ความสงสัยทางคลินิกได้รับการยืนยันโดยการวัด ตัวยับยั้งเอสเทอเรส C1 activity หรือ C1 esterase inhibitor antigen ใน เลือด พลาสมา
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรค HAE นอกจากนี้ยังไม่มี การรักษาด้วย มีอยู่จนถึงปัจจุบันเพื่อป้องกันการโจมตีอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการต่างๆสามารถบรรเทาลงได้และสามารถป้องกันการลุกลามของอาการบวมน้ำได้ การรักษามีสามประเภท: การป้องกันโรคในระยะยาวการป้องกันโรคระยะสั้นและการรักษาการโจมตีเฉียบพลัน
ใครต้องการการป้องกันโรคในระยะยาว?
ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค angioedema ไม่จำเป็นต้องใช้การป้องกันโรคในระยะยาว แต่เฉพาะผู้ที่มีอาการดังต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งอย่าง:
- การบวมของเยื่อเมือกเกี่ยวข้องกับทางเดินหายใจ
- การโจมตีเกิดขึ้นบ่อยกว่าเดือนละครั้ง
- การโจมตีหรือโรครุนแรงมากจนผู้ป่วยไม่สามารถมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไป
ตัวเลือกการรักษาตัวเลือกแรกใน angioedema กรรมพันธุ์
พื้นที่ การบริหาร of ตัวยับยั้งเอสเทอเรส C1 ความเข้มข้นแสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพสูงทั้งในการป้องกันโรคในระยะยาวและระยะเฉียบพลัน การรักษาด้วย - โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการไม่พึงประสงค์จากการใช้ก่อนหน้านี้ แอนโดรเจน. ทางหลอดเลือดดำ การบริหาร ให้เอนไซม์ที่ขาดในผู้ป่วยโดยตรง ยังไม่มีรายงานผลข้างเคียงที่รุนแรงที่ไม่พึงปรารถนา
ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ : แอนโดรเจน
ก่อนที่สารยับยั้ง C1-esterase เข้มข้นจะเป็นตัวแทนบรรทัดแรก แอนโดรเจน ถูกใช้. อย่างไรก็ตามเหตุการณ์ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยหลายครั้ง ตับ เนื้องอกภายใต้แอนโดรเจน ดานาโซล นำไปสู่การถอนสารออกจากตลาดในเยอรมนีในปี 2005
แอนโดรเจน เป็นเพศชาย ฮอร์โมน และมีคุณสมบัติหลักสองประการคือเพิ่มการผลิตโปรตีนในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์และมีอิทธิพลต่อการแสดงออกของลักษณะทางเพศของผู้ชาย (เช่นเพิ่มขึ้น ผม การเติบโตเสียงที่ลึกกว่า)
แอนโดรเจนและผลกระทบต่อสิ่งมีชีวิต
แอนโดรเจนถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในปริมาณตั้งแต่ 50 ถึง 200 มก. / วันในการรักษา HAE แต่สามารถทำให้เกิดการทำให้เป็นหนอง ("masculinization") ในผู้หญิงได้ นอกจากนี้อาจทำให้เกิดความผิดปกติในรอบเดือนน้ำหนักเพิ่มขึ้นและอารมณ์เปลี่ยนแปลงและอาจส่งผลเสียได้ ตับ ฟังก์ชัน
ในขณะที่แอนโดรเจนเช่น ดานาโซล สามารถรับได้ทางร้านขายยาระหว่างประเทศขอแนะนำให้เริ่มการรักษาดังกล่าวภายใต้การดูแลของศูนย์บำบัด HAE ห้ามใช้แอนโดรเจนในเด็กเช่นเดียวกับในช่วง การตั้งครรภ์ และในสตรีที่มีศักยภาพในการคลอดบุตร
การป้องกันโรคในระยะสั้นและการรักษาด้วยการโจมตีเฉียบพลันของ HAE
การป้องกันโรคในระยะสั้นมีความสำคัญอย่างยิ่งเมื่อผู้ป่วยที่มี angioedema กรรมพันธุ์ ต้องได้รับการผ่าตัดหรือการรักษาทางทันตกรรม ในกรณีนี้เอนไซม์ที่หายไป ตัวยับยั้งเอสเทอเรส C1 สามารถบริหารเป็นไฟล์ ฉีดเข้าเส้นเลือด หรือการแช่ ที่จำเป็นต้องใช้ ปริมาณ โดยปกติจะเป็นสารยับยั้ง C500-esterase เข้มข้น 1000 ถึง 1 หน่วย
ในกรณีเฉียบพลันสารยับยั้ง C1-esterase เข้มข้นที่หายไปจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำทันที สิ่งนี้ทำให้หยุดการโจมตีอย่างรวดเร็วและการถดถอยของอาการบวมน้ำของเยื่อเมือก การโจมตี HAE แบบเฉียบพลันไม่ตอบสนองต่อมาตรฐาน การรักษาด้วย for ธาตุชนิดหนึ่งangioedema แบบกระจายตัว
