)
- การคุกคามของอวัยวะ: GC + cyclophosphamide หรือ rituximab
- การบำรุงรักษา (การบำบัดอย่างน้อย 24 เดือน):
- เทียบเท่า MTX หรือ azathioprine (AZA) ในกรณีที่มีข้อห้ามการแพ้หรือความล้มเหลวในการรักษาก่อนหน้านี้: rituximab (500 mg iv ทุก 6 mo) บวก GC ≤ 7.5 มก.
- การรักษาซ้ำ:
- การกลับเป็นซ้ำด้วยอาการที่คุกคามอวัยวะ: การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำใหม่ด้วย cyclophosphamide หรือ rituximab แต่ละครั้งบวก GC (1 มก. / กก. bw, สูงสุด 80 มก. / วัน)
- การบำบัดแบบประคับประคอง: การรักษาโรคร่วม; การฉีดวัคซีน; การตรวจคัดกรองเนื้องอก นอกจากนี้การรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือด ปัจจัยเสี่ยง / โรค.