การรักษาและบำบัด | โรค Meulengracht

การรักษาและบำบัด

โดยหลักการแล้วโรค Meulengracht ไม่สามารถรักษาให้หายได้เนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญเป็นกรรมพันธุ์และมีมา แต่กำเนิด ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถจัดการได้ดีแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาและไม่ต้องการการบำบัดก็ตาม ในกรณีที่รุนแรงอาการและข้อร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารสามารถรักษาได้ด้วยยาแม้ว่าผลข้างเคียงของยาที่กำหนดมักจะร้ายแรงกว่าอาการของตัวเอง

โดยปกติอาการจะเกิดขึ้นในระยะกำเริบและบรรเทาลงอย่างรวดเร็วโดยไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถมั่นใจได้ว่าอาการจะเกิดขึ้นน้อยมากและไม่รุนแรง ดวงตาเปลี่ยนสีโดย ดีซ่าน โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความเครียดอย่างมากสำหรับผู้ป่วย

โดยการดื่มอย่างเพียงพอร่างกายจะ” ล้าง” อย่างเหมาะสมและเกิดการสะสม บิลิรูบิน สามารถขับออกทางไตได้เร็วขึ้น อาการจะรุนแรงขึ้นจากรูปแบบพฤติกรรมบางอย่าง วิถีชีวิตที่เหมาะสมซึ่งผู้ป่วยไม่สูบบุหรี่หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์และความหิวโหยเป็นเวลานานและนอนหลับให้เพียงพอป้องกันการเพิ่มขึ้นของ บิลิรูบิน ความเข้มข้นใน เลือด และอาการที่เกี่ยวข้อง ส่งผลให้สามารถควบคุมโรคได้ดีและ สุขภาพ การด้อยค่ายังคงอยู่ในระดับต่ำ

ค่าบิลิรูบิน

ความเข้มข้นของทางอ้อม บิลิรูบิน เพิ่มขึ้นในโรค Meulengracht และสูงกว่าค่าปกติ 2-5 มก. / ดล. บิลิรูบินทางอ้อมคือบิลิรูบินที่ยังไม่ได้เชื่อมต่อกับกรดกลูคูโรนิกใน ตับ จึงไม่ละลายในน้ำ ใน เลือดบิลิรูบินทางอ้อมถูกจับกับโปรตีนขนส่งเฉพาะ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง.

ในการตรวจสอบค่าบิลิรูบินแพทย์จะใช้เวลา a เลือด ตัวอย่าง. การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการกำหนดค่าบิลิรูบินทั้งหมดและค่าของบิลิรูบินคอนจูเกตในตัวอย่างเลือดในพลาสมาของผู้ป่วย (เลือดที่ปราศจากเซลล์) หรือซีรั่ม (พลาสม่าที่ไม่มีปัจจัยการแข็งตัว) ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมคือความแตกต่างระหว่างมูลค่ารวมและค่าของบิลิรูบินคอนจูเกต

ระยะเวลาและการพยากรณ์โรค

โดยปกติโรค Meulengracht ไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์และผู้ป่วยจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ การรักษาด้วยยาด้วยตัวกระตุ้นเอนไซม์ (เช่น phenobarbital หรือ rifampicin) มักไม่จำเป็นและไม่ค่อยมีการกำหนดเนื่องจากผลข้างเคียงที่ไม่พึงปรารถนา มีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการและโดยทั่วไปอายุขัยจะไม่ลดลงจากโรค Meulengracht เนื่องจากภาวะไขมันในเลือดสูงไม่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อ อวัยวะภายใน.