Corticobasal degeneration เป็นโรคที่จัดเป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า tauopathies โรคนี้บางครั้งเรียกโดยย่อว่า CBD ในการเสื่อมของ corticobasal ส่วนประกอบของโปรตีน tau จะถูกสะสมไว้ในมนุษย์ สมอง. เป็นผลให้ สมองความสามารถในการทำงานของพวกเขาจะลดลงมากขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป โดยทั่วไปการเสื่อมของ corticobasal เป็นสิ่งที่เรียกว่าผิดปกติ โรคพาร์กินสัน.
corticobasal degeneration คืออะไร?
โดยหลักการแล้วเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลและ โรคพาร์กินสัน ขึ้นอยู่กับอาการทั่วไป ในความเป็นจริงการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองเป็นรูปแบบหนึ่งของกลุ่มอาการของพาร์กินสันที่ผิดปกติ โรคเหล่านี้มักสับสนกับพาร์กินสัน ยิ่งไปกว่านั้นการเสื่อมของ corticobasal ยังอยู่ในอันดับที่สามในแง่ของความถี่ของกลุ่มอาการของพาร์กินสันที่ผิดปกติหลังจากการฝ่อหลายระบบและอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้า การเสื่อมของ Corticobasal มักเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน ในกระบวนการดังกล่าวนำไปสู่ความเสียหายที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องให้กับไฟล์ สมอง และหน้าที่ของมัน ด้วยเหตุนี้การเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจึงเรียกว่าโรคเกี่ยวกับระบบประสาท โปรตีน tau สะสมในสมองซึ่งเรียกอีกอย่างว่า tauopathy ในทางการแพทย์ อาการส่วนกลางคล้ายหรือสอดคล้องกับ อาการของโรคพาร์กินสัน. นอกจากนี้ความสามารถในการรับรู้ของผู้ได้รับผลกระทบก็ลดลงมากขึ้นเรื่อย ๆ โดยพื้นฐานแล้วการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก ตามความรู้ปัจจุบันความถี่คือ 1: 100,000 เกี่ยวกับลักษณะอาการมีความคล้ายคลึงกันอย่างมากกับ โรคพาร์กินสัน. อย่างไรก็ตามอาการบางอย่างของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลยังบ่งบอกถึงก ภาวะสมองเสื่อม- เหมือนความผิดปกติ อย่างไรก็ตามสาเหตุของการเสื่อมของ corticobasal นั้นแตกต่างจากของ โรคพาร์กินสันซึ่งเป็นสาเหตุที่ถือว่าเป็นกลุ่มอาการพาร์กินสันที่ผิดปกติ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
โดยพื้นฐานแล้วการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก จากการวิจัยทางการแพทย์สาเหตุของโรคอยู่ที่พิเศษ ยีน รับผิดชอบในการเข้ารหัสโปรตีนที่เรียกว่า tau ชื่อนี้ ยีน คือ MAPT ในช่วงของการเสื่อมของ corticobasal การสะสมของโปรตีน tau จะเกิดขึ้นในสมองของผู้ได้รับผลกระทบ โปรตีนส่วนใหญ่สะสมอยู่ในพื้นที่ของกลีบหน้าผากที่เรียกว่า ในระหว่างการเกิดโรคการสะสมในสมองนี้ทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการตายของเซลล์และเซลล์ประสาทที่เรียกว่า glial
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
การเสื่อมของ Corticobasal เกี่ยวข้องกับอาการและข้อร้องเรียนบางอย่างในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่น apraxia เกิดขึ้นซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเปลือกสมอง นอกจากนี้ประสิทธิภาพการรับรู้ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป ในที่สุดบุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานกับสิ่งที่เรียกว่า subcortical ภาวะสมองเสื่อม. การเสื่อมของ Corticobasal ทำให้กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น สะท้อนและ myoclonias ก็เป็นไปได้เช่นกัน อาการทั่วไปอย่างหนึ่งของโรคคือผู้ป่วยรับรู้ว่าแขนขาของตนเป็นสิ่งแปลกปลอมและไม่ได้เป็นของร่างกาย คำภาษาอังกฤษสำหรับปรากฏการณ์นี้คือ 'แขนขาคนต่างด้าว' นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของมอเตอร์ต่าง ๆ ซึ่งเกิดขึ้นในโรคพาร์คินสัน ในช่วงเริ่มต้นอาการเหล่านี้มักเป็นเพียงข้างเดียวเช่นภาวะ hypokinesia หรือความรุนแรง ในบางกรณีการพักผ่อนที่เรียกว่า การสั่นสะเทือน ยังเกิดขึ้น นอกจากนี้ดีสโทเนียยังเป็นไปได้ในบริบทของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อ คอ หรือแขนขา ผู้ป่วยบางรายต้องทนทุกข์ทรมานจากการรบกวนการเดินอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้บุคคลบางคนแสดงข้อร้องเรียนทางปัญญา สิ่งเหล่านี้รวมถึงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อ ภาวะสมองเสื่อม พัฒนาความวิตกกังวลและ ดีเปรสชัน เกิดขึ้น
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
การเสื่อมของ Corticobasal ได้รับการวินิจฉัยโดยใช้ขั้นตอนที่กำหนด หากบุคคลแสดงอาการตามแบบฉบับของโรคควรปรึกษาแพทย์ แพทย์จะหารือเกี่ยวกับอาการที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยในระหว่างการตรวจทางคลินิกข้อสงสัยเกี่ยวกับการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ จนกระทั่งในที่สุดก็ได้รับการวินิจฉัยที่ชัดเจน ตัวอย่างเช่นการทดสอบทางห้องปฏิบัติการทางจุลพยาธิวิทยาของสมองเป็นสิ่งที่จำเป็น ขั้นตอนการถ่ายภาพเผยให้เห็น atrophies ในพื้นที่ของเปลือกสมอง เซลล์ประสาทที่เรียกว่าบอลลูนก็ปรากฏขึ้นเช่นกัน การสะสมของ tau โปรตีน สามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจเนื้อเยื่อที่เหมาะสม
ภาวะแทรกซ้อน
Corticobasal degeneration เป็นหนึ่งในโรคหายากที่ส่งผลต่อการทำงานของสมองอย่างรวดเร็วและรุนแรง เกิดจากการเพิ่มขึ้นของส่วนประกอบของโปรตีนเทาในสมอง โปรตีนนี้ถูกฝากไว้ที่บริเวณกลีบหน้า อันเป็นผลมาจากเงินฝากในสมองเซลล์ประสาทและเซลล์ต่างๆในส่วนกลาง ระบบประสาท กลายเป็นฝ่อในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ หลักสูตรนี้คล้ายคลึงกับโรคพาร์คินสัน ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทนั้นร้ายแรง ความสามารถในการรับรู้ทั้งหมดของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงเมื่ออาการดำเนินไป มีความผิดปกติของทักษะยนต์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเดินความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาและความยากลำบากในการพูด ตามมาด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อ สะท้อน และ กล้ามเนื้อกระตุก. ในช่วงเวลาสั้น ๆ สัญญาณของภาวะสมองเสื่อมกึ่งเฉียบพลันจะสังเกตเห็นได้ชัดเจน เนื่องจากความเสื่อมถอยทางร่างกายและจิตใจอย่างรุนแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีปฏิกิริยาด้วย ดีเปรสชัน และความวิตกกังวล นอกจากนี้ผู้ป่วยจะเอาชนะด้วยความรู้สึกที่เห็นแขนขาของตัวเองเป็นมนุษย์ต่างดาว การเสื่อมของ Corticobasal สามารถตรวจพบได้โดยกระบวนการทางคลินิกและวิธีการถ่ายภาพเท่านั้น จนถึงขณะนี้ไม่มี การรักษาด้วย กับอาการ จำกัด อยู่ที่การบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ได้รับผลกระทบและรักษาความสามารถในการรับรู้และจิตใจเท่าที่จะทำได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่เป็นโรคมักจะยอมจำนนต่ออาการภายในสองสามปี
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากสังเกตเห็นว่ามีอาการตะคริวและชาในกล้ามเนื้ออาจมีการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง การนัดหมายกับแพทย์ผู้ดูแลหลักจะระบุหากอาการของโรคเพิ่มขึ้นและ / หรือยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานาน หากความรู้สึกแปลกปลอมในกล้ามเนื้อพัฒนาขึ้นจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ สัญญาณของความรุนแรงหรือภาวะ hypokinesia จำเป็นต้องได้รับการประเมินอย่างทันท่วงทีโดยแพทย์ปฐมภูมิ บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองเสื่อมควรไปพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ อาการของแต่ละบุคคลควรได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญที่แตกต่างกัน สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงนักประสาทวิทยานักศัลยกรรมกระดูกและนักกายภาพบำบัดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการที่ซับซ้อน เนื่องจากความรุนแรงของโรคและการพยากรณ์โรคในเชิงลบที่คาดไว้จึงควรปรึกษานักจิตวิทยาด้วย แม้จะได้รับการรักษาในเชิงบวก แต่ก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์เป็นประจำเนื่องจากอาการใหม่ ๆ สามารถเกิดขึ้นได้เสมอ นอกจากนี้ความสามารถในการทำงานของสมองมีแนวโน้มลดลงซึ่งเป็นสาเหตุที่นักประสาทวิทยาต้องทำการตรวจสมองที่เหมาะสมเป็นประจำ ภายนอกการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองจะไม่ปรากฏให้เห็นในตอนแรก ในขณะที่โรคทางพันธุกรรมดำเนินไปก็สามารถทำได้ นำ ถึงท่าทางที่ผิดปกติและความผิดปกติของมอเตอร์ซึ่งต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์
การรักษาและบำบัด
จนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษา มาตรการ สามารถหยุดการลุกลามของการเสื่อมของ corticobasal โดยทั่วไปผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตประมาณหนึ่งถึงแปดปีหลังการวินิจฉัยโรค ยังไม่ทราบความเป็นไปได้ในการรักษา ในบางกรณียา เลโวโดปา ปรับปรุงอาการคล้ายโรคพาร์กินสัน โดยทั่วไปการเสื่อมของ corticobasal จะดำเนินไปในลักษณะที่ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการรบกวนที่รุนแรงมากขึ้นในความสามารถในการเคลื่อนไหว นอกจากนี้ยังนำไปสู่ akinesia หลายคนที่ทุกข์ทรมานจากการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลในที่สุดก็เสียชีวิตจาก แผลอักเสบ ของปอดที่เกิดจากการขาดการเคลื่อนไหว
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมองซึ่งดำเนินไปอย่างช้าๆ แต่ไม่ชัดเจนนั้นไม่ดี อาการของการเสื่อมของคอร์ติโคซาลามีความคล้ายคลึงกับอาการของโรคพาร์กินสัน อย่างไรก็ตามในขณะที่พวกเขาดำเนินไปพวกเขาจะถูกมองว่าเป็นอาการของพาร์กินสันที่ผิดปกติ ความสามารถในการรับรู้ของผู้ที่ได้รับผลกระทบก็ลดลงมากขึ้นเช่นกัน การเคลื่อนไหวของพวกเขาช้าลงมากขึ้นเรื่อย ๆ การเสื่อมของ Corticobasal เกิดจากพันธุกรรม เกิดขึ้นน้อยมากแพทย์ถือว่าเป็นสิ่งผิดปกติ โรคพาร์กินสัน. อย่างไรก็ตามจนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพและเป็นอิสระในการบรรเทาอาการของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก การดำเนินโรคจะดำเนินไปโดยไม่สามารถชะลอหรือหยุดได้ด้วยยา คุณลักษณะเฉพาะสำหรับการแยกแยะความเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลจากโรคพาร์คินสันคือบุคคลที่ได้รับผลกระทบมองว่าแขนขาของตนเองไม่ได้เป็นของพวกเขา ภาวะสมองเสื่อมที่เพิ่มขึ้นและความหลากหลายของอาการที่เกิดขึ้นทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงมากขึ้น ไม่มีทางเลือกในการรักษาภาวะคอร์ติโคบาซัลเสื่อม ที่ดีที่สุดคือ อาการของโรคพาร์กินสัน สามารถปรับปรุงได้บ้างโดยใช้ยา การรักษาด้วย. อย่างไรก็ตาม ยาเสพติด ยามักจะมีการตอบสนองที่ไม่ดีในโรคพาร์กินสันที่ผิดปกตินี้ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เพิ่มขึ้นทำให้ผู้ป่วยเคลื่อนที่ได้น้อยลง อันเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้หลายคนที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิต โรคปอดบวม ระหว่างหนึ่งถึงสิบปีหลังการวินิจฉัย
การป้องกัน
ตามสถานะของความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบันไม่สามารถป้องกันการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลได้ เนื่องจากการพัฒนาของโรคเกี่ยวข้องกับองค์ประกอบทางพันธุกรรมซึ่งบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถควบคุมได้
การติดตามผล
ในกรณีส่วนใหญ่มีเพียงไม่กี่ราย มาตรการ มีบริการหลังการรักษาสำหรับผู้ป่วยโรคนี้ ก่อนอื่นนี่ควรเป็นการวินิจฉัยโรคอย่างรวดเร็วและต่อไปเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติม ตามกฎแล้วโรคไม่สามารถหายได้เองดังนั้นผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ทุกครั้งหากพบอาการของโรค ยิ่งตรวจพบโรคเร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอรวมทั้งปริมาณที่ถูกต้องและการรับประทานเป็นประจำ หากมีความไม่แน่นอนคำถามหรือผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปกป้องปอดของตนเองเป็นอย่างดีเนื่องจากโรคนี้มักเกิดขึ้นได้ นำ ไปยัง แผลอักเสบ. ในกรณีส่วนใหญ่อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะถูก จำกัด อย่างรุนแรงเนื่องจากโรค ในบริบทนี้การสนทนาด้วยความรักและความเห็นอกเห็นใจกับครอบครัวของตนเองไม่ได้มีความสำคัญมากนักเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นบ่อยครั้ง ดีเปรสชัน และข้อร้องเรียนทางจิตวิทยาอื่น ๆ
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
ตัวเลือกการช่วยตัวเองค่อนข้าง จำกัด สำหรับผู้ที่มีภาวะคอร์ติโคบาซัลเสื่อม บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องสูญเสียคุณภาพชีวิตอย่างมากและไม่สามารถจัดการชีวิตประจำวันได้อย่างอิสระอีกต่อไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งการลดลงอย่างรวดเร็วในประสิทธิภาพการรับรู้รวมทั้งการรบกวนในพื้นที่มอเตอร์ นำ ความจริงที่ว่าผู้ป่วยที่มีภาวะคอร์ติโคบาซัลเสื่อมขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของบุคคลอื่นในเรื่องการดูแลและการพยาบาล เนื่องจากความยากลำบากในการเดินผู้ป่วยมักถูกบังคับให้ใช้รถเข็น เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตผู้ป่วยปรับบ้านให้เข้ากับการใช้เก้าอี้รถเข็นและออกแบบตกแต่งใหม่ ด้วยวิธีนี้ผู้ประสบภัยยังคงรักษาความเป็นอิสระบางส่วนไว้ได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยดำเนินการ กายภาพบำบัด กับนักกายภาพบำบัดเพื่อพัฒนาทักษะยนต์และ ออกกำลังกาย. กิจกรรมกีฬามักจะส่งผลดีต่อสภาพจิตใจและอารมณ์ อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ต้องได้รับการประสานงานกับแพทย์และยิ่งไปกว่านั้นไม่สามารถหยุดการลุกลามของการเสื่อมของคอร์ติโคบาซัลได้อย่างสมบูรณ์ การเสื่อมของ Corticobasal ยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ดังนั้นผู้ป่วยบางรายจึงมีอาการวิตกกังวลและซึมเศร้าซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายที่รุนแรงเช่นกัน
